Verner-Morrisonov sindrom

Sopomenke

VIPom, Vodna driska Hipokalemija

Definicija

Verner-Morrisonov sindrom opisuje maligno degeneracijo trebušna slinavka. To je zelo redka bolezen, ki se vsako leto pojavi pri enem milijonu ljudi. Značilna starost, pri kateri človek zboli za to boleznijo, je približno 1 let.

Ta bolezen je tumor nevroendokrinega sistema (živčnega in endokrini sistem). Žlezne celice so prizadete, zato je tumor razvrščen kot adenokarcinom (karcinom, ki prizadene žleze). Degeneracija se nahaja v celicah D1 in vodi do spremenjenega sproščanja tkivnega hormona, imenovanega "vazoaktivni polipeptid".

Predvsem, trebušna slinavka proizvaja hormoni (sporočilne snovi) in encimi ki pomagajo telesu, da se razgradi in tako prebavi posamezne sestavine hrane, kot npr ogljikovi hidrati, maščobe in beljakovin. VIPom vključuje preoblikovanje celic D1, ki so odgovorne za proizvodnjo "vazoaktivnega polipepitida" (VIP). Spremembe v celicah vodijo do neoviranega in pretiranega sproščanja hormona VIP.

Ker Verner-Morrisonov sindrom povzroči prekomerno sproščanje hormona VIP in je "vazoaktivni polipeptid" odgovoren za sproščanje vode iz Tanko črevo, glavni simptom je driska. To spremlja dnevna izguba tekočine 4 - 6 litrov. V tem kontekstu telo tudi izgubi pomembno elektroliti (minerali).

Močna izguba tekočine vodi tudi do pretiranega izločanja kalij preko črevesnega trakta. Prenizko kri kalij vsebina se imenuje hipokalemija. Zato tudi sekundarno ime bolezni Voda Driska Hipokalemija, preveč nemški sta tu že dva glavna simptoma bolezni v imenu: driska (driska) in zmanjšana kalij ravni (hipokalemija) v kri.

Naslednji simptom, ki se pojavi pri Verner Morrisonovem sindromu, je premajhna vsebnost želodec kislina v želodčnem soku. Vazoaktivni peptid še naprej povzroča diabetične presnovne težave zaradi svoje aktivnosti s spodbujanjem glukagon. Poleg tega lahko vodi do izgube drugih mineralov, kot je npr magnezijev (hipomagneziemija) in fosfati (hipofosfatemija) ter kopičenje kalcij (hiperkalciemija) v kri. Lahko se pojavi rdečica, pri kateri bolnik na obrazu doživi napad, podoben napadom. Velika izguba tekočine in s tem povezana nizka raven kalija v krvi lahko povzroči tudi akutno oslabitev ledvice (akutna odpoved ledvic).