Substantia Nigra: zgradba, delovanje in bolezni

Supstancija nigra predstavlja jedrno območje v srednjem možganu, ki je temne barve in spada v ekstrapiramidni motorni sistem. Tako prispeva k nadzoru gibov. Atrofija črne snovi se pojavi pri Parkinsonovih sindromih in vodi do razvoja glavnih simptomov strogosti, tremor, bradikinezija in posturalna nestabilnost.

Kaj je substantia nigra?

Supstancija nigra se nahaja simetrično v obeh polovicah možganov (poloble) in spada v srednji možgan. Tam meji na možganske peclje (crura cerebri) in srednjo možgansko kapico (tegmentum mesencephali). Supstancija nigra je ime dobila po črni barvi, ki je posledica velike količine melanin in železo na tem področju. Dopamin deluje v substantia nigra kot najpomembnejša nevrotransmiter, se pojavlja kot sporočilna snov izključno v osrednjem delu živčni sistem in spada v skupino biogenih amini. To so nevrotransmiterji, ki nastanejo iz aminokisline tirozin in izgubijo a ogljika molekula dioksida z dekarboksilacijo. Poleg dopamin, biogena amini vključujejo serotonina, epinefrin in noradrenalina.

Anatomija in zgradba

Anatomsko lahko substantia nigra razdelimo na dve področji: pars compacta, znan tudi kot zona compacta, in pars reticulata. Pars compacta je sestavljena iz tesno razporejenih živčnih celic, ki vsebujejo veliko količino pigmenta melanin. Živčna vlakna povezujejo pars compacta s striatumom. Poleg tega je pars compacta del črnega sistema (nigrostriatal zanka). Vključuje tudi jedro ruber, ki se nahaja tudi v srednjem možganu, in jedra striatuma. Nevroni pars reticulata so v primerjavi z nevroni pars compacta manj oddaljeni in vsebujejo veliko železo, ki daje tkivu rdečkasto barvo. Sem spada tudi pars lateralis, ki ga nekateri strokovnjaki štejejo za samostojen del. Pars reticulata substantia nigra ima povezave s striatumom in ventrolateralom talamus. Druga živčna vlakna vodi od substantia nigra do možganske skorje in jedra subtalamicus.

Funkcija in naloge

Supstancija nigra spada v ekstrapiramidni gibalni sistem in je tako vključena v nadzor gibov. V tem okviru je njegova glavna naloga zaganjalnik, saj je še posebej vključen v zagon in načrtovanje gibanja. Ekstrapiramidni motorni sistem vključuje tudi bazalni gangliji, motorna skorja in različna jedrska območja v možganov, vključno z jedrom ruber v srednjem možganu in formatio reticularis, ki poteka skozi romb, srednji možgan in diencefalon. Vse te strukture, tako kot substantia nigra, se zanašajo dopamin kot nevrotransmiter: Živčne celice proizvajajo nevrotransmiter v svojih končnih vozličih in ga shranjujejo v vezikle. Ko električni impulz - tako imenovani akcijski potencial - doseže konec živčno vlakno in tako končni vozlički celica sprošča dopamin v sinaptična špranja. Snov selca prečka režo med presinaptičnimi in postsinaptičnimi živčnimi celicami in se pritrdi na receptorje v postsinaptični membrani, nato pa se v njej odprejo ionski kanali. Napolnjeno natrijev delci lahko skozi kanale pritečejo v celico in spremenijo električni naboj nevrona. Če sprememba preseže prag potenciala, novo akcijski potencial nastaja v postsinaptičnem nevronu. Pomanjkanje dopamina vodi do motenj v tem procesu in s tem vpliva na motorično funkcijo pri ljudeh. Kot celota je ekstrapiramidni motorni sistem v prvi vrsti odgovoren za bruto gibalne gibe.

Bolezni

Parkinsonova bolezen je povezana z atrofijo substantia nigra, kar vodi do razvoja značilnih simptomov bolezni. Parkinsonova bolezen je nevrodegenerativna motnja in je znana tudi kot treseča paraliza. Leta 1917 je James Parkinson prvi opisal sindrom; danes približno 250,000 ljudi v Nemčiji trpi za to boleznijo, tri četrtine jih je idiopatsko Parkinsonov sindrom. Kardinalni simptomi so strogi, tremor, bradikinezija / kinestezija in posturalna nestabilnost. Togost je togost ali togost mišic, ki se pojavi zaradi povečanega tonusa mirovanja: prizadete mišice so pretirano napete. Nasprotno pa je drugi vodilni simptom, tremor, se kaže kot tresenje mišic in vpliva predvsem na fine gibalne gibe. Prizadete osebe običajno trpijo tudi zaradi upočasnjenih gibov; ta pojav v medicini imenujejo bradikineza. Medtem ko lahko bolniki z bradikinezo v bistvu izvajajo gibe - čeprav počasneje - v akineziji, to lahko počnejo le delno (pomanjkanje gibanja) ali pa sploh (nepremičnost). Nestabilnost drže vodi v nestabilno držo in posledično pogosto nekoliko upognjeno hojo. Kombinacija bradikinezije z rigoroznostjo, tremorjem in / ali nestabilnostjo drže pogosto povzroči motnje hoje in druge funkcionalne okvare. Poleg idiopatske Parkinsonov sindrom, medicina razlikuje tri druge oblike. Družinsko Parkinsonov sindrom je posledica napak v genskem materialu - različne gene lahko štejemo za vzrok. V nasprotju s tem se simptomatski ali sekundarni Parkinsonov sindrom razvije kot posledica druge osnovne bolezni, kot je Binswangerjeva bolezen ali Wilsonova bolezenali kot posledica zdravil, droge, zastrupitev ali poškodbe. Četrta oblika Parkinsonovega sindroma je tudi posledica drugih bolezni; vendar so to posebej nevrodegenerativna stanja, ki se kažejo v izgubi živčnih celic. Sem spada Lewyjevo telo demenca, multisistemska atrofija, progresivna nadranuklearna paraliza in kortikobazalna degeneracija. L-dopa se pogosto uporablja za zdravljenje Parkinsonova bolezen. Predhodnik dopamina lahko prečka kri-možganov vsaj delno kompenzira pomanjkanje dopamina v možganih, kar vodi do lajšanja simptomov. Vzročno zdravljenje ni mogoče.