Adhezija trombocitov: funkcija, vloga in bolezni

Adhezija trombocitov je del hemostaza v kateri trombociti pritrdite na kolagen. Ta korak se aktivira trombociti.

Kaj je adhezija trombocitov?

Adhezija trombocitov je del hemostaza v kateri trombociti pritrdite na kolagen. Prikazano v beli barvi na sliki Trombocit oz kri trombociti. Primarno hemostaza - hemostaza - pojavlja se v treh fazah. Prvi korak je adhezija trombocitov, čemur sledi reverzibilna agregacija trombocitov in nastanek ireverzibilnega zamaška trombocitov. Vloga hemostaze je obnavljanje poškodovanih plovila čim hitreje zmanjšati kri izguba. Zato se vazokonstrikcija pojavi takoj, ko endotel je poškodovan. Omejitev plovila povzroči tudi počasnejše kri pretok. To podpira naslednji korak: adhezija trombocitov. V tem procesu se trombociti (trombociti) pritrdijo na subendotelne strukture, kot npr kolagen. To adhezijo sproži neposredno receptor za kolagen in posredno s tako imenovanim von Willebrandovim faktorjem. Adhezija aktivira trombocite in sproži se reverzibilna agregacija trombocitov. Tako se trombociti tesno prilepijo med seboj in sčasoma nastane nepopravljiv zamašek trombocitov.

Funkcija in vloga

Funkcija adhezije trombocitov je interakcija von Willebrandovega faktorja z različnimi glikoproteini. Na molekularni ravni gre za interakcijo ligand-receptor. Ligand je tako imenovani von Willebrandov faktor, najpomembnejši receptor trombocitov pa je kompleks GP Ib / IX. Navezanost trombocitov na subendotelne površine posreduje receptorski kompleks GP Ia / IIa - kolageni receptor. Posredno vpliva tudi von Willebrandov faktor (vWF). To je velik glikoprotein, ki se sprosti iz poškodovanih endotel. Lahko se oblikuje mostovi med posebnimi membranskimi receptorji trombocitov (kompleks GP Ib / IX) in kolagenskimi vlakni. Pri tej tvorbi mostov sodelujeta tudi fibronektin in trombospondin. Izpostavljene strukture kolagena dodatno vplivajo na GP Ia / IIa in GP VI na površini trombocitov brez vWF. Obe reakciji prispevata k valjanju trombocitov vzdolž stene posode in morebitni adheziji. Za konec: receptor za kolagen vodi do enoslojne trate trombocitov. Faktor von Willebrand povzroča trdno vezavo trombocitov prek GP Ib / IX oblik. Ta adhezija trombocitov v kombinaciji z vazokonstrikcijo vodi do začetnega zmanjšanja krvavitve. Poleg tega je pomemben za aktivacijo trombocitov. Aktivacija trombocitov poleg tega vključuje sprostitev adenozin difosfat (ADP), fibrinogen, fibronektin, vWF in tromboksan A2. Aktivacija trombocitov sproži reverzibilno agregacijo trombocitov. Trombociti se tesno prilepijo med seboj fibrinogen mostovi. Vazokonstrikcijo še poveča iztekanje krvne plazme v intersticij. Trombin povzroči taljenje trombocitov v homogeno snov masa, nepovratni zamašek trombocitov. Nastanek ireverzibilnega zamaška trombocitov in vazokonstrikcija zagotavljata, da se pri majhnih poškodbah v kratkem času pojavi začasna hemostaza. Primarno hemostazo lahko farmakološko zavremo. Kot na primer acetilsalicilna kislina (npr aspirin), ki zavira sintezo tromboksana A2. Drugi zaviralci funkcije trombocitov vključujejo antagoniste ADP in GP IIb / III a. Te droge se pogosto uporabljajo začasno pri posteljah, na primer pred in po operaciji. Njihov namen je zaviranje strjevanja krvi in ​​s tem preprečevanje tromboza in embolija. Ta postopek se imenuje tromboprofilaksa.

Bolezni in zdravstvena stanja

Nagnjenost oprijema trombocitov (adhezivnost) je mogoče izmeriti z uporabo določenih steklenih površin ali na filtrih iz steklenih kroglic (zadrževanje). Neustrezna adhezijska funkcija trombocitov se kaže predvsem s povečanim nagnjenost k krvavitvam. Motnje adhezije trombocitov so dedne. Temeljijo na motenem medsebojnem delovanju trombocitov in žil endotel. Vzrok te motnje je lahko na primer pomanjkanje von Willebrandovega faktorja, kot je to v primeru Willebrand-Jürgensov sindrom. Ta bolezen je podedovana v skoraj vseh primerih. Pridobljene oblike so bile opisane le zelo redko. Manifestacija in resnost sindroma sta lahko različni. Pogosto obstajajo zelo blagi poteki bolezni, tako da bolezen pogosto celo dolgo ostane neopažena. Približno lahko ločimo 3 vrste bolezni. Pri tipu I je količinska pomanjkljivost von Willebrandovega faktorja. Ta oblika je najpogostejša, kaže zelo blage simptome in pogosto omogoča bolnikom vodi normalno življenje. Samo čas krvavitve je nekoliko daljša in bolniki pogosteje trpijo zaradi pooperativnih krvavitev. Pri tipu II pa obstaja kvalitativna napaka Willebrandovega faktorja. Ta oblika je druga najpogostejša, vendar prizadene le 10-15% vseh bolnikov z Willebrand-Jürgensov sindrom. Tip III ima zelo hud potek, vendar je najredkejši. Bolezen diagnosticirajo v laboratoriju ob prisotnosti ustreznih simptomov. Tu se meri količina in aktivnost von Willebrandovega faktorja. Stalno terapija v času diagnoze običajno ni potrebno. Bolniki so prizadeti le pred operacijami desmopresin, kar petkrat poveča količino von Willebrandovega faktorja. Bernard-Soulierjev sindrom pa se pojavlja veliko redkeje. Tu je motnja adhezije trombocitov posledica dedne okvare membranskega receptorja za von Willebrandov faktor (GP Ib / IX). Ta bolezen je povezana tudi s povečano nagnjenost k krvavitvam. Vendar so spontane krvavitve redke. Diagnoza se ponovno postavi v laboratoriju in terapija je zaradi blagih simptomov tudi redko potrebna. Bolniki morajo biti le previdni, da ne jemljejo trombocitov droge, Kot je aspirin. Te lahko vodi do hudih zapletov krvavitve. Koncentrati trombocitov se nadomestijo le v akutnih primerih, na primer po večji izgubi krvi.