Diabetes Insipidus: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Sladkorna bolezen insipidus je motnja v vodik presnova, ki povzroči povečano vode izločanje zaradi oslabljene koncentracijske sposobnosti ledvic. Diabetes insipidus lahko razdelimo v dve obliki:

  • Sladkorna bolezen insipidus centralis je posledica absolutne pomanjkljivosti hormona ADH (antidiuretični hormon). Pojav bodisi idiopatski (»brez očitnega vzroka«) bodisi razvoj zaradi poškodbe hipofiza (hipofiza) ali sosednje strukture.
  • Sladkorna bolezen insipidus renalis je posledica relativne pomanjkljivosti, tj. nezadostnega ali odsotnega odziva ledvic (v tem primeru zbiralne cevi in ​​distalne tubule) na ADH.

Sposobnost koncentracije urina se izgubi, ko izloček ali delovanje ADH zmanjša za več kot 80%.

Etiologija (vzroki) diabetesa insipidus centralis

Biografski vzroki

  • Genetsko breme staršev, starih staršev (mutacija ADH gen; podedovano avtosomno-dominantno) → celična smrt nevronov, ki proizvajajo ADH.

Vzroki, povezani z boleznijo.

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

  • Prirojene malformacije (malformacije)

Blood-oblikovalni organi - imunski sistem (D50-D90).

  • Sarkoidoza - granulomatozno vnetje; velja za vnetno večsistemsko bolezen, katere vzrok še vedno ni jasen.

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

  • Sheehanov sindrom - oblika sprednje hipofizne insuficience (šibkost hipofiza), ki se lahko pojavijo pri ženskah po porodu.

Srčnožilni sistem (I00-I99).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Nevrolui (nevrosifilis) - niz omenjenih simptomov, ki se lahko pojavijo v obdobju latencije od let do desetletij pri nezdravljenih ali neozdravljenih ljudeh sifilis bolezen.
  • Toksoplazmoza - nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Toxoplasma gondii.

Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).

  • Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjeva granulomatoza - nekrotizirajoči (umirajoči tkivi) vaskulitis (vaskularno vnetje) majhnih do srednje velikih žil (vaskulitidi majhnih žil), ki je povezan z nastankom granuloma (tvorba vozličkov) v zgornjih dihalnih sistemih trakt (nos, sinusi, srednje uho, orofarinks), pa tudi spodnja dihala (pljuča)
  • Eritematozni lupus - sistemska bolezen, ki prizadene koža in vezivnega tkiva od plovila, ki vodi do vnetja žil (vaskulitidi) številnih organov, kot je srce, ledvice oz možganov.
  • Scleroderma - skupina bolezni, ki spadajo v kolagenoze z nejasnim vzrokom, ki je povezan z vezivnega tkiva utrjevanje koža in notranjih organov.

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

  • Disgerminom - maligni (maligni) tumor jajčnika (jajčnika) in spada med maligne tumorje zarodnih celic žensk.
  • Histiocitoza / histocitoza Langerhansovih celic (okrajšava: LCH; prej: histiocitoza X; angl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolezen s proliferacijo Langerhansovih celic v različnih tkivih (okostje 80% primerov; koža 35% in hipofiza 25% pljuč in jetra 15-20%); v redkih primerih se lahko pojavijo tudi nevrodegenerativni znaki; v 5-50% primerov, diabetes insipidus (motnje, povezane s pomanjkanjem hormonov v Ljubljani) vodik presnova, ki vodi do izredno velikega izločanja urina) se pojavi, ko je prizadeta hipofiza; bolezen se običajno pokaže šele v odrasli dobi; razširjenost (pogostnost bolezni) približno 1-2 na 100,000 prebivalcev
  • Maligne novotvorbe kri sistem, kot je levkemija (krvni rak) Ali limfom (novotvorba, ki izvira iz limfnega sistema).
  • Granulomi (nodularne novotvorbe), kot je histiocitoza X 1 (glej zgoraj) ali ksentom disseminatum.
  • Kraniofaringeom - benigni (benigni) tumor na lobanja osnova iz epitelijskih ostankov Rathkejeve vrečke; Rathkejeva vrečka med embrionalnim razvojem povzroči sprednji del hipofize (hipofize).
  • Levkemija (krvni rak)
  • Limfom - maligna novotvorba, ki izvira iz limfnega sistema.
  • Meningiomas - možganskih tumorjev/ najpogostejši tumorji osrednjega živčni sistem.
  • Metastaze (hčerinski tumorji) na Glava, nedoločen (pljuč, dojke / ženske dojke).
  • Novotvorbe na območju Glava, nedoločeno.
  • Supraselarni adenom hipofize
  • Tumor ali cista hipofize oz hipotalamus.
  • Motnje hipofiznega stebla zaradi travme (npr. Travmatična poškodba možganov (TBI), operacija možganov) → ADH ni mogoče prenesti v sprednji del hipofize (HVL)

Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99).

Nosečnost, porod in puerperij (O00-O99)

  • nosečnost

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

  • Poškodbe glave, neopredeljene

operacije

  • Operacija hipofize (operacija hipofize).

okoljska stres - zastrupitve (zastrupitve).

  • Tetrodotoksin - strup varovalnih rib.
  • Kačji strup

Drugi vzroki

  • Idiopatski: avtoimunski protitelesa proti celicam, ki proizvajajo ADH.
  • [Zloraba alkohola (alkohol začasno zavira izločanje ADH, kar vodi do prekomerne izgube tekočine)]
  • Kirurški poseg na hipofizi (hipofizi).

Etiologija (vzroki) ledvičnega diabetesa insipidus

Biografski vzroki

  • Genetsko breme staršev, starih staršev.
  • Genetske bolezni
    • Srpljiva celica anemija (med: drepanocitoza; tudi srpastocelična anemija, angleško: srpastocelična anemija) - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino, ki vpliva eritrocitov (rdeča kri celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, imenovanega srpastocelični hemoglobin, HbS).

Vzroki, povezani z boleznijo

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

  • Mutacije v gen za receptor V2 (vezan na X) ali ustrezen akvaporin (običajno avtosomni) [najpogostejši vzrok pri otrocih].

Organi za tvorbo krvi - imunski sistem (D50-D90).

  • Sarkoidoza - granulomatozno vnetje; velja za vnetno večsistemsko bolezen, katere vzrok še vedno ni jasen.

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

  • Amiloidoza - zunajcelični (zunaj celice) nanosi amiloidov (odporni na razgradnjo) beljakovin), ki lahko vodi do kardiomiopatijo (srce mišična bolezen), nevropatija (periferna živčni sistem bolezni) in hepatomegalije (jetra širitev), med drugim.
  • Hiperkalciemija (presežek kalcij).
  • Hiperkalciurija (povečano izločanje kalcij v urinu).
  • Hiperkalemija (presežek kalija)

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48)

  • Sarkom - maligni tumor, ki izvira iz mehkega tkiva.

Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99).

  • Nevrosarkoidoza - vnetna sistemska bolezen, ki prizadene kožo, pljuča in v tem primeru živčni sistem.

nosečnost, porod in puerperij (O00-O99).

  • Nosečnost → prehodni ("začasni") diabetes insipidus zaradi povečane proizvodnje vazopresinaz v posteljici (posteljici)

Genitourinarni sistem (ledvice, sečila – reproduktivni organi) (N00-N99).

  • kronična pielonefritis (vnetje ledvični meh).
  • Ledvična ishemija (akutna tubularna nekroza) - odmiranje celic v ledvicah zaradi škode zaradi zdravil ali toksinov
  • Ledvične ciste
  • Obstrukcija (premik / zamašitev) sečevoda (sečevoda) ali sečnice (sečnica)
  • Tubulointersticijska ledvična bolezen - skupina ledvičnih bolezni, ki v glavnem vključujejo ledvični intersticij (tkivo, ki leži med nefroni (najmanjše filtrirne enote ledvic) in vsebuje arterije, žile, živce in vezivno tkivo), vključno s cevnim aparatom

Laboratorijske diagnoze - laboratorijski parametri, ki veljajo za neodvisne dejavniki tveganja.

  • Hiperkalciemija (presežek kalcij).
  • Hipokalemija (pomanjkanje kalija)

Zdravila