Truncus arteriosis communis je zelo redko ime srce napaka pri novorojenčkih, ki jo povzroči nepopolno ločevanje pljučnega arterijskega trupa od arterijskega trupa sistemskega kroženje. Aorta in pljučna arterije nastanejo v skupnem deblu, kar povzroči mešanje kisik-osiromašena arterijska kri od pljučni obtok s kisik-bogate sistemske arterijske krvi kroženje. Skoraj vedno je TAC povezan z okvaro septuma tik pod skupnim arterijskim trupom in zahteva zgodnje postnatalno kirurško zdravljenje.
Kaj je truncus arteriosis communis?
Glavna značilnost zelo redkih srce okvara, znana kot truncus arteriosus communis (TAC), je skupni izvor koronarne bolezni arterije (aorta) in pljučna arterija (arteria pulmonalis) iz obeh prekatov srce. Hkrati med levim in desnim prekatom vedno obstaja septalna napaka (defekt ventrikularne pregrade, VSD), ki se nahaja tik pod sotočjem TAC. Dejansko je kisik-reba arterijska kri od pljučni obtok meša se s kisikom bogato arterijsko krvjo sistemskega obtoka. Glede na odtok pljuč arterije od skupnega trupa z aorto ločimo tipe od I do IV celotnega dovoljenega ulova. Vsem štirim kategorijam je skupno, da obstaja le ena skupna srčna zaklopka, aortni ventil pretvori v truncus ventil. Vendar ponavadi kaže stenozo ali ni prilagojena velikosti razmeram, tako da je funkcionalna sposobnost že od samega začetka omejena.
Vzroki
Med embrionalno in plodovo fazo do rojstva je pljučni obtok ali majhna cirkulacija telesa je prek stičišča ductus arteriosus z aorto, glavno arterijo telesa, v kratkem stiku. Med rojstvom in po njem se duktus arteriosus zapre in loči oba obtoka. Kisik in hranila se dobavijo pred materino prek materinega kroženje. Težava za morebitno kasnejšo ločitev velike cirkulacije od pljučne cirkulacije se pojavi že med 32. in 36. dnevom nosečnosti. Prvotno enojno in skupno arterijsko deblo, truncus arteriosus, se v še zgodnejši fazi razvoja deli na aorto in truncus pulmonalis. Septum, ločilna stena med desnim in levim prekatom, se tvori med obema arterijskima trupoma. V redkih primerih ločitev obeh arterijskih trupov ne pride, podobno pa se septum ne razteza do odprtine obeh arterijskih trupov, tako da ločitev med obema cirkulacijama ne more nastati postnatalno - tudi po ustreznem zaprtju ductus arteriosus. Približno 40 odstotkov novorojenčkov, ki jih prizadene TAC, kaže a gen okvara na dolgem kraku kromosoma 22 na mestu 22q11.2, ki naj bi bila vzročno povezana s TAC. Za preostale prizadete posameznike razlogi, ki vodijo do nenormalnosti v srcu, še niso dovolj pojasnjeni.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi in pritožbe, ki jih povzroča celotni dovoljeni ulov, se pokažejo šele po porodu, ker sta oba kri vezja so prenatalno kratka, tudi pri zdravih plod. V nekaterih primerih je malformacija srca že opazna pred rojstvom ultrazvok pregledi, tako da bodo nadaljnji ciljni pregledi zagotovili jasnost glede obsega in kategorije celotnega dovoljenega ulova. Pri preostalih prizadetih novorojenčkih je bila kmalu po rojstvu prisotna vrsta nespecifičnih simptomov, podobnih simptomom hipoksije z drugimi vzročnimi vzroki. Novorojenčki kažejo naraščajočo težnjo k modri barvi (cianoza) in pljučni hipertenzija je običajno viden. Novorojenčki ponavadi trpijo zaradi šibkosti pri pitju in hitrost dihanja je izrazito povečana. Če se ne zdravi, srčno popuščanje kmalu nastopi. Lahko se tudi hitro razvije razširjena hepatomegalija jetra. Splošen razvoj novorojenčka je oslabljen.
Diagnoza in potek bolezni
Če diagnoza ni bila postavljena pred rojstvom, se opravi rutinsko avskultacija srčna godrnjanja zagotavlja začetne dokaze o prisotnosti nepravilnosti v srčnem anlagu. Ciljano ehokardiografija lahko pojasni, ali je na primer prisotna septalna napaka in ali obstaja samo en skupni arterijski izhod iz srca - običajno tik nad septualno napako. slikanje z magnetno resonanco (MRI), nadaljnja diagnostika ukrepe vključujejo angiokardiografijo, radiološki pregled plovila blizu srca in samega srca kot del a srčna kateterizacija. EKG ponuja tudi dokaze o nekaterih nepravilnostih. Potek TAC je hud.
Zapleti
Običajno se simptomi truncus arteriosus communis pojavijo takoj po rojstvu dojenčkov. Posledica tega je predvsem močna preskrba s kisikom, zaradi česar dojenčki umrejo brez zdravljenja. The koža postane modra in možganov in notranjih organov so poškodovani. Otroci so odvisni od hitrega zdravljenja. Otroci prav tako trpijo zaradi močne slabosti pitja, tako da dehidracija pojavijo pa se tudi močni simptomi pomanjkanja. Poleg tega truncus arteriosus communis vodi do ledvična insuficienca če se ne zdravi. The jetra se pri bolezni tudi znatno poveča, kar lahko vodi do bolečina. Razvoj otroka je bolezen znatno omejena. Prav tako srčno popuščanje lahko pojavijo. Starši in sorodniki so pogosto tudi psihično nelagodni ali hudi depresija v primeru truncus arteriosus communis. Zdravljenje truncus arteriosus communis izvajamo z različnimi kirurškimi posegi. Ni mogoče splošno predvideti, ali se bodo pojavili zapleti. Pričakovana življenjska doba otrok pa se zaradi bolezni znatno zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V primeru truncus arteriosus communis je bolnik odvisen od zdravniškega pregleda in zdravljenja. Le tako lahko preprečite nadaljnje zaplete ali nadaljnje poslabšanje simptomov. Če bolezni ne zdravimo, lahko v najslabšem primeru pride do smrti prizadete osebe. Zato je treba pri truncus arteriosus communis v vsakem primeru postaviti zgodnjo diagnozo z naknadnim zdravljenjem. Za to se je treba posvetovati z zdravnikom stanje kdaj ultrazvok pregled pokaže, da so arterije do plod so zaprti. Najpogosteje to odkrije ginekolog ali v bolnišnici. V mnogih primerih ima otrok tudi slabost pri pitju ali trpi zaradi hudih težav s srcem. Če se pojavijo ti simptomi, je treba v vsakem primeru poklicati zdravnika. Zapozneli razvoj otroka lahko kaže tudi na truncus arteriosus communis in bi ga moral preveriti tudi zdravnik. Za to se je mogoče posvetovati s splošnim zdravnikom ali pediatrom stanje. Nadaljnje zdravljenje nato opravi strokovnjak. Naprej ni mogoče predvideti nadaljnjega poteka.
Zdravljenje in terapija
Truncus arteriosis communis vključuje resne malformacije srca, ki so posledica nerazvitosti že v embrionalni fazi. Zdravljenje z zdravili ne more prinesti trajnega uspeha, tako da ostane samo "mehanična" korekcija napačnega položaja pri operaciji na odprtem srcu kot sredstvo izbire. Operacija se opravi čim prej v zgodnji dojenčki. Zaradi posameznih razlik v stopnji napačne lege korektiv ukrepe opravljeni med operacijo na "aretiranem" srcu so tudi zelo individualni. Glavni cilj operacije je doseči učinkovito ločitev med pljučno in veliko sistemsko cirkulacijo. Da bi to dosegli, je treba najprej odpraviti okvaro prekatnega septuma. Manjkajoči del septuma ali luknjo znotraj septuma zapre s posebnim plastičnim obližem. Poleg tega sta obe pljučni arteriji povezani z žilno protezo, ki je lahko izdelana iz živalskega materiala ali človeškega darovalca. Drugi konec vaskularne proteze je povezan z desni prekat. To se naredi za ločevanje obeh obtokov in za dosego primerljivega krvnega obtoka pri zdravi osebi.
Preprečevanje
Neposredna preventiva ukrepe za preprečevanje celotnega dovoljenega ulova niso znani. Ker se osnova za malformacijo pojavi v embrionalni fazi med 32. In 36 nosečnost, zdi se preudarno, da se ženske zavestno izogibajo potencialno strupenim snovem, kot so toksini v okolju, alkoholin nikotin v zgodnjih fazah nosečnost da bi zmanjšali tveganje za malformacije, ki jih sprožijo.
Porodna oskrba
Ker je stopnja umrljivosti dojenčkov, ki trpijo zaradi navadnega truncus arteriosusa, v prvih šestih mesecih zelo visoka, je treba izvesti operacijo, kar pa zahteva dosledno nadaljnjo oskrbo. Tako bi morali redno opravljati nadaljnje preglede, ker težave, kot so šibkost ventila in tveganje za kratke stike, ki ne rastejo skupaj s pacientom še vedno obstajajo po kirurškem posegu. V nekaterih primerih bodo morda potrebna tudi dodatna kirurška zdravljenja. Stopnja smrtnosti po operaciji navadnega truncus arteriosusa je približno deset odstotkov. Pri približno 80 odstotkih operiranih dojenčkov je preživetje deset let. Med nujnimi nadaljnjimi ukrepi so nadzor kardiološkega napredka. Potekati morajo skozi celotno otrokovo življenje. Med temi pregledi so zdravniki še posebej pozorni na morebitne kalcifikacije, zožitve (stenoze) in pomanjkljivosti. Pljučni hipertenzija zanimive so tudi ventrikularne aritmije. Včasih pride do povečanja insuficience trupnega ventila, ki zahteva zdravljenje z napredovanjem bolezni. Profilaksa proti endokarditis (vnetje notranje sluznice srca) je potrebno tudi v celotnem bolnikovem življenju. Da bi preverili delovanje vodov (umetnih cevi), ehokardiogramov in pravilnih slikanje z magnetno resonanco se izvajajo. Nadalje se preveri truncus ventil, aorta (glavna arterija) in aortni lok. Pogosto je treba cevi zamenjati po nekaj letih. Pri več kot 50 odstotkih vseh bolnikov nadomestitev poteka po petih letih.
Tukaj lahko naredite sami
Truncus arteriosus communis je redek stanje ki zahteva predvsem kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili. Reden vnos predpisanih zdravil je pomemben ukrep samopomoči, ki se ga morajo bolniki dosledno držati. Poleg tega so nujni vseživljenjski kontrolni pregledi pri zdravniku. Starši in kasneje pacient sam mora zagotoviti, da se sestanki držijo. Celovito endokarditis potrebna je tudi profilaksa. Poleg jemanja antibiotiki, preprečevanje vnetje uspe z nežnim življenjskim slogom. Za vsako ceno se je treba izogibati okužbam in boleznim srca in ožilja. V nasprotnem primeru ogroža življenje endokarditis lahko pojavijo. Če se kljub temu pojavi vročinska bolezen, se je treba posvetovati z zdravnikom. Od takrat naprej močan antibiotik je treba sprejeti za zdravljenje vnetje čim prej. Običajno zdravljenje poteka v specializirani kliniki. Odgovorni kardiolog bo predlagal ustrezne ukrepe za samopomoč terapija truncus arteriosus communis. Podporni ukrepi temeljijo na poteku bolezni in izbranem terapija. O njih se je treba tesno pogovoriti z zdravnikom, da lahko v primeru neželenih dogodkov hitro ukrepamo.
