Cilj zdravljenja je zagotoviti, da bolezen ne napreduje in da lahko prizadeta oseba z njo dobro živi; že nastalih sprememb ni mogoče razveljaviti. Najpomembnejše ukrepe so strogo prepoved kajenja in izogibanje okoljskim dražljajem ter alergija-povzročitelje snovi. Poleg tega dihalna gimnastika, vdihavanje in masaže z tapkanjem, zdravila za inhaliranje ali v obliki tablet (zlasti kortizon in sredstva za dilatacijo dihalnih poti) in kasneje dolgoročno kisik terapija (vsaj 16 ur na dan). V zadnji fazi mora biti preklop na umetno dihanje z masko ali tubo.
Kirurški poseg je redko potreben
V posameznih primerih kirurški ukrepe, npr. Obseg zmanjšanje ali pri mlajših bolnikih pljuč presaditev, so navedeni, vendar imajo omejeno obljubo. Načeloma sta pomembna tesno sodelovanje z zdravnikom in pregledi lečečega zdravnika. Zdravila je treba jemati redno in pravilno, okužbam se je treba izogibati (npr. S cepljenjem) in - če se pojavijo - hitro in dosledno zdraviti. Bolnik se mora v zgodnji fazi naučiti prepoznati in zdraviti poslabšanje bolezni.
Pomembni telesni signali v pljuč bolezen vključuje kašelj, izpljunek, zasoplost, potreba po zdravilih in padajoče vrednosti najvišjega pretoka (vrednosti izdiha, ki jih lahko prizadeta oseba redno določa). Izobraževanje pacientov je vedno koristno - naslove lahko dobite pri družinskem zdravniku. Ker so spremembe, ki so se že zgodile v pljuč tkiva dokončno, na prognozo močno vpliva, kako dobro je mogoče napredovanje bolezni odložiti in se izogniti zapletom. Pričakovana življenjska doba in kakovost življenja sta načeloma močno omejeni.
