Terapija
Za terapijo je izjemnega pomena takojšnja ustavitev dovajanja sprožilne snovi in po potrebi prehod na drug anestetični postopek. Z dajanjem zdravila dantrolen lahko mehanizem bolezni prekinemo. Že potekajočo operacijo je treba čim prej zaključiti. Zaloga kisika se poveča, če je potrebno, hiperacidnost telesa in srčna aritmija je mogoče zdraviti z zdravili. Z doslednim, zgodnjim terapevtskim delovanjem je umrljivost v maligna hipertermija krizo lahko zmanjšamo na skoraj nič.
Prognoza
Maligna hipertermija je resen, potencialno smrtno nevaren anestetični incident. Vendar pa imajo klinične izkušnje pri obravnavi bolnikov z MH, možnost uporabe anestezije brez sprožilca, če je nagnjenost k maligna hipertermija obstaja sum, določeno terapevtsko delovanje in izboljšanje spremljanje in možnosti intenzivne nege so drastično zmanjšale nezdravljeno visoko stopnjo smrtnosti. Če je pri predhodnih operacijah pri bolnikih sumil na maligno hipertermijo, je treba to dobro dokumentirati in o tem obvestiti bolnika, da bo lahko načrtoval anesteziologa pri načrtovanju prihodnjih operacij.
Posledice maligne hipertermije (kot so presnovne iztirjenja, srčna aritmija, pregrevanje telesa) so predvsem posledica dajanja tako imenovanih sprožilnih snovi (anestetiki) med operacijo. Zato je prva terapija pri maligni hipertermiji takojšnja odstranitev sprožilne snovi, da se prepreči nadaljnja škoda. Ker maligna hipertermija vodi predvsem do povečanega sproščanja kalcij, to je treba čim prej ustaviti.
Če se med operacijo pojavijo prvi znaki iztirjenja (srčna aritmija, hiperacidnost telesa), je treba takoj začeti zdravljenje maligne hipertermije z mišične relaksante (zlasti dantrolen) ključnega pomena. Ti agenti blokirajo kalcij kanalov in s tem preprečujejo vstop preveč kalcija v celico. To zmanjšuje presnovno iztirjenje in mišične krče.
Poleg tega se prepreči izredno povečanje toplote. Medtem je v nemških operacijskih dvoranah takšno zdravilo na dosegu roke, saj je takojšnja uporaba ključnega pomena za zdravljenje maligne hipertermije. V zadnjih letih je to privedlo do dejstva, da je vse manj ljudi umrlo zaradi maligne hipertermije.
Kljub temu je v primerih genske naravnanosti uporaba "klasičnih sprožilnih snovi" (anestetiki), da se maligna hipertermija sploh ne more razviti. Zato je priporočljivo, če je v družini znana bolezen, opraviti test, da se ugotovi, ali obstaja tveganje med operacijo. Če obstaja nevarnost maligne hipertermije, se med operacijo ne uporabljajo sprožilne snovi.
Namesto tega sredstva za tako imenovano popolno intravensko anestezijo (TIVA) so uporabljeni. Tukaj je na primer dušikov oksid ali nedepolarizirajoč mišične relaksante so primerni kot anestetiki. Cilj je neprekinjeno injiciranje bolnika tablete za spanje kot propofol in proti bolečinam (npr. opiati) med operacijo. To zagotavlja, da je bolnik osvobojen bolečina in nezavest med celotno operacijo, ne da bi morali uporabiti sprožilno snov.
Tako bolniki z maligno hipertermijo pred operacijo nimajo povečanega tveganja, če jih ne operirajo s sprožilnimi snovmi kot anestetikom. Kljub takojšnji administraciji mišične relaksante kot je dantrolen, pride do (čeprav zmanjšanega) iztiranja metabolizma. Sem spada med drugim hiperacidnost telesa (acidoza) in povečana koncentracija ogljikovega dioksida (CO2) v kri.
Ker sta oba za telo škodljiva, se uporablja terapija maligne hipertermije vdihavanje s 100% kisikom in pacientu omogoča, da z ventilatorjem diha več, tako da se izdiha več CO2 in je telesu hkrati na voljo več O2. To preprečuje pomanjkanje kisika (hipoksija). Hiperacidnosti telesa preprečuje okužba z alkalnim sredstvom (na primer natrijev hidrogenkarbonat).
Da bi se izognili motnjam kri strjevanje, heparin se pogosto uporablja poleg zdravljenja maligne hipertermije. Ta agent zagotavlja, da kri strjevanje ne more potekati v celoti. Tako se kri ne strdi, ampak ostane tekoča.
To je še posebej pomembno za preprečevanje nastajanja trombov in izogibanje možnim embolija. Tudi maligna hipertermija ogroža ledvice funkcijo. Tu je najpomembneje, da se izognemo sindromu simpatije.
Pri simpatiji sindroma pride do ledvične insuficience zaradi povečanega kopičenja mioglobina. Myoglobin se med drugim vedno bolj sprošča iz poškodovanih mišic. Uprava družbe diuretiki je zato pomemben tudi kot terapija za maligno hipertermijo.
Med presnovo iztirjenja pri maligni hipertermiji se v telesu poveča tudi tvorba toplote. Da bi to čim bolj zmanjšali, se telo rahlo ohladi (na primer z uporabo hladnih krp). Od srčna aritmija pojavi med operacijo (zlasti povečan srčni utrip), drugi terapevtski ukrep je spremljanje of srce dejavnost in krvni tlak. V ta namen so pacienti pogosto premeščeni na oddelek za intenzivno nego.