Perihondralno okostenelost ustreza rasti debeline kosti. Ta rast se pojavi v vmesnem koraku hrustanec nastanek. Motnje tvorbe perihondralne kosti so na primer prisotne pri bolezni steklaste kosti.
Kaj je perihondralna okostenelost?
Perihondralno okostenelost ustreza rasti debeline kosti. Osifikacija ali osteogeneza je proces tvorbe kosti. Organizem sodeluje v osteogenezi tako za rast dolžine kot debeline. Osifikacija je pomembna tudi po zlomih in drugih poškodbah kosti. Pri okostenelosti ločimo desmalno in hondralno obliko. Desmalna okostenelost je neposredna osteogeneza. To pomeni, da je kostni material izdelan iz vezivnega tkiva brez vmesnih korakov. Nasprotno pa hondralna okostenelost ustreza posredni osteogenezi. V tem procesu se v vmesnem koraku oblikuje kost. Ta vmesni korak ustreza hrustanec nastanek. Produkt posredne okostenelosti imenujemo nadomestna kost. Hondralno okostenelost lahko glede na smer pritrditve nadalje razdelimo na perihondralno in enhondralno okostenelost. V perihondralni obliki se rast pojavi v širini. Kostno tkivo je od zunaj pritrjeno na obstoječe tkivo. Enhondralna okostenelost pa poteka od znotraj. Kot rast debeline je perihondralna okostenelost oblika apozicijske osteogeneze.
Funkcija in naloga
Kosti so živi. Da je temu tako, ljudje opazijo pretežno po kosti Zlom, ki se lahko z rastnimi procesi spet pozdravijo. Procesi okostenelosti so za ta pojav enako pomembni kot za procese rasti v zgodnjih letih življenja. Najpomembnejši material za tvorbo kosti je mezenhim. To podpira vezivnega tkiva ki izhaja iz mezoderme. Iz mezenhima telo med hondiralno okostenelostjo sprva tvori hrustančne skeletne elemente, znane tudi kot prvinsko okostje. Posredna osteogeneza se nadaljuje z okostenelostjo tega hrustančnega tkiva. Osifikacija od znotraj ustreza enhondralni okostenelosti. V tem postopku kri plovila spremljajo mezenhimske celice rastejo v hrustanec. Migrirane mezenhimske celice se diferencirajo in postanejo hondroklasti ali osteoblasti. Chondroclasts razgrajujejo hrustanec. Osteoblasti pa sodelujejo pri tvorbi kosti. Tako v epifizi spoji, procesi nalaganja in razgradnje trajajo trajno, kar povzroči, da kost rastejo v dolžino. Ta rast se imenuje tudi intersticijska rast. Tako se znotraj kosti tvori notranji prostor, ki se imenuje primarna medula. Po zamenjavi z pluripotentnimi mezenhimskimi celicami postane ta primarni mozeg dejanski kostni mozeg. Poleg rasti dolžine poteka tudi rast debeline. Ta postopek ustreza okostenelosti od zunaj, tj. Perihondralni okostenelosti. Osteoblasti se ločijo od koža hrustanca (perihondrij) med tem postopkom. Po odlepitvi se kopičijo v obliki obroča okoli modela hrustanca. Posledica tega je tvorba tako imenovane kostne manšete. Perihondralna okostenelost se vedno pojavi na srednji gredi (diafiza) dolge cevaste kosti in ustreza njihovi apozicijski rasti. Točke okostenelosti v procesu okostenjevanja imenujemo tudi osifikacijski centri ali kostna jedra. Tako pri perihondralni kot pri enhondralni okostenelosti vključeni osteoblasti sproščajo osteoid. Osteoblast encimi prevzeti vpliv in podpreti odlaganje kalcij soli. Po teh procesih osteoblasti postanejo osteociti. Med celjenjem zlomov kosti postopki okostenevanja tkajo vlaknato kosti ki s postopki prenove kosti postanejo vse bolj odporne. Med rastjo kosti poteka rast dolžine v odseku rastne plošče na srednjem delu, okoli roba katerega ležijo manšete perihondralne kosti. Hondrociti se sčasoma razmnožujejo proti epifizi. V rezervnem območju je prisotna zaloga nediferenciranih hondrocitov. Območje širjenja vsebuje aktivne hondrocite, ki se mitotično razmnožujejo in tvorijo vzdolžne stebre. V hipertrofičnem območju so stebričasti hondrociti rastejo hipertrofično in mineralizira vzdolžne pregrade. Samo v območju odpiranja so encimi izločajo, ki gradijo prečne pregrade.Vzdolžne pregrade v okolici odpiranja okostenejo z osteoblasti. Na koncu faze rasti dia- in epifiza skupaj rasteta kostni.
Bolezni in motnje
Bolezni, povezane z osteogenezo, so znane tudi kot motnje tvorbe kosti. Na primer, mutacijska ahondroplazija, za katero je znano, da je najpogostejši vzrok za genetiko nizke rasti, spada v to skupino. Točkovna mutacija v receptorju rastnega faktorja gen FGFR-3 moti nastanek hrustanca. Tako območje rasti kosti prezgodaj okosteni, kar omejuje rast dolžine rok in nog. Ta motnja je enhondralna motnja okostenelosti. Večina drugih motenj rasti kosti prav tako predvsem prizadene enhondralno kot perihondralno okostenelost. Drugi primer iz iste skupine bolezni je fibrodysplasia ossificans progressiva, pri kateri je vezivnega tkiva prezgodaj okosteni. To je posledica manjkajočega izklopnega signala za gen ki nadzoruje rast okostja med razvojem ploda. Poleg enhondralne okostenelosti krhka bolezen kosti vpliva tudi neposredno na perihondralno osteogenezo. Kolageni tipa I so glavni element vezivnega tkiva in so ustrezno pomembni za tvorbo kostnega matriksa. V krhka bolezen kosti, točkovna mutacija tipa I kolagen on kromosomi 7 in 17 spreminja strukturo kolagenov. Iz tega razloga najpomembnejše aminokisline od kolagen se izmenjujejo z drugimi aminokisline. Kolagen sinteza se tako zmanjša in ovira se sukanje trojne vijačnice. Kolageni zato izgubijo stabilnost. Prizadete kosti so zato steklene strukture in se najmanj zlomijo stres.
