Terapija Von-Hippel-Lindau sindroma
Vzrok Von Hippel-Lindauovega sindroma je mutacija na kromosomu tri. Vzročna terapija trenutno ni mogoča. Zato ostane le možnost simptomatske terapije.
Tu sta odločilni velikost in lokalizacija vaskularne malformacije. Majhne tumorje na območju mrežnice zdravimo z laserjem. To je ena najuspešnejših terapij, pri kateri se pacientov vid pogosto v veliki meri ohrani.
Za večje angiome krioterapija na primer. Tu je tumor zamrznjen. Radioterapija se uporablja tudi na primer v okviru brahiterapije.
V tem postopku je zaprti radioaktivni vir nameščen v neposredni bližini angioma. Malformacije notranjih organov kot so ciste na jetra, ledvice in trebušno slinavko je treba kirurško obravnavati le, če povzročajo nelagodje zaradi svoje velikosti. Tumorne spremembe v trebušna slinavka or ledvice odstraniti kirurško. Če so tumorji še vedno majhni, lahko pogosto izvedemo operacijo za ohranitev organov, zato so nujni redni pregledi.
Pričakovana življenjska doba Von-Hippel-Lindauovega sindroma
Von Hippel-Lindauov sindrom je genetska motnja z različnimi benignimi in malignimi malformacijami, zlasti v mrežnici, možganov, ledvice in nadledvična žleza. Napoved bolnika je odvisna od velikosti in lokacije tumorjev. Te niso enako izrazite pri vseh bolnikih.
Ledvični karcinom je najpogostejši vzrok smrti. Žilne malformacije v možganov lahko vodi tudi do bolnikove smrti. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno 50 let.
Vendar je treba povedati, da se z doslednimi pregledi tumorje zdaj odkrije in zdravi zgodaj. To vodi do znatnega izboljšanja pričakovane življenjske dobe.
