Sirimomielija

„Nastanek votline v obliki piščali v hrbtenjača“; Syrinx = (gr.) Flavta (Pl.: Syringen); Mielon = (gr. Mark)

Definicija

Syringomyelia je zelo redka bolezen hrbtenjača, pri katerem znotraj hrbtenjače v daljšem časovnem obdobju nastane votlina. Obravnavani so različni sprožilni dejavniki. Nastanek votline vodi do nevroloških simptomov tako, da zavzame prostor, odvisno od prizadetih živčnih celic in poti, do popolnega paraplegičnega sindroma.

Nadalje ločimo med siringobulbijo, siringomielijo, ki se nahaja tako visoko v hrbtenjača da vpliva tudi na spodnje dele možganov. Syringoencephaly pa je klinična slika, omejena na možganov sama. Syringobulbia je podvrsta sringomielije.

Pri siringomijeliji se votlina v hrbtenjači, ki jo tvori motnja odtoka, običajno nahaja na ravni vratnih ali prsnih vretenc. Po drugi strani pa se pri siringobulbiji votlina običajno razteza še do tako imenovanega srednjega možgana (= mesencephalon), ki je del možganov, in tako lahko celo vpliva na nadzor osnovnih telesnih funkcij. To lahko povzroči neusklajene gibe oči, omotico in ohromelost mišic jezik, larinks in nepca. Syringomielia se pojavi le zelo redko. V Nemčiji je 0.5 novih primerov na 100,000 prebivalcev na leto.

Vzroki

Razloge za pojav sringomijelije lahko razdelimo na prirojene in pridobljene vzroke. V prirojeni obliki se domneva razvojna motnja, ki povzroči nastanek votlin, vendar natančen mehanizem razvoja še ni jasen. Syringomielia se pojavi le zelo redko.

V Nemčiji je 0.5 novih primerov na 100,000 prebivalcev na leto. Pridobljena oblika sringomijelije vodi v zožitev votlin, napolnjenih s cerebrospinalno tekočino (CSF), katere prosti pretok je vedno omejen, in CSF prisili, da poišče druge načine: Sinrinks se razvije. Omenjeno zoženje cerebrospinalne tekočine je lahko travmatično, torej zaradi nesreče, pa tudi zaradi meningitis, hernija diska ali tumor. Lahko nastane tudi več votlin.