Beseda izhaja iz starogrščine in pomeni "trda koža". Skleroderma je redka vnetna revmatska bolezen iz skupine kolagenoz, ki lahko dobi lahke in hude življenjsko nevarne oblike. Bolezen prizadene majhne kri plovila in vezivnega tkiva.
Tukaj je kolagen se odloži, kar se kaže kot utrjena kožna žarišča. Skleroderma je avtoimunska (grško autos = samo) bolezen, zato specifična beljakovin (avtoantibodije) so zaznavni v kri. Obstajajo različne oblike bolezni, pri čemer je prizadeta le koža (lokalizirana sklerodermija), v drugih oblikah pa notranjih organov kot so prebavila, pljuča, ledvice oz srce prizadeti (sistemska sklerodermija).
Razvrstitev sklerodermije
Lokalizirana sklerodermija se pojavlja v treh oblikah: Morphea: groba žarišča s premalo ali preveč pigmenta na notranji strani in obdana z rdečico na zunanji strani (eritem), predvsem na trupu. obraz je prost Linearna sklerodermija: žarišča v obliki trakov ali kanalov, ki se večinoma nahajajo na okončinah in glavi. Sistemska skleroderma obstaja v dveh oblikah. posamezni prsti (začetni Raynaudov pojav), nato okužba okončin in obraza, kasneje notranjih organov, pogosto v povezavi s tako imenovanim CREST sindromom (C = kalcinoza, poapnenje v koži; R = Raynaudov pojav, glej zgoraj ; E = (o) motnja motorike požiralnika, motnja gibanja požiralnika; S = sklerodaktilija, otrdelost kože prstov s funkcionalno okvaro nt prstov; T = telangiektazija, lokalna dilatacija kapilarnih žil kože)
Vzroki za sklerodermijo
Natančen vzrok bolezni še vedno ni znan. Družinski pojav je bil opisan občasno. Poročali so tudi o večji incidenci sistemske skleroderme pri rudarjih premoga in zlata.
Na molekularni ravni se včasih pojavijo povišane ravni tako imenovanih HLA antigenov tipa DR1, DR2 ali DR5. Obstaja tudi veliko dokazov o celično posredovani avtoimunski reakciji, ki vodi do poškodbe notranje stene kri plovila (poškodba endotelija). Pogoste so tudi pridobljene genetske spremembe.
Vzročne povezave z zgoraj omenjenimi vplivi in sklerodermijo do zdaj še ni bilo mogoče ugotoviti. Diagnozo lahko postavi laboratorijska kemija. Antinuklearni protitelesa (ANA) so povišani pri več kot 95% ljudi s sklerodermijo.
to so beljakovin proizvaja telo, ki napada telesna jedra. Če se na splošno testira samo za "ANA", je to razmeroma nespecifično. ANA je lahko pozitivna tudi na primer pri revmatoidu artritis.
Zato je videti nekoliko natančneje in izbrati popolnoma nekatere ANA, na primer Anti-Scl70, ki se poveča s sistemsko Sklerodermie. Pri sindromu CREST anticentromera protitelesa se lahko uporabijo za diagnozo sindroma, saj jih najdemo pri 70-90% bolnikov s sindromom. The krvna slika je lahko slabokrven, kot pomanjkanje železa se lahko pojavijo v črevesju. V primeru ledvice okužba, povišan serum kreatinin krvi in beljakovin v urinu.
