Skleroderma: simptomi, pritožbe, znaki

Vse oblike skleroderma imajo skupni glavni simptom kožne skleroze. Drugi simptomi in pritožbe, ki sledijo, lahko kažejo na kronično kožno skrito sklerodermo:

Kronična kožna optična skleroderma: omejena na kožo in sosednja tkiva, kot so podkožna maščoba, mišice in kosti; najpogostejša oblika sklerodermije ločijo naslednje podvrste:

  • plošča tip (morphaea) - lokalizacija: trup, običajno več žarišč.
    • Ostro razmejena, okroglo-ovalna žarišča.
    • Veliko do 15 cm
    • Trifazni razvoj: 1. eritem (koža pordelost), 2. skleroza (strjevanje), 3. atrofija (zmanjšanje) / pigmentacija.
    • Enotni žarišče ima modro rdečo obrobo ("lila obroč" = znak lokalne aktivnosti bolezni).
    • Skleroza je ploščaste in slonokoščene barve.
    • V zadnji fazi je posamezno žarišče rjavo pigmentirano in skrčeno (= ugasnjena aktivnost bolezni).
  • Linearni tip - prizadeti so okončine.
    • Žarišče je v obliki pasu ali traku, pa tudi sklerotično-atrofično.
    • Tveganje skupnih kontraktur (utrjevanje spoji) se poveča.
    • Atrofija in okvara mehkih tkiv in mišic stanje so tudi možni.
    • Mogoče "sabljasti rez" ali hemiatrophia faciei (atrofija polovice obraza (mehkega tkiva in kosti)).
  • Posebni obrazci:
    • Površinske posebne oblike - eritematozna oblika (eritem, atrofija); guttatna oblika (številna majhna posamezna žarišča).
    • Splošna oblika - obsežna koža sodelovanje.
    • Globoke posebne oblike - podkožne skleroderma (nodularno-keloidna (proliferirajoča) žarišča); eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (prizadene fascijo okončin (fascija = sestavine mehkega tkiva v vezivnega tkiva) in subkutis (subkutis), ki ne vpliva na roke in noge; akutni nastop, kronični potek).

Opombe

  • Brez Raynaudovega sindroma!
  • Posamezna žarišča so ostro razmejena in omejena na koža (lokalizirano skleroderma).

Značilnosti dveh glavnih oblik sistemske skleroderme (SSc).

Omejena sistemska sklerodermija (lSSc). Difuzna sistemska sklerodermija (dSSc)
Raynaudov sindrom, dolgotrajen Raynaudov sindrom, kratkoročni
Obraz, roke, okončine Trunk
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) Pljučna fibroza, zgodnja
CREST sindrom: kombinacija kalcinoze cutis (patološko (nenormalno) odlaganje kalcijevih soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolezen, ki jo povzroča vazospazem (vaskularni krč)), dismotilnost požiralnika (disfunkcija požiralnika), sklerodaktilija (skleroderma prstov), ​​telangiektaza (običajno pridobljeno razširitev majhnih, površinskih kožnih žil) Vključenost notranjih organov
Anti-centromera (CENP-B) -Ak (korelat ANA s centromernim vzorcem pri posredni imunofluorescenci). Protitelo proti Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeraza-I-AK).

Drugi naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na sistemsko sklerodermijo (SSc):

Simptomi kože

  • Zgodnji simptom
    • Raynaudov sindrom (vaskulopatija / vaskularna bolezen, ki jo povzroča vazospazem (krč krvnih žil)) - predvsem roke, prizadete pa so tudi druge vaskularne regije; se pojavi v 90% primerov, kar kaže na tipičen trikolorni pojav:
      • Bledica (bela), zaradi funkcionalnega vazospazma (krčevito zoženje a kri posoda) in krvna praznina.
      • Cianoza (modra), zaradi povečane kisik izčrpanost zaradi kapilare in venska paraliza (= ishemija / pomanjkanje kisik dobava).
      • Rubor (rdeč), boleč zaradi sproščanja krča z reaktivno hiperemijo (prekomerno kri dobava).
  • Kožna skleroza / kožna fibroza
    • Obraz
      • Atrofija (zmanjšanje) maščobnega tkiva
      • Maska obraza (tog izraz obraza)
      • Mikrostoma / zmanjšana usta odpiranje (ust ni več mogoče široko odpreti).
      • Težave s vek zaprtje zaradi zmanjšanja palpebralnih razpok.
      • Napeta koža obraza
      • "tobak vrečka usta”(Gube, razporejene radialno okoli ust).
    • Trup, okončine
      • Nedrseča koža z omejitvijo gibanja.
    • Roke (so prvo področje, ki ga prizadene bolezen).
      • "Madonini prsti" (prsti so zelo zoženi).
      • Edematozni (shranjevanje tekočine v tkivu) otekanje prstov ("zabuhli prsti")
      • »Ugriz podgane nekroza”(Akralne (ki se končajo na okončinah) razjede (razjede)).
      • Deformacije rok: tako imenovane “krempljeva roka”(Fiksacija prstov v upogibnem položaju).
      • Skrajšanje in zožitev končnih členov prstov
    • nohti
      • Dermatomiozitis (vnetje mišic s prizadetostjo kože) (pogostost prizadetosti nohtov: 80%):
      • Simptomi nohtov (deformacije nohtne plošče / motnje rasti):
        • Trachyonychia (»grobo žeblji").
        • Paronihija (vnetje nohtne postelje)
        • Pterygium inversum (nenormalnost, pri kateri se distalna nohtna postelja nohtne plošče prilepi na ventralno površino).
        • Drobne krvavitve

Simptomi kožne sluznice

  • Kalcinoza (patološko (nenormalno) odlaganje kalcij soli), podkožno (pod kožo).
  • Poikiloderma ("pestra koža").
    • Atrofija
    • Pigmentni premiki
    • Teleangiektazije (žilne žile)
  • Motnje rasti / atrofija
    • Alopecija (izpadanje las)
    • Distrofija nohtov (rastne motnje žeblji).
    • Sebostaza (zaviranje tvorbe sebuma).
  • Sluznica
    • Belkasto poroženela žarišča ustne votline sluznica (možna je tudi okužba sluznice genitalij).

Ekstrakutane manifestacije (simptomi, ki ne vplivajo na kožo).

  • Požiralnik
    • Disfagija (težave pri požiranju).
    • Motnje motorike (povzročene zaradi togosti sten).
    • Refluksni ezofagitis (ezofagitis zaradi refluksa (povratnega toka) želodčne kisline) / zgaga (Barrettova metaplazija kot sekundarni zaplet),
  • Pljuča
    • Alveolitis (vnetje zračnih vrečk)
    • Telesna dispneja (zasoplost pri naporu).
    • Interstitial pljuč bolezen ("ILD") - skupina pljučne bolezni ki vplivajo na epitelija alveole, endotel pljučnih kapilar, bazalne membrane ter perivaskularnih in perilimfatičnih tkiv pljuč; klinični znaki: zasoplost in pomanjkanje telesne aktivnosti (približno 60% bolnikov s SSc).
    • Pljučna fibroza (vezivnega tkiva preoblikovanje pljuč kar vodi do funkcionalne omejitve omejena pljučna funkcija).
    • Pljučnica (pljučnica)
    • Pljučna arterija hipertenzija (zvišanje tlaka v pljučnem arterijskem sistemu, PAH).
    • Motnje prezračevanja
  • Srce
    • Aritmije (srčne aritmije)
    • Srčno popuščanje (srčno popuščanje / srčno popuščanje)
    • Hipertenzija (visok krvni tlak)
    • Miokardna, perikardialna fibroza ("oklepno srce")
  • Ledvice
    • Vaskularna skleroza
    • Nefroskleroza (sopomenka: hipertenzivna nefropatija) - nevnetna nefropatija (ledvična bolezen), ki je posledica arterijske hipertenzije (visok krvni tlak), ki je povezana s proteinurijo (povečano izločanje beljakovin v urinu) in lahko povzroči ledvično insuficienco (okvara ledvične funkcije)
    • Ledvična insuficienca (ledvična okvara).
    • Proteinurija (povečano izločanje beljakovin z urinom:> 300 mg / 24 h).
    • Ledvična kriza: pospešeno povečanje hipertenzija (visok krvni tlak) z vrednostmi> 150/85 mmHg (vsaj 2 meritvi v 24 urah ali diastolični krvni tlak> 120 mm Hg) + zmanjšanje ocenjene hitrosti glomerulne filtracije (GFR; filtrirna zmogljivost ledvice) za> 10% ali zmanjšanje izmerjene GFR <90 ml / min (približno 5% bolnikov s SSc).
  • Gastrointestinalni simptomi (če bolezen prizadene prebavila) [do 90% bolnikov].
  • Artralgije (bolečine v sklepih) in mialgije (bolečine v mišicah) - zaradi zategnjene kože (približno 20-30% bolnikov).
    • Artritidi, deloma kot "prekrivanje" z revmatoidnimi artritis.

Glede na nastanek in napredovanje kožne skleroze / kožne fibroze ločimo tri oblike naklonjenosti:

  • Akralni tip (I) - sistemska sklerodermija z omejeno kožno kožo.
    • Prizadete so roke in obraz (akral (konci telesa, kot npr nos, brada, ušesa, roke) in distalne okončine (spodnja noga, noga, podlakti, roka)).
    • Zelo nizko napredovanje (napredovanje).
  • Akralni progresivni tip (II) - sistemska sklerodermija z omejeno kožo.
    • Prizadete so roke in obraz (akral (konci telesa, kot npr nos, brada, ušesa, roke) in distalne okončine (spodnja noga, noga, podlakti, roka)).
    • Razširitev na roke in trup
    • Skleroza požiralnika
  • Centralni tip (III) - difuzna kožna skleroderma.