Terapija
Najboljša neposredna terapija za hudo pomanjkanje beljakovin C., ki se lahko prvič pokaže tudi v odrasli dobi, je dajanje koncentriranega proteina C z infuzijo neposredno v obtok. To neposredno odpravi pomanjkanje in pomaga obnoviti mikrocirkulacijo v kapilarah. Le tako lahko preprečimo usoden izid, zlasti pri novorojenčkih s prirojenimi pomanjkanje beljakovin C..
Uprava heparin, še en antikoagulant, je hiter ukrep za vzdrževanje antikoagulacije v obdobju pomanjkanje beljakovin C.. Vsaj enako pomembno je zdravljenje potencialno reverzibilnega primarnega vzroka. To vključuje hitro obvladovanje sepse ali, če se napačno zdravi, ukinitev snovi, ki zavirajo nastajanje beljakovin C. Jetra spoprijeti se je treba tudi z boleznimi, saj se tu tvori protein C.
Povzetek
Pomanjkanje beljakovin C je redka prirojena ali pridobljena bolezen, povezana s povečano nagnjenostjo k nastanku kri strdki. Ta težnja po tromboza lahko vodi do mikrotromboz in nekroza kože, blokada pomembnih arterij z jetra škoda, želodec razjede in kap v nezdravljenih primerih pa tudi do odpovedi več organov in smrti bolnika. Beljakovina C je beljakovina, proizvedena v jetra, ki običajno blokira koagulacijsko kaskado z beljakovino S in tako prepreči nepotrebno kri strjevanje in krvni strdek tvorba.
Če pa iz genetskih ali drugih razlogov pride do pomanjkanja proteina C ali proteina S (glej: Protein S Magel), pride do neoviranega nastajanja strdkov, kar pa je povezano s trombozami in embolijami. Tipični vzroki za pridobljeno pomanjkanje proteina C vključujejo ciroza jeter z odpoved jeter ali sepsa v kontekstu nezdravljenega meningitis; tako imenovana meningokokna sepsa. To vodi do ogromne porabe in s tem do pomanjkanja antikoagulanta encimi kot sta beljakovini C in S. Še posebej pri nosečnicah je pomanjkanje proteina C lahko življenjsko nevarno.
Pomanjkanje beljakovin-C in nosečnost
Študije so pokazale, da imajo nosečnice petkrat večje tveganje za pojav tromboza v primerjavi z ne nosečnicami. To je posledica počasnejšega kri pretok v plovila nosečnic na eni strani in spremenjene koncentracije strjevanja krvi encimi na drugi strani. Zaviranje strjevanja krvi encimi kot se beljakovine C in proteini S zmanjšajo, medtem ko se encimi, ki spodbujajo strjevanje krvi, povečajo.
Ženske, ki imajo tudi genetsko ali pridobljeno težnjo tromboza vse pogosteje doživljajo tromboze in embolije. Nosečnostni zapleti kot sta preeklampsija in HELLP sindrom je lahko tudi posledica pomanjkanja beljakovin C. To sta dve tipični in strašni bolezni med nosečnost, katerega vzrok je med drugim a motnja strjevanja krvi (npr. B
pomanjkanje beljakovin C in S). V hujših primerih lahko te bolezni spremljajo embolije, otroštvo motnje krvnega obtoka in splavov, odpoved jeter in smrt. Da bi preprečili te zaplete, ogrožene ženske priporočamo, da jih nosijo kompresijske nogavice med in po nosečnost. Ženske, ki so že doživele trombozo ali jim je bila diagnosticirana a motnja strjevanja krvi priporočajo dodatno terapijo z heparin injekcije.
