V preteklosti so bili ljudje, ki so trpeli za velikansko postavo ali hipersomijo, pogosto izrinjeni in prikazani kot atrakcija. Šele v prejšnjem stoletju se je ta odnos počasi spremenil in velikanska postava je bila priznana kot medicinska stanje.
Kaj je velikanstvo?
Ogromna postava je izraz, ki se uporablja za opis nenavadne in izjemno nadpovprečne višine. Na splošno velja, da imajo ljudje, ki so med svojimi tremi odstotki najvišji v svoji starosti in spolu, velikansko rast. Natančnejše klasifikacije se nanašajo na vzrok ogromne rasti. Na primer, hormonsko povzročeno orjaško rast imenujemo hipofizni velikan, genetsko povzročeno velikansko postavo pa prvotno velikansko postavo. Druga imena za velikansko rast so hipersomija in gigantizem. Posebna oblika gigantizma je akromegalija, pri katerem so povečane le končne okončine telesa in akre telesa, kot so stopala, ušesa, oči ali brada. Ogromna rast je v Nemčiji zelo redek pojav. Letno bolezen razvije približno tri do štiri od enega milijona ljudi.
Vzrok
Najpogostejši vzrok velikanske postave je hormonsko neravnovesje. To neravnovesje ima lahko več sprožilcev. V fazi rasti je hipofiza (hipofiza), ki je odgovorna za nastajanje in izločanje rasti hormoni, lahko moti. V tem primeru izloča preveč rastnega hormona, kar vodi do nenadzorovane rasti telesa. V večini primerov je razlog za to motnjo benigni tumor v hipofiza. Tumorji v trebušni slinavki lahko vplivajo tudi na rast, saj raste hormoni tam tudi proizvajajo. Vendar tumorji niso vedno odgovorni za hipersomijo. Prirojena hipertiroidizem ali diabetična bolezen matere med nosečnost lahko tudi vodi do velikanske rasti pri dojenčkih, ker je hormon ravnovesje je tudi moten. Izjemno redki sprožilci gigantizma vključujejo tudi genetske napake, kot so Klinefelterjev sindrom, pri katerem imajo moški dodaten X kromosom.
Simptomi, simptomi in znaki
Značilnost velikanske postave je višina daleč nad povprečjem. Povprečje je v tem primeru odvisno od narodnosti, starosti in spola. Oblika hipersomije je prisotna, ko je višina v prvem percentilu. V velikanski postavi so praviloma vsi deli telesa rastejo enako sorazmerno z višino telesa. Vendar obstajajo nekatere oblike stanje pri kateri postanejo daljši od povprečja le okončine in konice telesa. Velikokrat je velikanska rast že opazna pri dojenčkih in otrocih. Pogosto trpijo zaradi rastoče bolečine. Dojenčki in malčki iz tega razloga pogosto jokajo. To bolečina vztraja v zgodnji odrasli dobi in za nekatere bolnike postane nevzdržen. Oboleli pogosto razvijejo posturalne deformacije, odvisno od vrste in resnosti velikanske rasti. Ti povzročajo dodatne bolečina in fizične omejitve. Vidne deformacije so pogosto očitne. Drug pogost simptom je bolečine v sklepih. Če je velikanska rast hormonska, se lahko pojavijo številne druge pritožbe. V mnogih primerih je notranjih organov so poškodovani. The jetra še posebej pogosto so prizadete ledvice. Poleg tega so prizadeti otroci in mladostniki v izjemno zgodnji starosti spolno zreli. Sekundarne spolne značilnosti so pri njih pogosto že močno izražene pred desetim letom starosti.
Diagnoza in potek
Najbolj očiten simptom velikanske postave je izjemno nadpovprečna višina, ki pogosto obstaja že zgodaj otroštvo. Poleg tega je pogosto hudo bolečina med rastjo, pa tudi silovita rast spodbuja. Ogromna rast se diagnosticira z oceno kri vrednosti v laboratoriju. Če ti pokažejo močno neravnovesje v ravni hormonov, bodo nadaljnji pregledi, kot je magnetna resonanca ali Rentgen so naročeni. Na ta način lahko patološki gigantizem ločimo od naravne, povsem genetske nadpovprečne rasti. Potek bolezni v gigantizmu se zelo razlikuje in je vedno odvisen od resnosti in možnosti zdravljenja. Najhujše breme hitre in nenadzorovane rasti je na okostju in z njim kosti.Rast kosti pogosto ni enakomerna in lahko vodi do resnih deformacij in posturalnih napak, ki jih pogosto spremljajo hude glavoboli in bolečine v sklepih. Poleg tega moten hormon ravnovesje vpliva tudi na notranjih organov kot so ledvice ali jetra. V mnogih primerih so otroci, ki jih prizadene velikanska rast, prezgodaj spolno zreli. Sekundarne spolne značilnosti se nato začnejo razvijati pred desetim letom starosti. Kljub boljšim možnostim zdravljenja je povprečna pričakovana življenjska doba ljudi z velikansko rastjo še vedno bistveno nižja od običajnih ljudi.
Zapleti
Eden glavnih zapletov velikanske postave so posturalni problemi. Hitra in nenadzorovana rast pomeni precejšnje stres o kosti in posledično vodi do deformacij, ki so pogosto povezane s hudimi glavoboli in bolečine v sklepih. Značilne izbokline in povečanje nos so tudi tipični. Kot rezultat makroglosije, tj. Širitve EU jezik, je nejasna izgovorjava. Te nenormalnosti pogosto povzročijo psihološko trpljenje. Tako velikansko rast običajno spremljajo kompleksi manjvrednosti in depresija. Moteni hormon ravnovesje preobremeni notranjih organov kot so ledvice in jetra. Otroci z gigantizmom tudi prezgodaj dosežejo spolno zrelost in imajo tudi zmanjšano pričakovano življenjsko dobo. Če hipersomijo povzroči a tumor hipofizese lahko pojavijo nadaljnji simptomi, kot so motnje vida, okvare vidnega polja in nevrološke motnje. Redko je tumorska bolezen usodna. Pri zdravljenju velikanskih tumorjev hipofize so lahko različni zapleti, odvisno od izbranega terapija metoda. Kemoterapija lahko povzroči pozne učinke, kot so poškodbe organov in hormonske motnje. Hormon terapija lahko povzroči tudi hormonsko neravnovesje in vodi do prezgodnjega Menopavza pri ženskah. Operacija je vedno povezana s tveganji (na primer poškodbe in krvavitve).
Kdaj naj gre k zdravniku?
Hipersomijo mora vedno oceniti zdravnik. S tem stanje, do samozdravljenja ne pride. Tudi hipersomije praviloma ni mogoče zdraviti pravilno, zato se mora prizadeti zanesti na povsem simptomatsko zdravljenje. Popolnega zdravljenja ni mogoče doseči. V večini primerov hipersomija ne vpliva negativno na pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Če bolnik trpi zaradi velikanske rasti, se je treba posvetovati z zdravnikom. V tem primeru je prizadeta oseba zelo visoka, okončine pa so običajno tudi zelo dolge. Prav tako zelo hudo bolečina med rastjo pogosto kaže na hipersomijo, jo je treba vedno pregledati. Tudi, če je bolečina v spoji, je zelo koristen pregled pri zdravniku. Običajno lahko hipersomijo diagnosticira pediater ali splošni zdravnik. Samo zdravljenje je vedno odvisno od natančnih simptomov in od njihove resnosti, zato ni mogoče dati nobene univerzalne prognoze.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje velikanske rasti zahteva uspešno zdravljenje osnovnega stanja. Najpogostejši sprožilec, tumor hipofize, je mogoče zdraviti z več metodami. Ker je operacija v bližini možganov prinaša velika tveganja, pogosto se najprej s tumorjem poskuša usmeriti tumor oz kemoterapija. Če je po drugi strani tumor v enem od zelo redkih primerov maligni, je nevrokirurški poseg neizogiben. Podoben postopek se uporablja za tumor v trebušni slinavki. Poleg zdravljenja tumorja še hormon terapija je pogosto predpisan za zaviranje rasti. Estrogeni in progestini se nato uporabljajo pri ženskah in testosteron pri moških. Če se zaradi gestacije poveča tveganje za velikansko rast sladkorna bolezen pri materi je treba to optimalno zdraviti v celotnem obdobju nosečnost za preprečevanje pretirane rasti zarodkov. Praviloma je, da prej ko se začne sprožilec zdraviti, večje so možnosti za nezapleten potek bolezni. Če se zdravljenje začne šele v napredni fazi ali po končani fazi rasti, trajne posturalne poškodbe pogosto ni mogoče preprečiti. V tem primeru lahko ortoped poskuša le zdraviti že obstoječe razmere.
Preprečevanje
Ker sta se odnos do ljudi z velikansko postavo in možnosti zdravljenja v zadnjih desetletjih močno izboljšala, je zdaj prizadete posameznike mogoče obravnavati veliko bolj učinkovito in uspešno. Vendar je zgodnje odkrivanje najpomembnejše, zato se je treba posvetovati z zdravnikom, tudi če obstajajo manjši znaki velikanske rasti.
Nadaljnja skrb
Prizadeti posamezniki velikanske rasti (hipersomija) so v življenju opazni zaradi nadpovprečne velikosti. Bolezen je prirojena in jo med drugim sproži pretirano sproščanje rasti hormoni. Velikosti telesa je mogoče le v omejenem obsegu preprečiti s kirurškim posegom ali uprava ustreznih hormonov; prizadeti trajno izstopajo iz množice. Iz tega razloga je zdravstvena nega v glavnem v psihoterapevtski obliki. Vzrok za velikansko rast bo najprej ugotovil strokovnjak. To je lahko posledica različnih dednih bolezni ali hormonskih motenj. Vzročne bolezni ni mogoče naknadno odpraviti, če je prirojena. V primeru prekomerne proizvodnje hormonov lahko ustrezna terapija dodatno prepreči pospešek rasti. Za to mora biti bolnik še vedno v fazi rasti. Če velikansko rast spremljajo bolečine v spoji, nadzorovano uprava of proti bolečinam je priporočljivo. Psihoterapija lahko pomaga pri velikanu motnja rasti za boljši pregled obstoječih psiholoških pritožb. Cilj je preprečiti depresija ki jih povzroča nizka samopodoba. Prizadeta se v vsakdanjem življenju nauči spoprijeti s svojo posebnostjo. Njegovo samozavest naj bi okrepili in stabilizirali. Terapevt mora pacientu sporočiti, da kljub svoji velikosti nikakor ni 'napačen' v primerjavi s povprečno velikimi ljudmi, ampak le drugačen.
To lahko storite sami
Možnosti samopomoči je v primeru velikanske rasti malo. Ni alternativnega zdravljenja ali samonanašanja ukrepe ki vodijo k zmanjšanju telesne rasti. Ker proces rasti poteka v prvih letih življenja, prizadete osebe skorajda ne morejo same sprejeti pobud, ki vodijo k preiskavi vzroka ali k spremembi. Odvisni so od podpore in pomoči skrbnikov ali sorodnikov. Možnost spremembe je mogoča le v tesnem sodelovanju z zdravnikom in pacientom. Zato je posvetovanje z zdravnikom nujno že v prvih letih življenja. Ko je fizična rast dosežena, je ni več mogoče popraviti. Zato bi morali trpitelji velikanske rasti razviti različne strategije, ki prispevajo k izpolnjenemu življenju in h krepitvi kakovosti življenja kljub vidni vidnosti. Mentalno moč, stabilna samozavest in zdravo obvladovanje fizičnih posebnosti sta pomembna, da se v življenju izognemo nelagodju ali psihološkim motnjam. Če se pojavijo skupne pritožbe, je treba pravočasno narediti počitke in odmore. Poleg tega je priporočljivo sodelovati s fizioterapevtom. Vaje, ki so posebej prilagojene potrebam pacienta, lahko izvajamo samostojno in vsak dan. Služijo za lajšanje nelagodja in izboljšanje splošnega počutja.
