Spina Bifida ("Odprti hrbet")

Spina bifida - pogovorno imenovan »odprt hrbet« - (sinonimi tezavra: prirojena lobanjska deformacija s hidrocefalusom in s spina bifida; Anomalija vodnega akvadukta s spina bifida; Anomalija silvijskega vodovoda s spina bifida; Atresia apertura lateralis sp. ; Atresia apertura mediana ventriculi quarti s spina bifida; Atresia aquaeductus cerebri s spina bifida; Atresia foramen luschkae z spina bifida; Atresia foramen magendii s spina bifida; Atresia vodovoda s spil bifida; hrbtenica bifida; hrbtna hrbtenica bifida z hidrocefalusom; Sindrom disrafije; Motnja disrafije; Odsotnost lobanjske kosti s hidrocefalusom in s spina bifida; Razcepljena hrbtenica; Hidranencefalija s hrbtenico bifida; hidrocele spinalis; Hydrocele spinalis z hidrocefalusom; Hydrocephalus congenitus z hrbtom spina bifida; Hydrocephalus congenitus z ledveno hrbtenico bifida; Hydrocephalus congenitus z lumbosakralno hrbtenico bifida; Hydrocephalus congenitus s križno hrbtenico bifida; Hydrocephalus congenitus s spina bifida; Hydrocephalus congenitus s prsno hrbtenico bifida; Hydrocephalus congenitus s torakolumbalno spino bifido; Hydrocephalus congenitus s cervikalno hrbtenico bifida; Hidromeningocele; Hidromeningocele s hidrocefalusom; Hidromielocela; Hidromielokela s hidrocefalusom; Hidrocefalus s hrbtenico bifida pri novorojenčku; Prirojena ovira foramen gastendii s spina bifida; Prirojena ovira aquaeductus cerebri s spina bifida; Prirojena pomanjkljiva zapora hrbtenice s hidrocefalusom; Prirojena ovira aquaeductus cerebri s spina bifida; Prirojena razpoka hrbtenice; Ledvena hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Ledvena hrbtenica bifida brez hidrocefalusa; Lumbosakralna hrbtenica bifida; Lumbosakralna hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Pomanjkanje zapiranja hrbtenice; Meningomijelokela; Meningomijelokela s hidrocefalusom; Meningokela; Meningokela s hidrocefalusom; Meningomijelokela; Mielomeningokela; Mielomeningokela hrbtenjača; Mielomeningokela s hidrocefalusom; Mielokela; Mielokela s hidrocefalusom; Mielocistocela; Mielocistocela s hidrocefalusom; Napaka nevralne cevi; Oviranje foramen interventriculare Monroi s spina bifida; Odprta hrbtenica; Rachischisis; Rahischisis s hidrocefalusom; Rhachischisis; Kila hrbtenjače; Kila hrbtenjače s hidrocefalusom; Sakralna hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Sacral spina bifida brez hidrocefalusa; Lobanjska anomalija s hidrocefalusom in s spina bifida; Lobanje kosti kosti s hidrocefalusom in s spino bifido; Lobanje kostne anomalije s hidrocefalusom in s spina bifida; Septum aqueductus cerebri s spina bifida; septum silvijskega vodovoda s hrbtenico bifida; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; hrbtenica bifida s hidrocefalnim gležnjem; Hidromeningocela hrbtenice; Hrbtenična meningokela; Stenoza aqueductus cerebri s spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyelocele s hidrocefalusom; Torakalna hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Torakalna hrbtenica bifida brez hidrocefalusa; Thoracolumbar spina bifida; Torakolumbalna hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Razpoka hrbtenice s hidrocefalusom; Vretenčna razpoka; Cervikalna hrbtenica bifida s hidrocefalusom; Cervikalna hrbtenica bifida brez hidrocefalusa; ICD-10 Q05. -: prirojene malformacije živčni sistem) se nanaša na motnjo zaprtja zarodka na območju hrbtenice (malformacija nevralne cevi; napaka nevralne cevi) proti lobanji ("navzgor" ali "proti Glava") Ali kaudalno (" navzdol ") različno resne narave. "Spina" pomeni "hrbtenica" ali "trn" in se nanaša na spinasti proces od telo vretenc. „Bifidus“ pomeni „razdeljen na dva dela“ ali glede na klinično sliko „vretenčno razpoko“. Spina bifida se razvije med 19. in 28. dnem embrionalnega razvoja. V tem obdobju, imenovanem "primarna nevrulacija", se nevralna cev oblikuje iz nevronske plošče in zapre. Razlikujejo se naslednje manifestacije spina bifida (SB):

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - zelo redka oblika; najhujša stopnja nastanka razcepa; nevronsko tkivo je razgaljeno, kožna obloga manjka
  • Spina bifida Parcialis
    • Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = skrita, ni vidna).
      • Dvodelni hrbtenični lok, pri katerem hrbtenjača z možgansko možgansko ovojnico ni vključena (brez odprtine)
      • Ta oblika je običajno diagnosticirana le naključno med rentgenskim slikanjem ali pregledom hrbta - od zunaj ni vidna
      • pri mokrih otrocih pogosto najdemo to obliko bolezni
    • Spina bifida aperta (SBA; "aperta" = odprta, vidna).
      • Poleg nepopolnega zaprtja zadnjih hrbteničnih lokov pri oblikovanju razcepa sodelujejo tudi možganske ovojnice in / ali hrbtenjača:
        • Mielokela - izpostavljena hrbtenjača (redko).
        • Spina bifida cystica
          • Meningocele - membrane hrbtenjače se izbočijo iz hrbteničnega kanala skozi prostor hrbteničnega loka pod kožo; hrbtenjača in hrbtenični živci so na mestu; nepoškodovana zunanja koža; brez nevroloških primanjkljajev
          • Myelomeningocele (MMC) - membrane hrbtenjače in hrbtenjače se nahajajo zunaj vretenčnega loka in so vidne kot izrastki pod kožo (Zele); paraplegija različne resnosti, nevrološke malformacije; hidrocefalus (hidrocefalus; patološko povečanje s tekočino napolnjenih tekočih prostorov (možganski prekat) možganov) najdemo pri povprečno 72% bolnikov, odvisno od stopnje lezije (MMC prizadene približno 10% vseh primerov spina bifida)

po srce napake, okvare nevralne cevi spadajo med druge najpogostejše prirojene (prirojene) malformacije. Lokalizacija: najpogosteje se spina bifida pojavi v ledvenem delu (ledveni del) in v predelu os sacrum (križnica) (v približno 80% primerov). Razmerje med spoloma: dekleta so prizadeta nekoliko pogosteje kot dečki. Razširjenost klinično očitne spina bifida aperta je 0.1% (Nemčija; Irska: 0.7%) in do 15% pri spina bifida occulta. Incidenca (pogostost novih primerov) v Srednji Evropi je med 1-3 na 1,000 rojstev, vendar se znatno poveča, če je v družini otrok s spino bifido. Potek in napoved: Učinki hrbtenice bifida so odvisni od resnosti malformacije. Ljudje, ki trpijo zaradi spina bifida, so bodisi težko bodisi zelo hudo telesno prizadeti. Lokalizacija malformacije (na kateri ravni hrbtenice?) In ali so deli hrbtenjača in živci ki so štrlele skozi vretenčno razpoko v obliki vrečke, so prav tako odločilne za obseg. Otroci, ki trpijo zaradi spina bifida aperta, običajno zahtevajo vseživljenjsko zdravstveno oskrbo. Kljub temu je pričakovana življenjska doba lahko velika. Inteligenca prizadetih običajno ni oslabljena (če poleg tega ni možganov malformacije). Spina bifida occulta nima posebnega medicinskega pomena, zato terapija ni potrebno (razen za nevrološke pomanjkljivosti).