Ogromne celice Langhansa so imunske celice, sestavljene iz spojenih makrofagov in tvorijo tipično sestavino vnetnih granulomov. Njihova natančna funkcija za imunski sistem še ni popolnoma pojasnjen. Opazovali so jih v okviru okužb, kot so gobavost in kronična vnetja, kot so Crohnova bolezen or sarkoidoza.
Kaj so Langhanove velikanske celice?
Makrofagi so čistilne celice imunski sistem. So gibljive in enojedrne celice celičnega obrambnega sistema. Nastanejo v serumu iz perifitona v obtoku monociti ki se lahko preselijo v tkiva in tam nekaj tednov preživijo kot tkivni makrofagi. Makrofagi se lahko združijo v tako imenovane Langhansove velikanske celice kot del granulomatozne vnetne imunske reakcije. Ta imunološki tip celic je poimenovan po Theodorju Langhansu in s tem po direktorju Inštituta za patologijo Univerze v Bernu. V 19. stoletju je skoval izraz velikanska celica, ki opisuje močno povečane celice z več jedri. Čeprav so jih odkrili pred več kot stoletjem in jih do danes strukturno dobro razumeli, natančna funkcija velikanskih celic Langhansa v kontekstu imunske obrambe še vedno ni dokončno razumljena. Druge celice v skupini velikanskih celic vključujejo velikanske celice Sternberga, velikanske celice tujega telesa in osteoklaste ali megakariocite. Podobno specializirani makrofagi so tako imenovane epitelijske celice. Ogromne celice Langhansa spadajo med vnetne infiltrate, ki jim nevtrofilni granulociti tudi pripadajo.
Anatomija in zgradba
Langhanove velikanske celice imajo tako kot vse druge velikanske celice več jeder in so močno povečane celice s premerom približno 0.3 milimetra. Ogromne celice tujkov nastanejo iz fuzije makrofagov kot del fagocitoze tujka. Ogromne celice Langhansa lahko anatomsko ločimo od njih na podlagi obrobne vrstice v obliki podkve, ki so ji v citoplazmatskem tkivu izpostavljena posamezna jedra. Nekatere Langhanove velikanske celice so opremljene s telesi Schaumanna in telesi asteroidov. Schaumannova telesa so okroglo-ovalni vključki beljakovin in kalcij ki podpirajo lamelarno plast. Telesa asteroidov pa so prisotna v vključkih v obliki zvezd. Langhansove velikanske celice, značilna sestavina granuloma. To so novotvorne vozličaste tkiva, ki nastanejo kot odziv na kronične vnetne dražljaje ali alergije. Poleg velikanskih celic in endotelijskih celic vsebujejo tudi epitelioidne celice in mononuklearne vnetne celice, kot je npr. limfociti ali preprosti makrofagi.
Funkcija in naloge
Fuzijo makrofagov v Langhansove velikanske celice so opazili predvsem v okviru granulomatoznih bolezni. Takšne bolezni so lahko različnih vzrokov. Na primer, velikanske celice je bilo mogoče zaznati v nalezljive bolezni kot gobavost, tuberkulozain šistosomijaza. Ogromne celice Langhans so bile odkrite tudi kot vnetni infilitrat kroničnih vnetnih procesov v Ljubljani Crohnova bolezen, sarkoidoza in revmatoidni artritis. Specifična vloga Langhansovih velikanskih celic še ni znanstveno pojasnjena. Verjetno imajo vlogo predvsem pri fagocitozi določenih antigenov in jih je zato mogoče razvrstiti kot fagocite. Fagocitoza je vnos zunajceličnih trdnih delcev in ustreza podtipu endocitoze. Fagociti tečejo okoli tujkov, da jih absorbirajo invaginacije in zožitev procesov na celična membrana. Posledica tega je nastanek velikih veziklov, imenovanih fagosomi, ki se stekajo z lizosomi. Zahvaljujoč liozomalnim encimi, fagosomi tako tvorijo fagolizosome. Znotraj fagolizosoma se začne encimska razgradnja zaužitih antigenov. O fagocitozi Langhansovih velikanskih celic se domneva predvsem v okviru tuberkuloza. Tako pri tej bolezni domnevno zaužijejo tuberkulozno Mycobacterium tuberkuloza in ga naredijo neškodljivega v sebi. Ker pa so ta pojav opazili le pri nizki stopnji aktivnosti, so celice povezane predvsem z izločanjem lizosomskih encimi. Zagotovo je le njihova specializacija za granulomatozo vnetje in s tem njihova imunološka aktivnost.
Bolezni
Ogromne celice Langhansa so sestavni del številnih granulomatoznih bolezni kronične in akutne narave. V preteklosti so bile povečane celice iz spojenih makrofagov povezane z boleznimi, kot so miozitis, poleg zgoraj omenjenih. To je vnetna bolezen skeletnih mišic. miozitis se ponavadi kaže s postopno izgubo moč in šibkost, predvsem v mišicah blizu trupa. Disfagija ali mišica bolečina pogosti simptomi so tudi zapravljanje. Včasih kalcij soli se odlagajo in povzročajo metaplazijo v prizadetih mišicah. Rezultat so mišice okostenelost. Avtoimunski procesi so obravnavani kot vzroki za miozitis. Poleg tega je ta skupina bolezni pogosto povezana z drugimi primarnimi boleznimi, ki so lahko virusne, bakterijske ali parazitske narave. Leprosija na primer tuberkuloza povezana z virusnimi primarnimi boleznimi. Ker so bile Langhanove velikanske celice opažene predvsem v povezavi s tema dvema boleznima, imajo tudi vlogo pri miozitidih, kot je tuberkulotski miozitis. Klinično se ta oblika miozitisa kaže z otekanjem mehkih tkiv. Tkivo postane nekrotično in ga kolonizirajo Langhansove velikanske celice. Vendar je ta oblika miozitisa v Evropi izjemno redka. Tipični granulomi so spet vidni v limfna tuberkuloza vozlišča. Ta bolezen kaže osrednjo nekroza z epitelioidnimi celicami in Langhansovimi velikanskimi celicami v obsegu. V nekrotičnem tkivu pogosto najdemo kislinsko hitre palice. V nasprotju s tem pri bolnikih s slabo imunsko obrambo bolezen običajno napreduje brez granuloma nastanek. V državah, kot je Azija, so zgoraj omenjene bolezni pogost pojav, za razliko od Evrope. Granulomatozne reakcije se pojavijo tudi v primerih sifilis, toksoplazmoza, glivične okužbe in parazitske okužbe. Granulome so opazili tudi pri karcinomih.
