Urtikarija pigmentoza je ime, ki je podano obliki mastocitoze. Večinoma ga opažamo pri majhnih otrocih.
Kaj je urtikarija pigmentosa?
Urtikarija pigmentoza je najpogostejša oblika mastocitoze. Mastocitoza se nanaša na redko bolezen, pri kateri se mastociti kopičijo v koža kot tudi v notranjih organov. V medicini panjev pigmentoza, ki je benigna bolezen, se imenuje tudi kožna mastocitoza. Od sistemske mastocitoze se razlikuje po tem, da se mastociti kopičijo izključno v koža. V sistemski obliki pa organi, kot je jetra, Vranica prizadeta so tudi črevesja. Poleg tega sistemska oblika prizadene predvsem odrasle, medtem ko je urtikarija pigmentna predvsem pri otrocih. Bolezen ni nalezljiva. Mastociti so beli kri celic. Najdemo jih v vsakem človeku in vsebujejo snovi, kot so heparin, serotonina, histamin pa tudi različne encimi ki so med mediatorji vnetje. Mastociti opravljajo funkcijo sprožitve alarma v telesu, ko pridejo v stik z njimi patogeni. Pri tem sproščajo snovi, kot so histamin, kar je uvod v vnetje. To vodi do otekanja koža, razširitev kože plovila, pordelost in srbenje. Poleg tega se razvijejo pšenice. Prvič se urtikarija pigmentoza običajno pojavi v prvih 24 mesecih življenja.
Vzroki
Urtikarija pigmentna ali kožna mastocitoza je posledica kopičenja mastocitov v koži. Vendar do danes ni bilo mogoče pojasniti, kaj povzroča to kopičenje. Nekateri zdravniki sumijo, da je razlog za bolezen genetska napaka, ki sproži nenadzorovano rast mastocitov. Tukaj je pogovor točkovne mutacije c-KIT gen. C-KIT pomeni receptorski tirozin-kinazni KIT. Vendar mutacija c-KIT ni edini sprožilec, saj pri številnih prizadetih otrocih ni sprememb v c-KIT gen je mogoče zaznati. Sprožilci za sproščanje vsebnosti mastocitov se od bolnika do pacienta razlikujejo in so odvisni od oblike mastocitoze. Na primer pri urtikariji pigmentosa so to lahko hladno, vročina, trenje, okužbe oz stres. Prav tako aditive za živila, vroče začimbe, alergije, strupe žuželk, alkohol, in uporaba nekaterih zdravil, kot so acetilsalicilna kislina, kinin, kodeinali narkotiki so vsi možni vzroki. V bistvu je urtikarija pigmentna psevdoalergija iz katere se sprožijo simptomi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi se pri urtikariji pigmenta zelo razlikujejo od posameznika do posameznika. Tako so lahko tako majhne kot hude. V večini primerov bolezen prizadene otroke, pri katerih se na koži pojavijo rdeče-rjave lise, običajno bodisi na trupu bodisi na stegnih. Poleg tega je na koži in mehurjih pordelost in oteklina. Ko drgnemo obliže, srbenje pogosto postane opazno. Kasneje se pojavijo pšenice. V hudih primerih mastocitoze kože glavobol, driska, bruhanje in dihanje težave. Možna je celo nezavest. Vendar pa sistemska mastocitoza, ki prizadene tudi notranjih organov, se pojavi le pri približno 10 odstotkih vseh bolnikov.
Diagnoza in potek bolezni
Če sumi na urtikarijo pigmentozo, zdravnik najprej opravi razgovor s pacientom. Poleg tega ga vodijo tipični simptomi mastocitoze, kot so pegavost, pšenica in srbenje. Za zanesljivo diagnozo zdravnik opravi Darierjev test. To vključuje praskanje ali drgnjenje po prizadetem območju kože. Če območje po nekaj sekundah pordeči ali srbi, se test Darierja šteje za pozitivnega in sum kožne mastocitoze je potrjen. Poleg tega je mogoče odvzeti vzorec kože, katerega preiskava poteka v patološkem laboratoriju. Prav tako a kri test se lahko izvede za določitev vrednosti triptaze. V primeru kožne mastocitoze je vrednost triptaze običajno normalna, medtem ko je v sistemski obliki višja. Potek urtikarije je odvisen od starosti bolnika, pri otrocih pa madeži običajno izginejo v starosti dveh do treh let. Kronična oblika se pojavi redko. To lahko še vedno povzroča težave tudi pri odraslih. Toda tudi pri odraslih je napoved običajno pozitivna.
Zapleti
Natančni zapleti in simptomi pri urtikariji so zelo odvisni od resnosti bolezni, zato splošna napoved običajno ni mogoča. Vendar pacienti trpijo zaradi madežev, ki se pojavijo na koži. Te lise so rdečkaste ali rjavkaste in negativno vplivajo na estetiko prizadete osebe. Zaradi tega mnogi prizadeti posamezniki trpijo za kompleksi manjvrednosti ali se jih sramujejo stanje. Iz tega razloga se pri otrocih lahko zgodi ustrahovanje ali draženje. Poleg tega se pojavi tudi hudo srbenje. Urtikarija pigmentosa lahko tudi vodi do hudih glavoboli ali driska in bruhanje. V hudih primerih lahko pride do nezavesti, med katero se prizadeta oseba lahko poškoduje. Tudi bolezen lahko vodi do dihanje težave, tako da je bolnikova kakovost življenja bistveno omejena in zmanjšana. Urtikarijo pigmentozo zdravimo s pomočjo zdravil. Ker je ni mogoče izvesti vzročno, so prizadeti odvisni od jemanja zdravil. Zapletov praviloma ni. Pričakovane življenjske dobe bolnika bolezen tudi ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Urtikarijo pigmentozo mora vedno zdraviti zdravnik. Pravilno zdravljenje je edini način za preprečevanje nadaljnjih zapletov, saj se ne more zaceliti samostojno. Zgodnja diagnoza vedno zelo pozitivno vpliva na potek bolezni in lahko tudi prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Če je prizadeti otrok hudo, je treba poklicati zdravnika glavoboli, bruhanje or driska v daljšem časovnem obdobju. V tem primeru hudo dihanje težave lahko kažejo tudi na bolezen, nekateri bolniki pa lahko celo izgubijo zavest. Če se ti simptomi pojavijo brez posebnega razloga in ne izginejo sami, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Bolezen lahko odkrije in zdravi pediater ali splošni zdravnik. Posebni zapleti se ne pojavijo, tako da urtikarije pigmentoza praviloma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe otroka. Če je urtikarija pigmentna kronična bolezen, priporočljivo je redno obiskovanje zdravnika za spremljanje stanje od notranjih organov.
Zdravljenje in terapija
Urtikarija pigmentoza ne zahteva vedno posebnega zdravljenja, ker se pri otrocih pogosto razreši sama. Pri odraslih bolnikih je pomembno natančno določiti vzrok. Na primer, dosledno se je treba izogibati sprožilcem sproščanja mastocitov. Ti običajno vključujejo trenje, stres, nenadne spremembe temperature oz ugriz žuželke. Popolno ozdravitev mastocitoze ni mogoča. Vendar pa lahko simptome bolezni učinkovito olajšate z dajanjem droge kot antihistaminiki. Ti zavirajo učinek sproščenih histaminov. Poleg tega je tako imenovana stabilizatorji mastocitov se lahko uporabi za zagotovitev, da mastociti sproščajo manj histaminov. V ta namen bolnik običajno prejme merjene-Odmerek inhalatorji, kapljice za nos ali solze.
Preprečevanje
Urticaria pigmentosa ni mogoče neposredno preprečiti. Sprožilnim dražljajem pa se je mogoče izogniti, na primer tako, da se bolnik izogiba določenim zdravilom ali živilom.
Porodna oskrba
Obseg nadaljnje oskrbe za urtikarijo pigmenta (UP) je odvisen od posameznikove klinične slike in starosti. Na primer pri prizadetih otrocih lahko urtikaria pigmentosa povzroči zgodnje spontano mehurjenje kože otroštvo (do treh let starosti). Zaradi zunanjih dražljajev (na primer toplota /hladno ali okužbe) mehurji redno pokajo. Nato je naloga naknadne oskrbe preprečiti brazgotinjenje z uporabo zdravil mazila. Urtikarija Pigmentosa v osnovi ni ozdravljiva. Pri nadaljnjem razvoju prizadetih otrok se mastociti v telesu ne razmnožujejo pravilno. Preveč jih je. Preveliko število mastocitov se v 95 odstotkih vseh bolezni pokaže kot rdečkasto rjave do rjave lise na koži prizadete osebe. Kot odziv na zunanje dražljaje se obliži sprostijo histamin. Nadaljnja oskrba se nato osredotoči na zdravljenje simptomov, ki jih sproži histamin. Odvisno od resnosti simptomov (na primer epileptičnim napadom kri pritisk oz anafilaksija), bodo morda potrebna tudi klinična bivanja za obnovo zdravje stanje. Prizadeta oseba lahko z nanosom lajša simptomatsko zunanje draženje kože (na primer srbenje, oteklina ali pordelost) kortizon mazila in zdravljenje nenadoma glavoboli or bolečina v okončinah z zdravili. V preostalih petih odstotkih vseh primerov prizadeti nimajo pritožb. Nato ni potrebe po nadaljnjem ukrepanju ukrepe.
Kaj lahko storite sami
Urtikarija pigmentna zahteva medicinsko pojasnitev. Stanje kože je mogoče zdraviti z različnimi domača sredstva in samopomoč ukrepe. Najprej je pomembno, da prizadete regije dovolj ohladimo. Izogibati se je treba nenadnim temperaturnim spremembam in mehanskemu draženju. Zdravniško predpisana zdravila je treba jemati v skladu z zdravnikovimi navodili. Skupaj s tem je treba odpraviti morebitne sprožilce. Vzročna zdravila, kot so kodein, prokain ali polimiksin B je treba preveriti in po potrebi prekiniti. Poleg tega celovit Zdravniški pregled je potrebno, ker lahko obstajajo neopažene sočasne bolezni. Zdravljenje srbečice ali rdečice poteka tudi z uporabo različnih naravnih zdravil. Grafiti D12 se lahko uporablja za suha koža. Močno srbeč izpuščaj se zdravi s pomočjo Naftni rectficatum D12. O uporabi alternativnih zdravil se je treba najprej pogovoriti z odgovornim zdravnikom. V primeru kronične urtikarije pigmentoze je treba prilagoditi življenjske navade. Prehrana, osebna higiena in telesna aktivnost vplivajo na potek bolezni. Zdrav in uravnotežen prehrana brez dražilnih snovi. Bolniki bi morali svojo kožo skrbeti vsak dan in jo v nasprotnem primeru enostavno. Odgovorni dermatolog vam bo razložil, katero samopomoč vam pomaga ukrepe so koristni v podrobnostih.
