Vmesna presnova se imenuje tudi vmesna presnova. Vključuje vse presnovne procese na vmesniku anabolične in katabolične presnove. Motnje vmesnih presnovnih procesov so običajno posledica encimskih napak in se kažejo predvsem kot bolezni skladiščenja.
Kaj je vmesna presnova?
Vmesna presnova so vsi presnovni procesi na vmesniku anabolične in katabolične presnove. Slika prikazuje presnovo v celični steni. Presnovo (imenovano tudi metabolizem) medicina deli na anabolizem in katabolizem. Anabolizem se uporablja za ustvarjanje kemičnih spojin. Katabolizem služi degradaciji istega. Tretja presnovna reakcija je amfibolija. Ta izraz je povezan z vmesno presnovo. Presnovne reakcije vmesne presnove se nanašajo na presnovke z majhno molekulo masa pod 1000 g / mol. Ti presnovki se med seboj pretvorijo v reakcijah vmesne presnove. Glede na povpraševanje posredniški metabolizem v ta namen pridobi presnovke iz katabolizma ali anabolizma. Za razliko od teh dveh konceptov metabolizma posredniški metabolizem ni povezan niti s posebno razgradnjo niti z nabiranjem. Amfibolija ima lahko katabolični in anabolični učinek. Na koncu vmesni metabolizem zajema vse presnovne reakcije, ki se pojavijo na posameznih vmesnikih anabolizma in katabolizma. Katabolizem ustreza v veliki meri oksidativni razgradnji velikih molekule (ogljikovi hidrati, lipidov, beljakovin), anabolizem pa se šteje za encimsko sintezo molekularnih celičnih komponent.
Funkcija in naloga
Katabolizem se močno zlomi molekule hrane v manjše molekule, da sprostijo energijo in prihranijo informacije fosfat obveznice kot adenozin trifosfat. Katabolizem ima tri glavne stopnje. Faza 1 ustreza razgradnji velikih hranil molekule v posamezne gradnike. polisaharidina primer postanejo heksoze in pentoze. Maščobe postanejo maščobne kisline in glicerol. Beljakovine so razčlenjene na posameznike aminokisline. Korak 2 ustreza pretvorbi vseh molekul, tvorjenih v koraku 1, v enostavnejše molekule. V 3. stopnji se proizvodi iz 2. stopnje prenesejo v končno razgradnjo in s tem oksidacijo. Rezultat te faze je ogljika dioksid in voda. Anabolizem pretežno ustreza procesu sinteze, ki povzroči bolj zapletene in večje strukture. Povečanje velikosti in kompleksnosti spremlja entropično zmanjšanje. Anabolizem je odvisen od oskrbe z brezplačno energijo izvlečki Iz fosfat obveznice ATP. Tako kot katabolizem se tudi anabolizem pojavlja v treh fazah. V prvi fazi se opira na majhne gradnike katabolične faze 3. Faza 3 katabolizma je torej hkrati faza 1 anabolizma. Katabolična in anabolična presnovna pot torej nista enaki, imata pa katabolično stopnjo 3 kot povezovalni in osrednji element. Ta stopnja tako predstavlja skupni presnovni korak. Skupna osrednja pot katabolizma in anabolizma je amfibolizem. Ta osrednja pot ima dvojne funkcije in lahko katabolično povzroči popolno razgradnjo molekul in anabolično zagotovi manjše molekule kot izhodne snovi za sintezne procese. Katabolizem in anabolizem imata torej za osnovo soodvisna procesa. Prvi od teh procesov se šteje za zaporedne encimske reakcije, ki vodi do razgradnje in razgradnje biomolekul. Kemični vmesni produkti tega procesa se imenujejo metaboliti. Predelava snovi v presnovke ustreza vmesni presnovi. Drugi postopek je značilen za vsako posamezno reakcijo posredniškega metabolizma in ustreza izmenjavi energije. To je energetska sklopka. Tako se v določenih porah kataboličnega reakcijskega zaporedja kemijska energija ohrani s pretvorbo v energijsko bogato fosfat obveznice. Nekatere reakcije anaboličnega presnovnega zaporedja sčasoma črpajo iz te energije.
Bolezni in motnje
Splošna presnova zagotavlja različna izhodišča za nekatere bolezni. Motnje vmesnega metabolizma imajo lahko usodne, celo življenjsko nevarne posledice, na primer, ko se toksični presnovki med vmesnim metabolizmom odlagajo v vitalnih organih in s tem poslabšajo delovanje teh organov. Mutacije, ki vodi do pomanjkanja ali okvare določenega metabolizma encimi so pogosto povezane s takšnimi motnjami vmesnega metabolizma. Neravnovesje med ponudbo in povpraševanjem glede nekaterih kemičnih snovi lahko povzroči tudi motnje vmesnega metabolizma. Z mutacijami povezane motnje vmesne presnove vključujejo bolezni shranjevanja glikogena. Rezultat te skupine motenj je shranjevanje glikogena v različnih telesnih tkivih. Pretvorba v glukoze je težko, če sploh, za bolnike s temi boleznimi. Vzrok je mutacijska napaka encimi za razgradnjo glikogena. Bolezni shranjevanja glikogena zaradi encimskih napak vključujejo na primer von Gierkejevo bolezen, Pompejevo bolezen, Corijevo bolezen, Andersenovo bolezen in McArdlejevo bolezen. Poleg tega v to skupino bolezni spadata tudi Hersova bolezen in Taruijeva bolezen. Napake lahko vplivajo na različne presnovne encimina primer alfa-1,4-glukan-6-glikoziltransferaza, alfa-glukan fosforilaza ali alfa-glukan fosforilaza in fosfofruktokinaza poleg glukoze-6-fosfataza, alfa-1,4-glukozidaza in amilo-1,6-glukozidaza. Bolezni skladiščenja zaradi vmesnih presnovnih motenj niso nujno glikogenoze, lahko pa enako ustrezajo mukopolisaharidozam, lipidozam, sfingolipidozam, hemokromatozam ali amiloidozam. Pri lipidozah lipidov kopičijo v celicah. V kontekstu amiloidoz pride do odlaganja netopnih beljakovinskih vlaken znotrajcelično in zunajcelično. Hemokromatoza je značilno nenormalno odlaganje železoin sfingolipidoze so podlaga za lizosomske encimske napake, ki povzročajo kopičenje sfingolipidov. Učinek bolezni shranjevanja je odvisen predvsem od shranjene snovi in tkiva, ki jo hrani.
