Vaskulitidi

Vaskulitidi so vnetne revmatske bolezni, za katere je značilna nagnjenost k vnetju (večinoma) arterij kri plovila. Vaskulitis je imunsko reaktivno vnetje kri plovila. Ločimo lahko naslednje oblike vaskulitisa:

  • Primarne oblike vaskulitis - brez prepoznavnega vzroka.
    • Bolezen proti GBM (glomerularna bazalna membrana) (sinonim: Goodpasturejev sindrom; ICD-10 M31.0) - prizadete so glomerulne (prizadenejo ledvice) in pljučne (prizadenejo pljuča) kapilare, ali z drugimi besedami, gre za kombinacijo glomerulonefritis (vnetje ledvic (ledvičnih telescev) ledvic) s pljučno krvavitvijo
    • Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CCS) (sopomenke: alergijski granulomatozni angiitis; Churg-Straussov granulomatoz; Churg-Straussov sindrom; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatozno (približno: "tvorjenje granul") vnetje majhnih do srednje velikih kri plovila pri katerem prizadeto tkivo infiltrirajo ("hodijo skozi") eozinofilni granulociti (vnetne celice) [glej spodajEozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) "].
    • Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjeva granulomatoza (sopomenke: Alergijski angiitis in granulomatoza; Glomerularna bolezen pri Wegenerjevi granulomatozi; Glomerulna motnja pri Wegenerjevi granulomatozi; Glomerulonefritis in Wegenerjeva granulomatoza; Granulom gangraenescens; granulomatozni poliangiitis; granulomatoza Wegener; Klinger-Wegener-Churgov sindrom; pljučna granulomatoza; Sindrom McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Wegenerjeva bolezen; nekrotizirajoča dihalna granulomatoza; rinogena granulomatoza; velikanskocelični granuloarteritis; velikanskocelični granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegenerjeva granulomatoza; Wegener-Klinger-Churgov sindrom; Wegener-Klinger-Churgov sindrom s pljučno prizadetostjo; Wegenerjeva bolezen; Wegenerjeva bolezen s pljučno prizadetostjo; Wegenerjeva granulomatoza (ali v drugem vrstnem redu Wegener-Klinger-Churg sindrom); Wegenerjev sindrom; ICD 10 M31. 3) - nekrotizirajoče (umiranje tkiva) vaskulitis (vaskularno vnetje) majhnih do srednje velikih žil (vaskulitidi majhnih žil), ki je povezano z granuloma formacija (vozlišče nastanek) v zgornjem dihalni trakt (nos, sinusi, srednje uho, orofarinksa), pa tudi spodnja dihala (pljuča) [glej spodajGranulomatoza s poliangiitisom«].
    • Izolirani levkocitoklastični kožni vaskulitis (ICD-10 L95.9) - po definiciji je omejen na koža; se pojavlja pretežno v povezavi z okužbami ali drugimi hitrimi dogodki (npr. uživanje drog)
    • Kawasakijev sindrom (sopomenka: mukokutana limfna sindrom vozlišča, MCLS; M30.3) - akutna, vročinska, sistemska bolezen, za katero je značilen nekrotizirajoči vaskulitis majhnih in srednje velikih arterij
    • Mikroskopski poliangiitis (MPA) (sopomenke: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotizirajoči (umirajoči tkivi) vaskulitis (vaskularno vnetje) majhnih („mikroskopskih“) krvnih žil, čeprav so lahko prizadete tudi večje žile; je podoben granulomatoza s poliangiitisom in eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom povezana z ANCA avtoantibodije [glej spodaj "Mikroskopski poliangiitis«].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, sopomenke: Kussmaul-Maierjeva bolezen, panarteritis nodosa; M30.0) - je nekrotizirajoči vaskulitis srednjih arterij, ki spada v skupino avtoimunskih bolezni; PAN lahko sprožijo virusne okužbe (npr. Okužba z virusom hepatitisa B (HBV), virusom hepatitisa C (HCV))
    • Schönlein-Henochova purpura [novo: vaskulitis IgA (IgAV)] (sopomenke: Anafilaktoidna purpura; Akutni infantilni hemoragični edem; Schönlein-Henochova bolezen; ; D69. 0) - imunološko posredovani vaskulitis kapilar inkapilare in postkapilarne žile, običajno brez zapletov; kot multisistemska bolezen prednostno prizadene koža, spoji, črevesje in ledvice [glejSchönlein-Henochova purpura”Spodaj].
    • Giant celični arteritis z arteritisom temporalis in arteritisom Takayasu (M31.5) - vaskulitisom velikih in srednje velikih arterij.
  • Sekundarne oblike vaskulitisa - pojavijo se v času druge bolezni, tj.

Razmerje med spoloma: Pri bolezni anti-GBM (glomerularna bazalna membrana) so moški prizadeti približno dvakrat pogosteje kot ženske. Pri eozinofilni granulomatozi s poliangiitisom so ženske približno dvakrat pogosteje kot moški. in mikroskopski poliangiitis. Pri poliarteiitisu nodosa moški prizadenejo približno trikrat pogosteje kot ženske. V velikanski celični arteritis, ženske so prizadete dvakrat pogosteje kot moški. Najvišja frekvenca: pogostnost vaskulitisa na splošno narašča s starostjo. V severnih državah se vaskulitidi pojavljajo pogosteje kot v južnih državah. Najpogostejši vrh bolezni proti GBM (glomerularna bazalna membrana) je med 20. in 40. letom. Pogostnost eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je med 40 in 50 leti. starost.Granulomatoza s poliangiitisom se lahko pojavi v kateri koli starosti. Najvišja incidenca Kawasakijevega sindroma je skoraj izključno v otroštvo (80%). Najvišja incidenca Schönlein-Henochova purpura je skoraj izključno v otroštvo. Najvišja incidenca velikanski celični arteritis je starejša od 60 let. Prevalenca vaskulitisa je približno 200 primerov na 1,000,000 oseb. Prevalenca granulomatoze s poliangiitisom je približno 5 primerov na 100,000 oseb. Prevalenca poliarteritisa nodosa je manj kot 5 primerov na 100,00 prebivalcev. Incidenca (pogostost novih primerov) bolezni proti GBM (glomerularna bazalna membrana) je približno 0.5-1 bolezen na 1,000,000 prebivalcev na leto. Incidenca eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je približno 1-2 bolezni na 1,000,000 prebivalcev na leto. Incidenca granulomatoze s poliangiitisom je približno 0.9 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto. Incidenca izoliranih levkocitoklastičnih koža vaskulitis je približno 15 bolezni na 1,000,000 prebivalcev na leto. Incidenca mikroskopskega poliangiitisa je približno 4 bolezni na 1,000,000 prebivalcev na leto. Incidenca Schönlein-Henoch purpure je približno 15-25 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto. Incidenca velikanskih celic arteritisa (RZA) je približno 15-20 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto v severni Evropi. Potek in napoved: Bolezen proti GBM (glomerularna bazalna membrana) je hitro progresivna (progresivna), zato je zgodnja diagnoza zelo pomembna za potek. Bolezen se redko ponovi, se pravi redko ponovi. Izolirani levkocitoklastični kožni vaskulitis se običajno pozdravi brez posledic. Uporaba imunosupresiva terapija za vaskulitide, povezane z ANCA (AAV) - granulomatoza s poliangiitisom, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, mikroskopski poliangiitis - je znatno izboljšala pričakovano življenjsko dobo prizadetih v zadnjih letih. Ponavljanja so pogosta, zato je treba bolnike natančno spremljati. Dejavniki tveganja za ponovitev vključujejo PR3-ANCA, kar vodi do podvojitve stopnje ponovitve, zgodnje prenehanje glukokortikoida terapijain nižji skupni znesek ciklofosfamid Odmerek/trajanje terapije. Okužbe lahko sprožijo recidive (ponovitev bolezni). Letalnost (smrtnost glede na skupno število ljudi z boleznijo) Kawasakijevega sindroma je približno 1%. 5-letna stopnja preživetja eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je več kot 80% z optimalnim terapija. Najpogostejši vzroki smrti so miokardni infarkt (srce napad) in srčno popuščanjePri granulomatozi s poliangiitisom je petletno preživetje brez ustreznega zdravljenja nekaj mesecev (<5 mesecev). Ob ustrezni terapiji je> 6%.