Definicija
Spina bifida je prirojena malformacija, ki jo povzroča motnja tako imenovane nevralne cevi med razvojem ploda. Nevronska cev se običajno zapre proti hrbtenični kanal. To se zgodi v tretjem do četrtem tednu nosečnost. Če to zaprtje ostane, nastane spina bifida.
Sinonimi v širšem pomenu
Odprta hrbtenica, odprt hrbet, hrbtenjača
Pojav (epidemiologija)
Napake nevralne cevi med razvojem v maternici so najpogostejše malformacije živčni sistem. V Nemčiji to velja za približno eno od 1000 nosečnosti. Zaradi boljšega preprečevanja nosečnosti se je incidenca (pojavnost) znatno zmanjšala.
Vzroki za spina bifida
Kako natančno izvira napaka nevralne cevi, še danes ni jasno. Okoljski dejavniki in pomanjkanje ponudbe folna kislina k plod zdi se, da igrajo glavno vlogo. V tretjem in četrtem tednu nosečnost, materino folna kislina pomanjkanje ima velik vpliv na razvoj hrbtenični kanal od plod.
Običajno se deli lokov vretenc zlijejo in tvorijo hrbtenični kanal. hrbtenjača leži tukaj zaščiten z meninge v hrbtenična tekočina. Pri spina bifida ta kanal ni popolnoma zaprt, saj se eden ali več lokov vretenc na eni točki ne zapre. The hrbtenjača lahko zdaj izstopi iz te vrzeli skupaj s cerebrospinalno tekočino.
Oblike spina bifida
Obstajata dve obliki spina bifida: V obliki spina bifida occulta je le okvara kostnih struktur okoli hrbtenjača, tj. vretenca. Loki vretenc niso zaprti. Ta oblika spina bifida je običajno asimptomatska.
Malformacije opazimo šele Rentgen. Simptomi so prisotni le, če napaka prizadene tudi hrbtenjačo. Tako imenovani dermalni sinus (pilonidalni sinus) je pogosto povezan s spina bifida occulta.
To je majhen kanal, ki se začne na površini kože in konča znotraj ali zunaj hrbtenjače. Videti je kot pora in je običajno bolj poraščen kot okolica. Če je sinus povezan z hrbtenjačo, meningitis pogosto lahko pojavijo.
To je resen zaplet v kateri koli starosti. Spina bifida cystica ni le poškodovan kostni plašč, ki obdaja hrbtenjačo, temveč tudi sama hrbtenjača. Skozi režo, ki jo tvorijo nezapečateni hrbtenični loki, se membrane hrbtenjače izbočijo.
Pogosto je prizadeta regija ledvenega (ledveni vretenci) in križnega (križni vretenci) vretenca. Grobo rečeno, te vretenčne skupine se nahajajo med in nad medenične kosti. Tu nastali izrastki so napolnjeni z nevralno tekočino in jih je mogoče razlikovati glede na njihovo vsebino.
Obstajajo oblike, v katerih je samo hrbtenična tekočina je vsebovan. Druge oblike teh cist vsebujejo dodatno tkivo hrbtenjače in živčne korenine. Ciste so votline, napolnjene s tekočino.
V najslabšem primeru se celoten del hrbtenjače izboči iz reže.
- Spina bifida occulta (zaprta skrita spina bifida)
- Spina bifida cystica (cistična spina bifida)
Spina bifida aperta ("očitna" spina bifida; znana tudi kot spina bifida cystica) je zadnja motnja kosti vretenčni lok. To pomeni, da zadnji del a telo vretenc, tako imenovani vretenčni lok, ni ali je le delno prisoten.
Ta del je običajno namenjen zaščiti hrbtenjače, ki leži znotraj vretenčni lok. Zaradi končne motnje je hrbtenjača izgubila kostno zaščito. V nasprotju s spina bifida occulta je pri spina bifida aperta meninge (možganske ovojnice, sinonim za membrane hrbtenjače) in morda tudi hrbtenjača niso na pravem mestu, ampak se izbočijo navzven.
Posledično se koža na mestu napake stanjša in izboči navzven kot cvetača. The meninge (meningocele) in po možnosti tudi hrbtenjača (meningomyeolocele) nato ležijo v tej tanki vreči kože. Možganske ovojnice in hrbtenjača so prolapsirale (tj. Niso več v prvotnem položaju, so pa štrlele skozi odprtino v hrbtenici), podobno kot črevesne zanke v dimeljska kila.
Glede na resnost kile je lahko v hernialni vrečki prisotna tudi voda (mielocistocela, mielocistomeningokela). Najtežja oblika se imenuje mieloschisis. Tu leži popolnoma ne dozorela hrbtenjača, imenovana živčna plošča, odprta zadaj, ne da bi jo pokrila zaščitna ovojnica ali koža. Spina bifida aperta se običajno nahaja na območju spodnje ledvene hrbtenice ali v predelu sacrum.
Običajno ga spremljajo bistveno hujši simptomi kot spina bifida occulta, kot so paraliza, napačne lege stopal, motnje občutljivosti, pomanjkanje nadzora nad mehurja in rektum. Hidrocefalus (hidrocefalus) je pogostejši tudi pri spina bifida aperta. Spina bifida occulta ("skrita" spina bifida) se prav tako nanaša na končno motnjo kostnega loka hrbtenice.
Tudi tu je hrbtenjača izgubila kostno zaščito. V nasprotju s spina bifida aperta končna motnja ne vpliva na hrbtenjačo in možganske ovojnice, temveč leži popolnoma razvita na mestu, ki jim je namenjeno. Tudi koža zgoraj je nedotaknjena.
Ljudje s spina bifida occulta pogosto nimajo nobenih simptomov in stanje je sčasoma odkrit naključno na Rentgen ali podobno. Dokler se simptomi ne pojavijo, spina bifida occulta nima nadaljnjega medicinskega pomena. V nekaterih primerih je lahko opazen kožne spremembe kot je povečana poraščenost (hipertrihoza) na mestu spina bifida occulta ali z dermalnim sinusom.
Dermalni sinus je majhen kanal v koži, ki se konča slepo. Meningo- ali mielomeningocela je spina bifida aperta (tudi spina bifida cystica). Podobno kot dimeljska kila, ko je črevesje v hernialni vrečki, se možganske ovojnice z (mielomeningocelo) ali brez (meningocele) hrbtenjače nahajajo v kožni vrečki na mestu spina bifida. Običajno sta kožna vreča in možganske ovojnice zaprti, tako da je zelo občutljiva hrbtenjača vsaj nekoliko zaščitena. Včasih se tekočina shrani tudi v hernialni vrečki, tako da lahko govorimo o cisti.
Vsi članki v tej seriji:
