Scleromyxedema: vzroki, simptomi in zdravljenje

Skleromyxedema je posebna vrsta dermatoze, ki se običajno pojavi pri ženskah. Za skleromiksedem je značilna pahiderma, ki se pojavi na velikem območju in ima na sebi papule. Na splošno se plazmocitomi kažejo v obliki skleromiksede. V tem primeru se bolezen eruptivno izrazi na koža in se pogosto pojavi pred hematološkimi pojavi.

Kaj je skleromiksedem?

Scleromyxedema je znan tudi pod sopomenkami kot lišaj myxoedematosus in Arndt-Gottronov sindrom. Slednje ime izhaja iz zdravnikov Gottron in Arndt, ki sta prvi opisala koža motnja leta 1954. V bistvu je skleromiksedem posebna oblika lišajev myxoedematosus, ki je še posebej huda. Tako se značilne lihenoidne papule pojavijo v okviru skleromiksedema. Poleg tega koža se na prizadetih območjih zgosti in strdi, v določenih kožnih plasteh se nalagajo mucini. Poleg tega se na koži opazno poveča fibroza. Skleromiksedem je običajno posledica monoklonske paraproteinemije, pri kateri je prisoten bodisi IgG bodisi IgG1.

Vzroki

Natančni vzroki skleromiksema trenutno niso znani. Raziskani so bili le nekateri mehanizmi razvoja skleromiksema. Najprej je prisoten plazmocitom, ki znatno poveča aktivnost fibroblastov. Posledično se v koži nalagajo povečani mucini. S stališča nekaterih zdravnikov je skleromiksedem načeloma posebna različica lišajev myxoedematosus. Fibroblasti povzročajo, da koža proizvaja in shranjuje povečane količine mukopolisaharidov s kislim pH. V tem procesu poseben dejavnik v serumu aktivira fibroblaste. Do zdaj natančna vloga paraproteinemije pri razvoju skleromiksedema ni pojasnjena. V bistvu fibroblasti ostanejo v stimuliranem stanju, tudi če paraproteinemije ni več. Poleg tega delež paraproteinov ne kaže na resnost skleromiksedema.

Simptomi, pritožbe in znaki

Za skleromiksedem so značilni trije tipični simptomi, ki olajšajo diagnozo kožne bolezni. Na primer, bolniki trpijo zaradi debele in nagubane kože, ki spominja na slonove. Prizadeta področja kože so hiperpigmentirana in veljajo za pahidermična. Poleg tega imajo posamezniki, ki jih prizadene skleromicsedem, podobne kožne floresence skleroderma. Poleg tega je prisotna oponašalna togost. Končno se na koži prizadetih posameznikov pojavijo tipične papule, ki so blizu, lihenoidne in so podobne naravni barvi kože. Papule v številnih primerih povzročajo srbenje in so včasih razporejene v črtah. Pri skleromiksedemu se te papule pojavljajo predvsem na vratu in obraz. Scleromyxedema se razvije pri večini bolnikov med četrtim in šestim desetletjem življenja. Najpogosteje se skleromiksedem pojavi na vratu, glabela, roke, roke in trup. Poleg tega se simptomi pojavijo tudi na notranjih organov. Arterije korone kot tudi ledvice skleroze, tako da sledijo ustrezni zapleti. Včasih so pljuča vpletena v bolezen, s pljučna fibroza razvija po nekaj letih. Možna je tudi okvara gibljivosti požiralnika polinevropatije in artritide. V redkih primerih se dermato-nevro sindrom razvije kot zaplet pri nastajanju skleromiksedema.

Diagnoza in potek bolezni

Diagnozo skleromiksedema postavi ustrezen strokovnjak. Med jemanjem anamneze razpravlja o pacientovi bolezni zdravstvena zgodovina pa tudi morebitne kronične bolezni in podobne pritožbe pri bližnjih sorodnikih. Oseba, ki trpi zaradi skleromiksema, opisuje simptome in okoliščine začetne manifestacije. Nazadnje lečeči specialist za diagnosticiranje skleromiksedema uporablja različne metode kliničnega pregleda. Najprej analize kri se običajno uporabljajo. Nato specialist odvzame vzorce tkiv s predelov kože, ki jih prizadene skleromiksedem, in odredi pregled v laboratoriju. Zaznamo prekomerno kopičenje mucina v koži. Zdravnik odkrije tudi fibrozo in degradirano vezivnega tkiva Pri diagnosticiranju skleromixedema mora zdravnik opraviti obsežno zdravljenje diferencialna diagnoza, saj se simptomi bolezni pojavljajo v podobni kombinaciji tudi pri številnih drugih boleznih. Na primer, zdravnik izključi kupolo nekroza, sistemsko skleroderma, akroskleroza in Raynaudova simptomatologija. Omejeno razširjeno skleroderma, sistemsko nefrogeno fibrozo in skleroedem adultorum je treba ločevati tudi od skleromiksede. Končno, pretibialni miksedem, eozinofilni fasciitis, in mucinoze z drugimi vzroki prav tako zahtevajo obravnavo v diferencialna diagnoza.

Zapleti

Če skleromiksedema ne zdravimo, se med njegovim potekom običajno razvijejo dodatni zapleti. Kožne lezije kot so abscesi in papule, so značilni za bolezen in so povezani z bolečina in srbenje in lahko odide brazgotine če se zdravi nepravilno ali prepozno. Če se bolezen razširi na srce in ledvice arterije, resni zapleti, kot sta odpoved ledvic in srčne aritmije se lahko razvije. Ker opazno kožne spremembe običajno se pojavijo na obrazu in vratu, bolniki to pogosto dojemajo tudi kot estetsko napako. Lahko se razvijejo duševne stiske, kot sta socialna tesnoba in kompleksi manjvrednosti, ki pa so povezani z zapleti. Kot pozna posledica skleromiksema je pljučna fibroza opazimo v posameznih primerih. Okvare požiralnika, periferne motnje živčni sistem, in obraba bolezni spoji lahko tudi pojavijo. Redko se dermato-nevro sindrom razvije kot posledica dermatoze. Zapleti se lahko pojavijo tudi med sevanjem terapija. Poleg tipičnega sevanja mačka, ki je povezan z glavoboli, slabost in bruhanjese lahko pojavijo tudi pozni učinki, kot so spremembe genskega materiala in degeneracija tkiva. Pri otrocih se lahko v posameznih primerih pojavijo motnje rasti.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Scleromyxedema ponavadi vedno zahteva zdravniško zdravljenje. Gre za resno kožno bolezen, ki jo mora zdravnik v vsakem primeru pregledati in zdraviti. Zato je za preprečevanje nadaljnjega širjenja bolezni zelo pomembna tudi zgodnja diagnoza. V primeru skleromiksema, ko se pojavijo papule in pustule, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ti se lahko pojavijo na celotnem telesu in ne izginejo sami. Poleg tega močan srbenje na koži kaže na skleromiksedem in ga mora zdravnik preveriti, če ne izgine sam. V mnogih primerih ledvice in pljuča prizadete osebe trpijo tudi zaradi skleromiksedema, tako da lahko v teh organih pride do močnega nelagodja. Tudi v tem primeru se je treba posvetovati z zdravnikom, da se preprečijo nadaljnji zapleti, saj pri tej bolezni samozdravljenje ne more priti. V primeru skleromixedema se je treba najprej posvetovati s splošnim zdravnikom ali dermatologom. Bolezen je mogoče relativno dobro zdraviti, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov.

Zdravljenje in terapija

O ukrepe in možen uspeh zdravljenja skleromicsedema sta odvisna predvsem od resnosti dermatoze in bolezni terapija prisotnega plazmocitoma. Vzročna metoda zdravljenja skleromiksema trenutno ni na voljo. Simptome lahko odpravimo tako z retinoidi kot tudi s sevanjem terapija s PUVA žarki.

Preprečevanje

Zaenkrat še ni natančno znano, kako je mogoče učinkovito preprečiti skleromiksede. V ta namen vzroki kožne bolezni še niso dovolj raziskani. Zato je še posebej pomembno, da bolniki s skleromiksedemom takoj obiščejo zdravnika, če imajo tipične glavne simptome dermatoze, da bi preprečili pozne učinke bolezni, na primer na notranjih organov.

Porodna oskrba

Po zdravljenju skleromiksema se začne faza naknadne oskrbe. Kako se to nadaljuje, je odvisno od vrste in resnosti kožne težave. Do danes ni znanega učinkovitega preprečevanja. Zaradi tega je tako pomembno, da bolniki spremljajo kožo in se hitro odpravijo na zdravniški pregled, če opazijo kakršne koli nepravilnosti. Kratkoročni odziv lahko prepreči slabše posledice bolezni. Če po zdravljenju videz kože spet pokaže nenormalnosti, jih prizadeti lahko prilagodijo Izdelki za nego kože. Zdravnik jim bo z veseljem pomagal pri tem. Z odpovedjo parfumiranim kreme in kozmetika, tveganje za ponovitev bolezni se zmanjša. V vsakdanjem življenju je mogoče zavestno zmanjšati stres na koži. Izdelki, ki vsebujejo alkohol ali agresivne snovi lahko dražijo površino kože. Namesto tega se lahko uporabljajo izdelki na naravni osnovi, ki jih priporoča lečeči zdravnik ali celo farmacevt. Poleg zaščite kože igra tudi psihološka stabilnost. Draženje kože lahko oslabi samozavest in s tem negativno vpliva na kakovost življenja. Udeležba na tečaju samopomoči je v tem kontekstu zelo koristna in preprečuje komplekse manjvrednosti. Ko se bolniki sprijaznijo s svojimi stanje, z lahkoto se spopadajo z neprijetnimi situacijami in ostanejo sproščeni.

Tukaj lahko naredite sami

Možnosti samopomoči so v primeru skleromiksedema zelo omejene. Ker vzrok bolezni še ni popolnoma razjasnjen, še ni bilo mogoče ugotoviti zadostnih terapevtskih metod ali podpornih pristopov. Zato je pomembno, da poiščemo sodelovanje pri zdravniku že ob prvih nepravilnostih videza kože. Poleg tega kreme in Izdelki za nego kože je treba uskladiti z lečečim zdravnikom. Da bi se izognili dodatnim stres ali draženje kože, odišavljeno kozmetika se ne sme uporabljati. Prav tako je pomembno zagotoviti, da Izdelki za nego kože ne vsebujejo alkohol ali druge agresivne sestavine. Priporočljivo je uporabljati kozmetične izdelke, posebej izdelane za potrebe kože. Psihološka stabilnost je pomembna pri spopadanju z boleznijo. Zato je treba podpirati samozavest in priporočljiv je odprt pristop k bolezni. Ta pristop lahko pomaga preprečiti neprijetne situacije, kot so pogledi ali vprašanja v vsakdanjem življenju. Nošenje oblačil ali uporaba dodatkov je lahko zasnovana tako, da so zaščiteni veliki deli kože. Poleg tega morajo biti tudi oblačila prilagojena potrebam kože. Zato je treba pred nošenjem preveriti sestavo izdelanih oblačil.