Glikogenoliza služi organizmu za oskrbo glukoze-1-fosfat in glukoza iz skladišča ogljikovih hidratov tvorijo glikogen. Glikogen je shranjen v velikih količinah, zlasti v jetra in skeletne mišice. Med drugim, kri glukoze Na koncentracije vpliva tudi presnova glikogena v jetra.
Kaj je glikogenoliza?
Glikogen je prisoten v vseh celicah in je tako neposredno na voljo za oskrbo z energijo. Vendar je shranjena v jetra in skeletne mišice, da zagotovijo oskrbo z energijo za določeno prehodno obdobje, tudi če ni hrane. Za glikogenolizo je značilna razgradnja glikogena v glukoze-1-fosfat in glukoza. Približno 90 odstotkov glukoze-1fosfat in nastane deset odstotkov glukoze. Glikogen je oblika shranjevanja glukoze, podobna škrobu v rastlinah. Videti je kot razvejana molekula, v verigah katere so glukozne enote alfa-1-4 O-glikozidno povezane. Na točki razvejanja je poleg alfa-1-4 O-glikozidne vezi tudi alfa-1-6 O-glikozidna vez. Glikogen ni popolnoma razgrajen. Osnovna molekula vedno obstaja. Nova glukoza molekule so ali glikozidno vezani nanjo ali pa se od nje ločijo. Le v obliki te drevesu podobne razvejane molekule je mogoče učinkovito shranjevanje energije. Glikogen je prisoten v vseh celicah in je tako neposredno na voljo za oskrbo z energijo. Vendar pa je shranjen v jetrih in skeletnih mišicah, da zagotovi oskrbo z energijo v določenem prehodnem obdobju, tudi če ni hrane. Po potrebi se večinoma razgradi v znotrajcelično obliko glukoza-1-fosfat. Za urejanje kri ravni glukoze, prosta glukoza se v jetrih vedno bolj proizvaja z encimskimi reakcijami.
Funkcija in vloga
Glikogenoliza telesu zagotavlja energijo v obliki proste glukoze in fosforilirane oblike glukoze. V ta namen se razgradi glikogen za shranjevanje ogljikovih hidratov. Ker se glikogen nahaja v vseh telesnih celicah, se glikogenoliza pojavlja povsod. Glikogen je shranjen tudi v skeletnih mišicah in v jetrih. Na ta način je mogoče hitro zadovoljiti visoke energetske potrebe skeletnih mišic, tudi če ni hrane. Jetra zagotavljajo tudi ustrezno količino glukoze za uravnavanje kri ravni glukoze. V ta namen je v jetrih prisoten dodaten encim, glukoza-6-fosfataza, ki pretvori glukozo-1-fosfat v glukozo-6-fosfat. Nato se glukoza-6-fosfat lahko dovede v glikolizo, ki tvori glukozo. Začetni koraki glikogenolize so v osnovi enaki v skeletnih mišicah in jetrih. Alfa-1-4 O-glikozidno povezana glukoza molekule v verigah drevesne razvejane molekule glikogen cepi encim glikogen fosforilaza. V tem procesu je molekula glukoze, ki je bila odcepljena, povezana s fosfatnim ostankom. Nastane glukoza-1-fosfat, ki ga lahko takoj uporabimo za proizvodnjo energije ali za pretvorbo v druge biomolekule. Ta postopek cepitve se zgodi le do četrte glukozne enote verige pred točko razvejanja. Za razgradnjo preostalih enot glukoze se zdaj uporablja tako imenovani encim za raztrganje (4-alfa-glukanotransferaza). Ta encim opravlja dve nalogi. Najprej katalizira ločevanje treh od štirih enot glukoze pred točko odcepitve in njen prenos na prosti nereducirajoči konec glikogena. Drugič, katalizira hidrolizo mesta razvejanja alfa-1-6, pri čemer nastaja prosta glukoza. Zaradi razmerja verig do razvejanih mest v glikogenu v tem procesu nastane le deset odstotkov proste glukoze. Vendar se v jetrih tvorijo še večje količine proste glukoze. Kot smo že omenili, imajo jetra dodaten encim (glukoza-6-fosfataza), ki katalizira izomerizacijo molekule glukoza-1-fosfata v glukoza-6-fosfat. Glukoza-6-fosfat lahko enostavno pretvorimo v prosto glukozo. Na ta način jetra zagotavljajo, da ravni glukoze v krvi ostanejo nespremenjene med pomanjkanjem hrane. Ko se raven glukoze v krvi zaradi fizičnega zniža stres ali pomanjkanje hrane, hormoni glukagon in epinefrin se proizvajata s povečano hitrostjo. Oboje hormoni spodbujajo glikogenolizo in tako zagotavljajo uravnoteženo raven glukoze v krvi. Glukagon je antagonist hormona insulina, ki se vedno bolj proizvaja, ko je raven glukoze v krvi visoka. insulin zavira glikogenolizo.
Bolezni in bolezni
Ko se glikogenoliza poveča, je to lahko simptom patološkega procesa. Na primer hormon glukagon neposredno stimulira glikogenolizo z aktiviranjem receptorja, vezanega na G protein (GPCR). Kot rezultat reakcijske kaskade se katalitično aktivira glikogen fosforilaza (PYG). Glikogen fosforilaza katalizira nastajanje glukoze-1-fosfata iz cepitve enot glukoze iz glikogena. Tako s povečano koncentracija hormona glukagona pride do povečane razgradnje glukogena. Končni učinek je, da nastanejo večje količine glukoze, kar povzroči zvišanje ravni glukoze v krvi. Visoko povišane koncentracije glukagona se pojavijo v tako imenovanem glukagonomu. Glukagonom je nevroendokrini tumor trebušne slinavke, ki trajno proizvaja ogromne količine glukagona. Tako lahko koncentracijo glukagona v plazmi zvišamo do 1000-krat več od norme. Simptomi bolezni vključujejo sladkorna bolezen mellitus zaradi povečane glikogenolize močno uničujoče ekcem na obrazu, roke in noge, in anemija. Tumor je običajno maligni. Zdravljenje je sestavljeno iz njegove kirurške odstranitve. V primeru metastaze ali neuporabnost, kemoterapija se izvaja. Glukogen se razgradi tudi pri povečani proizvodnji adrenalin. Adrenalin se proizvaja v visokih koncentracijah v a feohromocitomommed drugim brez sposobnosti uravnavanja ravni hormonov. A feohromocitomom predstavlja hormonsko aktivne tumorje medule nadledvične žleze. Vzrokov za te tumorje običajno ni mogoče določiti. V večini primerov pa gre za benigne tumorje, čeprav se lahko tudi prerodijo v maligne tumorje. Poleg visok krvni tlak in srčne aritmije, se raven glukoze v krvi močno poveča zaradi povečane glikogenolize. Nespecifični simptomi so glavobol, znojenje, bledica in nemir, utrujenost in levkocitozo. Terapija je sestavljena predvsem iz kirurške odstranitve tumorja.
