Strukturne beljakovine: delovanje in bolezni

Strukturno beljakovin služijo predvsem kot natezni odri v celicah in tkivih. Običajno nimajo encimske funkcije, zato običajno ne motijo ​​presnovnih procesov. Strukturni beljakovin običajno tvorijo dolga vlakna in dajejo na primer vezi, tetive in kosti njihove moč in gibljivost, njihova mobilnost. Več različnih vrst strukturnih beljakovin predstavljajo približno 30% vseh beljakovin, ki se pojavljajo pri ljudeh.

Kaj so strukturne beljakovine?

Beljakovine, ki tkivom v glavnem dajejo strukturo in raztezanje moč so skupaj znani kot strukturni proteini. Za strukturne beljakovine je značilno, da na splošno niso vključeni v encimsko-katalitične presnovne procese. Skleroproteini, ki jih štejemo med strukturne beljakovine, običajno tvorijo dolgo verigo molekule v obliki aminokisline nanizani, vsaka povezana s peptidnimi vezmi. Strukturni proteini imajo pogosto ponavljajoča se aminokislinska zaporedja, ki omogočajo molekule imeti posebne sekundarne in terciarne strukture, kot so dvojne ali trojne vijačnice, kar vodi do posebnih mehanskih moč. Pomembne in znane strukturne beljakovine vključujejo keratin, kolagen in elastina. Keratin je eden izmed strukturnih proteinov, ki tvorijo vlakna in daje povrhnjici povrhnjico, lasje in žeblji. Kolageni tvorijo največjo skupino strukturnih beljakovin, saj predstavljajo več kot 24% vseh beljakovin, ki jih najdemo v človeškem telesu. Osupljiva lastnost kolagenov je, da je vsaka tretja aminokislina glicin in da se kopiči zaporedje glicin-prolin-hidroksiprolin. Kolageni, odporni na trganje, so najpomembnejši sestavni deli kosti, zob, vezi in tetive (vezivnega tkiva). Za razliko od kolagenov, ki so težko raztegljivi, elastin določenim tkivom omogoča raztegljivost. Elastin je torej pomembna sestavina v pljučih, v stenah kri plovila in koža, med drugim.

Funkcija, učinek in naloge

Različni razredi beljakovin so vključeni v izraz strukturni protein. Vsem strukturnim beljakovinam je skupno, da je njihova glavna naloga zagotavljati strukturo in moč tkivom, v katerih se nahajajo. To zahteva širok spekter potrebnih strukturnih lastnosti. Kolageni, ki tvorijo strukturni protein v ligamentih in tetivemed drugim izjemno odporne na trganje, saj so vezi in kite izpostavljene visokim napetostim glede tržne moči. Kot komponenta v kosti in zob, morajo biti sposobni tudi kolageni Zlom-odporne strukture. Druga telesna tkiva poleg odpornosti na trganje zahtevajo tudi posebno elastičnost, da se lahko prilagodijo pogojem. To nalogo opravljajo strukturni proteini, ki spadajo med elastine. Lahko se raztegnejo in so do neke mere primerljivi z elastičnimi vlakni v tkivnih tkivih. Elastini omogočajo hitro Obseg prilagoditve v kri plovila, pljuča in različne kože in membrane, ki obdajajo organe in se morajo spoprijeti s spreminjanjem volumna organov. Kolageni in elastini se med seboj dopolnjujejo tudi pri človeku koža zagotoviti tako moč kot sposobnost premikanja kože. Medtem ko kolageni v ligamentih in tetivah v glavnem zagotavljajo odpornost na trganje v določeni smeri, keratini, ki so del nohtov in na nogah, mora zagotavljati ravninsko (dvodimenzionalno) trdnost. Drugi razred strukturnih beljakovin tvorijo tako imenovani motorični proteini, ki so glavna sestavina mišičnih celic. Miozin in drugi motorični proteini se lahko kontraktirajo kot odgovor na določen nevronski dražljaj, zaradi česar se mišica začasno skrajša, medtem ko porablja energijo.

Oblikovanje, pojav in lastnosti

Strukturni proteini se, tako kot drugi proteini, sintetizirajo v celicah. Predpogoj je, da je ponudba ustrezne aminokisline je zagotovljeno. Najprej več aminokisline so povezani v obliki peptidov in polipeptidov. Ti fragmenti beljakovin so sestavljeni na hrapavem endoplazmatskem retikulumu, da tvorijo večje fragmente in nato celotno molekulo beljakovin. Strukturne beljakovine, ki morajo opravljati funkcije zunaj celic v zunajceličnem matriksu, prejmejo oznako in se z eksocitozo s pomočjo sekretornih mehurčkov prenesejo v zunajcelični prostor. Zahtevane lastnosti strukturnih proteinov pokrivajo širok spekter med natezno trdnostjo in elastičnostjo. Strukturne beljakovine se običajno pojavljajo le kot sestavni del tkiv, zato njihova koncentracija ni mogoče neposredno izmeriti. Zato optimalno koncentracija ni mogoče določiti.

Bolezni in motnje

Večplastne naloge, ki jih morajo izvajati različne strukturne beljakovine, kažejo, da se lahko pojavijo tudi okvare, ki vodijo do motenj in simptomov. Podobno lahko pride do disfunkcije znotraj sintezne verige, ker različne encimi in vitamini so potrebne za sintezo. Najbolj opazne motnje se pojavijo, kadar zaradi premajhne zaloge amino kisline, ustreznih beljakovin ni mogoče sintetizirati. Večina potrebnih amino kisline lahko telo sintetizira samo, ne pa tudi esencialne aminokisline, ki jih je treba dobaviti zunaj v obliki hrane ali prehrane dodatki. Tudi z zadostno zalogo esencialnih amino kisline, absorpcija v Tanko črevo lahko oslabljen in povzroči pomanjkanje zaradi bolezni ali zaužitih toksinov ali kot stranski učinek nekaterih zdravil. Znana, čeprav redka bolezen v tem kontekstu je Duchennova mišična distrofija. Bolezen povzroča genetska okvara na x kromosomu, zato so neposredno prizadeti samo moški. The gen napaka vodi do dejstva, da strukturnega proteina distrofina, ki je odgovoren za pritrjevanje mišičnih vlaken skeletnih mišic, ni mogoče sintetizirati. Posledica tega je mišična distrofija s hudim potekom. Druga - prav tako redka - dedna bolezen vodi v mitohondriopatijo. Več znanih gen napake znotraj DNA in mitohondrijske DNA lahko povzročijo mitohondriopatijo. Spremenjena sestava nekaterih mitohondrijskih strukturnih beljakovin povzroči manjšo oskrbo z energijo celotnega organizma.