Sirimomielija je bolezen hrbtenjača. V tem primeru stanje, vzdolž cevi se pojavijo votline (brizge), napolnjene s tekočino hrbtenjača kanal. Vdolbine se premaknejo in zdrobijo živci, ki lahko poleg senzoričnih motenj povzroči tudi paralizo in bolečina. Sirimomielija ni ozdravljiva, saj se lahko kljub zdravljenju ponovi.
Kaj je sringomijelija?
Ramenski bolečina or vratu bolečina so še posebej izraziti simptomi pri sringomijelija. Syringomyelia je hrbtenjača bolezen. Hrbtenjača se nahaja v kostnem kanalu, kjer je obdana s cerebrospinalno tekočino. Če cerebrospinalna tekočina ne more prosto krožiti, postane tekočina hrbtenjače preobremenjena. Zaradi prevladujočega pritiska CSF išče novo pot in tvori votline, kjer se tekočina kopiči. Te votline se lahko tvorijo vzdolž hrbtenjače, pa tudi v spodnjih predelih možganov. Če so brizge v možganov, se imenuje siringobulbija. Ločimo med primarno in sekundarno sringomijelijo. Primarna sringomijelija je prirojena in se razvija skozi leta. V prirojeni varianti so votline napolnjene s cerebrospinalno tekočino (CSF). Pri sekundarni (pridobljeni) sringomijeliji so tudi votline napolnjene s cerebrospinalno tekočino, toda tukaj beljakovine koncentracija se znatno poveča. Oblikovanje votlin izpodrine živčno tkivo, kar vodi do bolj ali manj hudih nevroloških primanjkljajev, odvisno od resnosti. Posledica so lahko senzorične motnje, bolečina, otrplost in paraliza. Če sringomijelije ne bomo ustrezno zdravili, se bo med napredovanjem neizogibno razvil paraplegični sindrom.
Vzroki
Vzroki za siringomijelijo so različni, odvisno od tega, ali je primarna ali sekundarna. V primarni (prirojeni) sringomijeliji je običajno a stanje ki se imenuje malformacija Chiari. To je malformacija, ki se nahaja na prehodnem območju možganov in hrbtenjače. Tukaj možganov - znana tudi kot podolgovata medula - je premaknjena v hrbtenični kanal. Vzrok je razvojna motnja zarodka med četrtim in šestim tednom nosečnost. Kot možganov je premaknjen, blokira hrbtenični kanalje kroženje motene so tudi cerebrospinalne tekočine. Preden se votlina (brizge) sčasoma oblikuje, lahko mine veliko let. Običajno je prizadeto območje med vratno in prsno hrbtenico. Sekundarna sringomijelija je običajno pridobljena kot posledica nesreče ali poškodbe. Običajno gre za poškodbe hrbtenice, ki vključujejo hrbtenjačo. Klinične ocene so pokazale, da približno šest odstotkov teh primerov razvije siringomijelijo v naslednjih letih. Drug vzrok za siringomijelijo je vnetje možganov ali hrbtenjače koža, znan tudi kot pajkova koža. To vnetje je pogosto posledica meningitis. Če hrbtenjača koža je vneto, lahko pride do tako imenovanih adhezij z okoliškim tkivom, ki poslabšajo pretok likvorja. Možni vzrok so tudi tumorji na hrbtenjači. Ti lahko tudi motijo kroženje cerebrospinalne tekočine. Lahko pa se pojavijo tudi kombinacije zgornjih vzrokov, zlasti pri pridobljeni siringomijeliji.
Simptomi, pritožbe in znaki
Odvisno od mesta nastanka votline v hrbtenjači se lahko siringomielija kaže z različnimi simptomi. Hude bolečine v Glava, ramena in roke, ki jih prizadeti posamezniki opisujejo kot ostre, gori, ali dolgočasno, je značilno. Posameznik koža območja okončin lahko prizadenejo senzorične motnje in pogosto obstaja izrazita neobčutljivost za vročino, vendar povečana občutljivost na hladno ali pa je možna tudi toplota. Včasih se celo lahek dotik počuti kot boleč in mnogi bolniki poročajo o mravljinčenju ali zbadanju v okončinah. Poleg tega omotica, usklajevanje lahko se pojavijo motnje in nestabilnost hoje ter začasne spomin pojavijo se tudi motnje. Drugi možni znaki so mišični krči, nenadzorovano trzanje mišic in paraliza:
Oslabitev mehurja ali črevesni sfinkter povzroči urinarni ali fekalni inkontinenco. Zaradi bolezni se lahko razvijejo motnje sluha in vida, poleg tega pa je moten tudi govor. Motnje pri spolnosti niso redke: Medtem ko so pri ženskah to opazne predvsem zaradi upada libida, moški pogosto doživljajo motnje moči in celo impotenco. V nadaljnjem poteku bolezni se lahko na območju PB razvijejo malformacije in vnetja Glava in hrbtenice. Nespecifični simptomi siringomijelije vključujejo hitro utrujenost, splošno šibkost, nespečnostin depresivno razpoloženje, ki se lahko razvije depresija.
Diagnoza in potek
Syringomyelia se diagnosticira s pomočjo slikovnih tehnik, kot so MRI, CT in Rentgen. S pomočjo kontrastnih sredstev je mogoče dobro vizualizirati kanal hrbtenjače, da je mogoče dobro videti votline. Nadaljnji pregledi z magnetno resonanco lahko pokažejo tudi pretok cerebrospinalne tekočine. Tu lahko zaznamo tudi najmanjše spremembe ali motnje. Da izključimo vnetni vzrok, tako imenovani ledveni del punkcija se običajno izvaja. Vzorec cerebrospinalne tekočine se vzame iz spodnjega dela ledvene hrbtenice s pomočjo kanile. Preden pride v poštev operacija, se imenuje tako imenovana mielografija se pogosto uporablja. Tu je prostor cerebrospinalne tekočine preboden Rentgen nadzor. Po injiciranju kontrastnega medija se s rentgenskimi žarki ugotovi, kako daleč je hrbtenični kanal se lahko razširi. Slike kažejo, ali je votlina neposredno povezana s hrbteničnim kanalom in kako je strukturirana. Syringomielia je počasi napredujoča bolezen. Zlasti pri primarni (prirojeni) varianti se siringomijelija razvija počasi ali pa se lahko ustavi in nazaduje. Pri približno 20 odstotkih vseh prizadetih bolnikov tudi operacija ne more ustaviti siringomijelije. Syringomyelia, pridobljena v nesreči, kaže močno degenerativni potek, tj. Nenehno se slabša. Napoved ali nadaljnji potek je odvisen od vzroka, zlasti kadar so tumorji sprožilci siringomijelije. Poleg škode na živcije kri oskrba hrbtenjače je pogosto prizadeta. Zaradi tega, paraplegija je običajno rezultat. Kirurški poseg ne more odpraviti siringomijelije, lahko pa ga uporabimo za izboljšanje kakovosti življenja prizadete osebe.
Zapleti
V najslabšem primeru lahko zaradi siringomijelije pride do paralize in različnih senzoričnih motenj. V tem primeru so te paralize nepopravljive in jih zato ni mogoče razveljaviti. Tudi pri zdravljenju običajno vseh simptomov ni mogoče omejiti. Bolniki zaradi bolezni trpijo zaradi hudih bolečin. Te se lahko pojavijo zadaj, vratu in orožje. Poleg tega se bolečina širi na druge regije. Zaradi senzoričnih motenj so lahko tudi omejitve v vsakdanjem življenju. Pokažejo lahko zlasti mladi spastičnost in trzanje v mišicah zaradi siringomijelije. V mnogih primerih jih med tem dražijo in ustrahujejo, zlasti v vrtec ali šola, tako da so psihološki zapleti oz depresija lahko povzroči. To tudi znatno omejuje otrokov razvoj. S pomočjo različnih terapij lahko paralizo omejimo. Popolnoma pozitiven potek bolezni pa je le redko dosežen. Vendar sama pričakovana življenjska doba ne vpliva negativno. Če je tumor nastal, ga je treba odstraniti. Nadaljnji potek bolezni je tako močno odvisen od uspeha tega posega.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Pri siringomijeliji je prizadeta oseba odvisna od zdravniškega pregleda in zdravljenja, da lahko simptome ublaži. V tem primeru tudi do samozdravljenja ne more priti, zato je prizadeti vedno odvisen od pregleda. Prej ko se začne pregled in zdravljenje siringomielije, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Zato se je treba ob prvih znakih in simptomih posvetovati z zdravnikom. Če prizadeto osebo nenadoma pestijo hude motnje vida, se je treba posvetovati z zdravnikom. Običajno se pojavijo brez posebnega razloga in ostanejo trajne. V najslabšem primeru to lahko vodi za dokončanje slepota, čeprav siringomijelija ne vpliva vedno na obe očesi. Redko motnje pigmentacije ali druge pritožbe na koži prav tako kažejo na bolezen in bi jo moral pregledati zdravnik. Bolezen praviloma lahko zdravi splošni zdravnik ali zdravnik oftalmologa. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe sringomijelije ni omejena.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje sringomijelije je namenjeno predvsem lajšanju simptomov. Ker je bolezen povezana z bolečino od samega začetka, ustrezna upravljanje bolečin treba začeti. Ker je siringomijelija postopna bolezen, je telesna in Delovna terapija je treba izvajati od začetka. Tu se človek nauči spoprijeti z boleznijo in z njo povezanimi nevrološkimi primanjkljaji ter jih vključiti v vsakdanje življenje. Edina možnost za zaustavitev siringomijelije ali upočasnitev njenega napredovanja je. To vključuje nevrokirurški postopek za vstavitev tako imenovanega šanta (cevi) v votlino, da lahko tekočina odteče. Vendar ta postopek predstavlja nekaj tveganj, saj mora šant ostati v hrbtenjači, da se zagotovi stalna drenaža. Sam ranž lahko povzroči tudi siringomijelijo, ker kot tujek lahko moti CSF kroženje. Poleg tega, patogeni lahko vstopi skozi ranžirno cev ali rano in povzroči vnetje. Drugi kirurški postopek je slinavka slinavka (foramen magnum dekompresijska operacija). V tem postopku je odprtje lobanja je razširjena proti hrbtenjači. Pri tem se odstranita prva dva vretenčna loka. Če je tumor vzrok za siringomijelijo, ga kirurško odstranimo. Če je koža hrbtenjače zlepljena, se adhezija kirurško sprosti, tako da lahko likvor spet prosto teče. Vse možnosti zdravljenja pa morajo upoštevati, da siringomielija ni ozdravljiva in se lahko vedno ponovi.
Preprečevanje
Do danes ni znanih ustreznih ukrepe ki lahko pomaga preprečiti siringomijelijo.
Porodna oskrba
Prizadeti posamezniki imajo v večini primerov siringomijelije zelo malo ali celo omejene možnosti nadaljnje oskrbe, ker je to razmeroma redka bolezen. Da bi se izognili drugim zapletom ali pritožbam v nadaljnjem poteku, se mora prizadeta oseba v vsakem primeru zgodaj posvetovati z zdravnikom. Ob prvih znakih ali simptomih bolezni je treba stopiti v stik z zdravnikom. V večini primerov pa siringomijelija pri otroku povzroči različne deformacije, tako da je otrok v svojem vsakdanjem življenju odvisen od intenzivne nege. Običajno sringomijelije med zdravljenjem ni mogoče zdraviti nosečnost, tako da je šele po rojstvu otroka mogoče odpraviti različne malformacije in deformacije. Pogosto so tisti, ki jih prizadene siringomielija, odvisni tudi od pomoči in oskrbe lastne družine. To še posebej olajša ali prepreči možno depresija in druge psihološke težave. Tudi po uspešni operaciji so redni pregledi in pregledi pri zdravniku zelo pomembni za spremljanje trenutnega stanja stanje sringomijelije. Običajno ta bolezen ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika.
Kaj lahko storite sami
Syringomyelia v vsakdanjem življenju ni vedno takoj prepoznavna kot taka. Zato je težko sprožiti pravo samopomoč ukrepe. Ko se pojavijo tipični simptomi, morajo zato ogroženi bolniki že v zgodnji fazi obiskati zdravnika. Ko je bolnik enkrat diagnosticiran, lahko na nekaj načinov zmanjša svoje trpljenje. Medtem ko so fizični napori in stres poslabšajo značilno osnovno bolečino, sprostitev odmori in pomirjevala zagotoviti izboljšanje. Vendar konvencionalno droge pa tudi nevroanalgetiki pogosto pomagajo le začasno. Zato morajo biti bolniki previdni pri telesnih aktivnostih in se ukvarjati le z nežnimi športi. Prilagoditev življenjskih in delovnih razmer je zanje neizogibna. Ne glede na to, ali so oboleli dlje časa na nogah, sedijo ali ležijo, vedno potrebujejo spremembo drže. To neugodno vpliva na vsakodnevne dejavnosti in močno omejuje osebe. Redna dnevna rutina je težko mogoča. Zato redno fizioterapija po rehabilitaciji. Glede na potek bolezni in posamezne razmere lahko zdravnik predpiše psihoterapija.To po eni strani pomaga bolnikom, da sprejmejo bolezen, po drugi strani pa zagotavlja močnejšo samozavest v vsakdanjem življenju.
