Traheoezofagealni fistula poveže sapnik z požiralnikom, kar povzroča simptome, kot so napadi kašlja in težnja po hrani. Pojav je običajno prirojen in je v tem primeru običajno povezan z malformacijo sapnika in požiralnika. Zdravljenje je kirurško.
Kaj je traheoezofagealna fistula?
Fistule so cevaste povezave med votlimi organi ali površino telesa in organom. Te povezave ustrezajo patološkim kanalom, ki so obdani s tkivom ali obloženi z njim. Načeloma se fistule lahko tvorijo na najrazličnejših lokacijah. Traheoezofageal fistula ustreza povezavi fistule med sapnikom in požiralnikom, tj. med sapnikom in požiralnikom. Med tema dvema strukturama fistula povezave so lahko prisotne v prirojeni ali pridobljeni obliki. Glede na anatomski potek medicina razlikuje med različnimi oblikami traheoezofagealne fistule. Ena izmed njih je traheoezofagealna fistula na slepi vrečki atrezija požiralnika, ki vodi v sapnik in povzroča nenehno požiranje. H-fistule pa imenujemo povezave med požiralnikom in sapnikom, ki ne vplivajo na prehod požiralnika. Ta prirojena fistula v najboljšem primeru vodi do aspiracije tekočine med pitjem. Traheoezofagealna fistula sapničnega sistema vodi v spodnjo slepo vrečko atrezija požiralnika je običajno povezano z refluks vsebine želodca in ponavadi povzroča najhujše simptome.
Vzroki
Fistule med požiralnikom in sapnikom se tako kot vse druge fistule pogosto pojavijo po operativnih zapletih. Pri njegovem razvoju je lahko vključena tudi infiltrativna rast malignih tumorjev. Načeloma so pridobljeni trakti fistule med požiralnikom in sapnikom precej redek pojav. Pri manj kot enem odstotku prizadetih je vzrok za prejšnjo traheostomijo fistula trakt nastanek. V približno petih odstotkih primerov fistula trakt pred nastankom so maligni tumorji požiralnika. Manj kot en odstotek bolnikov trpi zaradi primarne bolezni pljuč tumorji. Do sedaj omenjeni vzroki se nanašajo izključno na pridobljeno obliko traheoezofagealne fistule. Pridobljene oblike kažejo klinično raznoliko sliko simptomov, odvisno od vzroka. V veliki večini primerov so traheoezofagealne fistule prirojene. Takšne prirojene anomalije so običajno povezane z malformacijami požiralnika ali sapnika in se redko pojavljajo kot izolirani pojavi. Prirojena fistula med požiralnikom in sapnikom je prisotna pri približno enem ali dveh novorojenčkih med 2000 in 4000 živorojenimi. Dodatne malformacije prizadenejo do 70 odstotkov bolnikov. V okviru sindromov na višji ravni so fistule na primer del Feingoldovega sindroma ali embriopatije beta-blokatorja.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki s traheoezofagealno fistulo imajo različne simptome, odvisno od lokacije in vzroka nastanka fistule. Za vzroke, kot so atrezija požiralnika, klinične simptome določa atrezija. Če je fistula trakt ustreza izolirani fistuli, kašelj napadi se pojavljajo kot vodilni simptomi, ki so povezani s kronično ponavljajočo se aspiracijo pljučnica in meteorizem. Bolniki tako trpijo zaradi vnetnih reakcij pljuč, saj želodčna vsebina pride do pljuč skozi njihov sapnik. Poleg tega oboleli pogosto kažejo velike količine zraka v prebavni trakt ker povezava med požiralnikom in sapnikom spodbuja požiranje zraka. Poleg teh simptomov se lahko kanali fistule med obema anatomskima strukturama kažejo tudi v zavrnitvi pijače in modri barvi med poskusom pitja. Zgornji reženj atelektaza se lahko pojavijo poleg ponavljajoče se aspiracije tekočine in hrane.
Diagnostika in potek bolezni
Diagnoza traheoezofagealne fistule se postavi s slikanjem. Pri prirojenih fistulah na tem mestu zdravnik običajno sproži slikanje kot odgovor na zavrnitev pitja ali stalne epizode kašlja. Fistule so lokalizirane od sapnika, zlasti od ravni HWK šest do BWK dve. Tako so te vrste fistul veliko večje od fistul atrezije požiralnika. V vseh primerih se fistula odkrije z radiografijo, ki se opravi s fluoroskopijo s kontrastnim sredstvom. Natančna lokalizacija določa razvrstitev v enega od podtipov. Napoved bolnikov s traheoezofagealnimi fistulami je odvisna od natančne lokacije fistule in primarnega vzroka za nastanek kanala.
Zapleti
V prvi vrsti tisti, ki so s tem prizadeti stanje trpijo za zelo hudo in še posebej neprijetno kašelj. Posledica so napadi kašlja, ki lahko znatno omejijo vsakdanje življenje prizadete osebe. Pojavijo se tudi vnetja in okužbe v pljučih, ki negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. Mnogi bolniki pogoltnejo, zaradi česar zrak vstopi v prebavni trakt. To vodi k napenjanje in napihnjenost. V najslabšem primeru lahko tudi težnja vodi do smrti bolnika. Še posebej pri otrocih je požiranje lahko usodno. Ker pri tej bolezni ni samozdravljenja, so bolniki vedno odvisni od zdravnikovega zdravljenja. Zdravljenje se praviloma lahko izvede s kirurškim posegom. To poteka brez zapletov in izjemno lajša nelagodje. Med tem postopkom ne pride do nadaljnjega nelagodja. Vnetja in okužbe zdravimo s pomočjo zdravil. Uspešno zdravljenje praviloma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika. Vendar kirurško zdravljenje poteka šele po zdravljenju vnetij.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če se kašelj ponavlja ali se kašelj ponavlja, je treba razjasniti vzrok. To so opozorilni signali organizma, katerih vzrok je treba ugotoviti. Če hrana večkrat vstopi v sapnik, če prizadeta oseba pogosto pogoltne ali če nehote bruhanje je potreben zdravniški pregled. Zavrnitev prehranjevanja in vnos tekočine velja za zaskrbljujoče. Posvetovati se je treba z zdravnikom, ki ogroža življenje stanje lahko povzroči. Povišana telesna temperatura, notranji nemir in razdražljivost kažejo na a zdravje prizadetost. Če dihanje pojavijo se hrupi, težave z dovodom zraka ali tesnoba, se je treba posvetovati z zdravnikom. Motnje prebavni trakt, napenjanje ali otekanje v trebuhu so nadaljnji znaki prisotne bolezni. Če prizadeta oseba trpi zaradi požiranja zraka, zmanjšanja telesne odpornosti in motenj spanja, je treba začeti obsežne zdravstvene preglede. Zdravstvena oskrba je indicirana, da se prepreči nadaljnje poslabšanje kakovosti življenja. V akutnih situacijah obstaja nevarnost za življenje. Zato je treba nujne medicinske službe opozoriti, če pride do dihalne stiske, stanja nezavesti ali napada panike. Prizadeti osebi grozi prezgodnja smrt zaradi zadušitve. Mimoidoči morajo upravljati Prva pomoč v teh primerih.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje traheoezofagealne fistule je odvisno od primarnega vzroka. Simptomatsko zdravljenje same fistule je enakovredno invazivni operaciji. Med tem postopkom je trakt fistule oviran. Povezava med požiralnikom in sapnikom je kirurško prekinjena in oba sistema sta popolnoma ločena. Poleg dejanskega zdravljenja fistule je vzročna terapija se izvede za odpravo osnovnega vzroka. V atreziji požiralnika je ta vzrok terapija ustreza operaciji, pred katero se nakopičeni izločki odcedijo skozi cev. Kirurška korekcija je sestavljena iz odstranitve zgornjega dela požiralnika. Rahli deli požiralnika se po odstranitvi združijo. Če je med posameznimi deli prevelika razdalja, je alternativa terapija se izvaja. Ta terapija običajno ustreza podaljšanju zdravljenja požiralnika, ki traja več dni ali celo tednov. Po podaljšanju je razdalja med obema deloma idealno dovolj kratka, da poveže konce. Če zdravljenje s podaljšanjem ne da ustreznega rezultata, se kirurg preseli želodec ali črevesnih delov v prsih območje za nadomestitev manjkajočega kosa požiralnika. Obstoječe povezave s sapnikom ali pljuči so prerezane in tesno zaprte. Vsa zdravljenja traheoezofagealne fistule lahko potekajo le, kadar ta ni več aktivna pljučnica.
Preprečevanje
Traheoezofagealno fistulo je mogoče preprečiti le, če je mogoče preprečiti estrofaguatrezijo in druge primarne vzroke.
Spremljanje
Po uspešnem zdravljenju nekongenitalne traheoezofagealne fistule so potrebni redni nadaljnji pregledi, ker je verjetnost ponovitve traheoezofagealne fistule večja pri bolnikih, ki so jo že imeli. V ta namen redno Rentgen po potrebi je treba opraviti MRI preiskave požiralnika in sapnika. Poleg tega se je treba takoj posvetovati z zdravnikom, če je hud zgaga, refluks (regurgitacija želodec vsebina), pogosto požiranje, zlasti pri pitju, ali dihanje pojavijo se težave, saj so to lahko znaki ponovitve traheoezofagealne fistule. Če se je fistula pojavila kot zaplet pri operaciji, nadaljnje spremljanje po teh pregledih ni potrebno. Če je bil tumor vzrok za razvoj fistule, je pomembno dodatno preveriti kri za tumorske markerje redno, da se odkrije ponovitev tumorja v zgodnji fazi. Če je bila traheoezofagealna fistula prirojena, bi morali med razvojem prizadetega otroka opraviti tudi redne preglede požiralnika in sapnika, saj se v redkih primerih fistula lahko ponovno oblikuje v mladostniškem obdobju. Poleg tega v primeru prirojene traheoezofagealne fistule katera koli podlaga genetske bolezni to lahko vodi do malformacij (Feingoldov sindrom, združenje VACTERL) zdraviti dosmrtno. O ustreznih terapijah se je treba individualno pogovoriti z lečečim zdravnikom.
Kaj lahko storite sami
Traheoezofagealno fistulo je treba kirurško odstraniti. Pacient lahko zdravljenje podpre z nekaterimi ukrepe in zdravila od doma in narave. Najprej je treba po operaciji skrbno negovati in opazovati rano, da je mogoče zaplete odkriti zgodaj. Če bolečina, krvavitev ali drugi nenavadni simptomi, je treba o tem obvestiti zdravnika. Poleg tega se je treba, če se pojavijo znaki ponovitve, posvetovati z zdravnikom. Zdravnik lahko predlaga ustrezne pripravke ali v hujših primerih predpiše recept mazila. Skupaj s tem je treba ugotoviti vzrok za razvoj fistule. Če se je po operaciji pojavila fistula, je v vsakem primeru potreben tudi celovit pregled tumorjev. Še posebej v primeru malignih tumorjev požiralnika in primarnih pljuč tumorjev, je tveganje za tumorsko bolezen razmeroma veliko. Nazadnje velja počitek in varčevanje, saj operacija in odstranjevanje fistule večji obremenjujeta telo. Smernice nemškega društva za otroško kirurgijo prizadetim bolnikom nudijo nadaljnje nasvete in informacije, s katerimi je zdaj mogoče dobro zdraviti traheoezofagealno fistulo.
