Terapevtski cilj
Ustavitev napredovanja (napredovanje bolezni).
Priporočila za terapijo
- Terapija odvisno od osnovne bolezni.
- Terapija idiopatskega pljučna fibroza (idiopatska pljučna fibroza, idiopatska pljučna fibroza (IPF) / idiopatska pljučna fibroza) je običajno pri predniziolonu (glukokortikoidi); poleg tega, imunosupresivi (npr. azathioprine) so uporabljeni. Smernice IPF 2015: prednizon + azathioprine + N-acetilcistein; močno priporočilo proti (PANTHER; smernica IPF 2017: prednizol, azatioprin in acetilcistein so razvrščeni kot neprimerni).
- Prvič so na voljo možnosti zdravljenja blage do zmerne idiopatske pljučne fibroze:
- Pirfenidon (antifibrotično sredstvo; preskus ASCEND; glej spodnjo opombo) [Smernica IPF 2015: pogojno priporočilo za to; potrjeno leta 2017] kot tudi.
- Nintedanib (zaviralec multikinaze; preskus INPULSIS) zaustavitev napredovanja bolezni [smernica IPF 2015: pogojno priporočilo za to]. Nintedanip je v Evropski uniji odobren od 15. januarja 2015 za zdravljenje idiopatskih bolezni pljučna fibroza (IPF).
- V eni študiji so bolniki jemali nintedanib or placebo dvakrat na dan v trajanju študije 52 tednov; pljuč Med tečajem so redno preverjali njegovo funkcijo (vitalna zmogljivost za izdih (FVC)). The nintedanib skupina je pokazala izrazito nižji padec pljuč v primerjavi z placebo skupini, kar je povzročilo znatno upočasnitev napredovanja bolezni.
- Nintedanib lahko tudi pri drugih oblikah pljučne fibroze upočasni izgubo pljučne funkcije
- Pri 70-80% vseh bolnikov zgoraj droge se lahko uporabljajo dolgoročno.
Obvestilo:
- Posodobljena smernica (glej spodaj) odsvetuje zdravljenje bolnikov z idiopatijo pljučna fibroza (IPF) z vitamin K antagonisti (VKA), imatinib, abrisentan, bosentanali macitentan.
- Tudi negativno ocenjeni so sildenafil in monoterapija z acetilcisteinom.
- Hujši primeri, ki jih povzročajo zdravila jetra Poročali so o poškodbah (DILI), vključno s smrtnimi primeri pirfenidon.
