Vitiligo (bolezen bele pege)

Simptomi

Običajno se začnejo pojavljati bele lise pred 20. letom starosti popolnoma brez simptomov; žarišča sama ne kažejo srbenja in luščenja, pogosto so nenavadno konfigurirana in imajo občasno temnejšo pigmentacijo okoli robov. Dedna nagnjenost obstaja pri tretjini (približno 35%) prizadetih posameznikov. Širjenje je izredno spremenljivo, lahko ostane z nekaj manjšimi belimi površinami ali pa pride do splošnega širjenja na večjih delih telesne površine. Vitiligo se pogosto začne na območjih, izpostavljenih soncu, kot je obraz (zlasti veke, usta območje) in rok, pa tudi na področju genitalij. Polioza se nanaša na vitiligo lasišča z beljenjem kože lasje, obrvi ali trepalnic. Vitiligo lahko spremljajo motnje sluha, katerih vzrok prav tako še ni povsem razumljen. Pogost pojav vitiliga v povezavi z različnimi avtoimunskimi boleznimi kaže na napačno reakcijo imunski sistem z uničenjem lastnih pigmentnih celic v telesu. Poleg tega je lahko defektni encim (katalaza) v pigmentnih celicah odgovoren za njihovo uničenje in razloži družinsko kopičenje. Vitiligo pogosto najdemo pri boleznih ščitnice (Hashimoto tiroiditis, Gravesova bolezen), tip I sladkorna bolezen mellitus, krožna izpadanje lasali druge bolezni, pri katerih avtoantibodije se oblikujejo.

Razvrstitev

Razlikujejo se tri vrste: 1. Segmentalni vitiligo se začne v otroštvo in se hitro razvija. Redko ga spremljajo druge avtoimunske bolezni, zanj pa so značilne predvsem bele simetrične lise. Več koža na segmente (dermatome) vpliva depigmentacija. Pojavi se pri 5% bolnikov. 2. žariščni vitiligo se običajno pokaže pozneje, lahko pa se pojavi tudi v otroštvo. Razvija se postopoma in postopoma in se pojavi pri približno 15% bolnikov. Značilna je enostranska asimetričnost distribucija madežev, ki običajno prizadenejo samo eno koža segment. Redko gre za dva ali več segmentov. Generalizirani vitiligo se pojavi pri približno 80% bolnikov in je najpogostejša oblika. Pogosto kaže hitrejše napredovanje in je pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi, kot je bolezen ščitnice.

Vzroki in sprožilci

Vzroki bolezni do danes še niso bili ugotovljeni; možno je, da obstajajo različni vzročni dejavniki, ki posamezno ali skupaj vodijo do uničenja pigmentnih celic (melanocitov). V literaturi so opisane različne hipoteze glede razvoja vitiliga:

  • Genetska nagnjenost (motnje proizvodnje pigmenta s spremenjeno encimi) s samouničenjem melanocitov.
  • Avtoimunološki procesi z nastankom imunskih celic, ki napadajo pigmentne celice telesa.
  • Stres dejavniki, sončne opekline, strupeni radikali, kot so vodik peroksid.

Zapleti

Vitiligo ni boleč ali nevaren, lahko pa je psihosocialno breme. Pomanjkanje UV zaščite na območjih vitiliga spodbuja sončne opekline in razvoj koža rak, zato je treba prizadete predele kože dobro zaščititi pred sončno svetlobo z a krema za sončenje ali oblačila.

Diagnoza

Diagnoza se postavi po zdravljenju in temelji na dermatoloških pregledih in izključitvi drugih vzrokov. Diferencialna diagnoza lahko razmeji več pigmentnih motenj, pri katerih je pomanjkanje melanocitov ali zmanjšanje melanin.

Nefarmakološko zdravljenje

Vitiligo se danes najpogosteje kozmetično zdravi z barvili za kožo in samoporjavitvami (npr. dihidroksiaceton) (prikrivanje). Ti se uporabljajo za površinsko pokrivanje depigmentiranih predelov kože. Prvo zdravljenje za bolnike s hudim vitiligom je tako imenovani ozkopasovni UVB fototerapija. Je varen in primeren tudi za otroke. Prizadete predele kože so obsevane z ultravijolično svetlobo v območju 311 nm. Pri nekaterih bolnikih je bila v enem letu dosežena več kot 75-odstotna repigmentacija. Druga vrsta fototerapija sestoji iz kombinacije peroralno danega psoralena in fototerapije z ultravijoličnim obsevanjem (PUVA terapija). Traja vsaj 2-3 mesece in zahteva približno 200 tretmajev. Popolna repigmentacija se pojavi le pri približno 15-20% prizadetih. V tako imenovani PUVA voda kopeli, bolniki 15 minut ležijo v kadi, napolnjeni s psoralensko vodo, ki spodbuja absorpcija aktivne sestavine v kožo. Temu sledi fototerapija.

Zdravljenje z drogami

Aktualno glukokortikoidi, lokalni zaviralci kalcinevrina (takrolimus, pimekrolimus), In vitamin D analogi (kalcipotriol, takalcitol), zlasti se uporabljajo za zdravljenje vitiliga z zdravili. V primerjavi s fototerapijo povzročajo bolj zamegljeno repigmentacijo, ki se zgodi hitreje, vendar je manj stabilna. Zato zdravljenje z zdravili pogosto kombiniramo s fototerapijo. Afamelanotid spodbuja tvorbo pigmenta in je trenutno v klinični raziskavi.