V čem se dedni angioedem razlikuje od "običajnega" angioedema?
Angioedem je simptom, ki se pojavi v okviru dveh različnih bolezni. Strogo razlikovanje obeh kliničnih slik je pomembno, ker se razvoj in tudi zdravljenje bolezni očitno razlikujeta. Medtem dedni angioedem je dedna bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje inaktivacije ali pretirana aktivacija komplementarnega sistema, "normalni" angioedem, znan tudi kot Quinckejev edem, se pogosto pojavi v okviru koprivnice (panjev).
Lahko je sočasni simptom panjev, lahko pa se pojavi tudi samostojno. Angioedem ki se pojavlja v okviru panjev is histamin-posredovano. Zato se pojavljajo v kontekstu alergijska reakcija.
Telo reagira alergično in povečano histamin sprostitev. Histamin vodi do večje prepustnosti kri plovila (vaskularna prepustnost) in povečan pretok tekočine iz žil v tkivo. Obema oblikama angioedema je torej skupno, da pride do povečanega uhajanja žilne tekočine v tkivo. Posledica tega je otekanje prizadetih območij.
Vendar se tkivni hormon, ki sproži oteklino, razlikuje: histamin pri "običajnem" angioedemu v primerjavi z bradikinin in dedni angioedem. Medtem ko dedni angioedem pogosto prvič povzroči simptome pred 20. letom starosti, "normalni" angioedem se pogosto pokaže šele v odrasli dobi. Pri "običajnem" angioedemu učinek histamina ne povzroča le otekline, temveč tudi pordelost in srbenje na oteklih predelih.
Nasprotno pa pri dednem angioedemu oteklina ni pordela, ampak v kožni barvi in srbenje je redko. Vzrok za "običajen" angioedem so lahko okužbe ali zdravila. V mnogih primerih pa vzrok ostane nepojasnjen.
Pri "običajnem" angioedemu v večini primerov ni patoloških laboratorijske vrednosti najdemo, medtem ko so v dedni obliki nekatere vrednosti opazne. Medtem ko se dedni angioedem pojavlja v obrazu, pogosto pa tudi v prebavilih, "običajni" angioedem običajno prizadene le predel obraza (zlasti usta in oko). Pri obeh oblikah bolezni obstaja tveganje za otekanje dihalnih poti, edem grla.
To je zelo življenjsko nevarno in zahteva takojšnjo nujno zdravljenje. Vendar se vrsta nujne terapije - pa tudi standardna terapija - med obema oblikama razlikuje. "Normalni" angioedem se dobro odziva na terapijo z antihistaminiki ali steroidi / kortikoidi, kot npr prednizolonain adrenalin kot del nujne terapije. Po drugi strani pa so pri dednem angioedemu ta zdravila neučinkovita in je treba uporabljati posebna zdravila.
