Izdelki
Velagluceraza alfa je na voljo v prodaji kot a prahu za pripravo raztopine za infundiranje (Vpriv). V mnogih državah je odobren od leta 2011.
Struktura in lastnosti
Velagluceraza alfa je encim in glikoprotein z 497 aminokisline in enako zaporedje kot naravna glukocerebrosidaza. Glikozilacija z manozo povzroči, da velagluceraza alfa prehaja pretežno v makrofage.
učinki
Velagluceraza alfa (ATC A16AB10) je analog encima beta-glukocerebrosidaze. Ta encim hidrolizira glukocerebrozid v glukoze in ceramida. Gaucherjeva bolezen je značilno pomanjkanje tega lizosomskega encima. To vodi do kopičenja glukocerebrozida v celicah, predvsem v makrofagih.
Indikacije
Za dolgotrajno zdravljenje bolnikov z Gaucherjeva bolezen tip 1.
Odmerek
V skladu s SmPC. Zdravilo se daje v obliki intravenske infuzije vsaka dva tedna.
Kontraindikacije
- Preobčutljivost
Za popolne previdnostne ukrepe glejte nalepko zdravila.
Interakcije
Ni znanih zdravil interakcije.
Neželeni učinki
Najpogostejši možni škodljivi učinki vključujejo:
- Z infuzijo povezane reakcije, šibkost, utrujenost, povišana telesna temperatura.
- Glavobol, zaspanost
- Trebušna bolečina
- Bolečine v kosteh, bolečine v sklepih, hrbtu
