Imunska pomanjkljivost: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Patogeneza imunsko pomanjkanje (imunska pomanjkljivost) je zapletena in je odvisna od vrste imunski sistem če večina imunskih celic (npr. limfociti) (tj. celična obramba), stanje se imenuje celična imunsko pomanjkanje. Humoralno imunsko pomanjkanje je prisoten, ko protitelesa in druge obrambne imunoglobulini (tj. humoralna obramba) je bolj verjetno prizadeta. V večini primerov sta prizadeta oba sistema. Vzrok imunske pomanjkljivosti je prirojena imunska pomanjkljivost (primarna imunska pomanjkljivost, PID) ali pridobljena imunska pomanjkljivost. Drug vzrok imunske pomanjkljivosti je imunska starost, ki je vzrok ali posledica fiziološkega staranja imunski sistem. Imunska starost vpliva na prirojeni in pridobljeni imunski sistem. Tipične spremembe staranja imunskega sistema so naslednje:

Vrsta celice Definicija Spreminjanje
B celice = B limfociti; edine celice, ki lahko proizvajajo protitelesa. Skupaj s T limfociti, Ki jih pobotati se kritična komponenta prilagoditve imunski sistem.
  • B-celična limfopoeza (tvorba in zorenje limfocitov) ↓
  • Sinteza imunoglobulina ↓
  • Protitelesa z zmanjšano afiniteto
T celice Celična skupina limfocitov (podskupina levkociti/ bela kri celice)); "T" v celici T pomeni timus, kjer poteka njihovo razlikovanje.
  • T-celična limfopoeza ↓
  • Proliferativna sposobnost ↓
  • Slabši odziv spomin T celice (subpopulacija T limfociti) na antigene.
Makrofagi Monociti (podmnožica levkociti/ bela kri celice)), rekrutirane v tkiva, da se diferencirajo v makrofage (fagocite); poleg tega so v vseh organih rezidenčni makrofagi.
  • Fagocitotična aktivnost ↓
  • Okvara izražanja in delovanja receptorjev, podobnih cestninam.
Dendritične celice Celice imunskega sistema, ki se razvijejo bodisi iz monociti ali iz predhodnih sestavin celic B in T, odvisno od vrste.
  • Število celic ↓
  • Sposobnost tvorbe interlevkina-12 ↓
Naravne celice ubijalke (NK celice; angl. Natural killer celice). Limfociti s citotoksično aktivnostjo, ki lahko povzročijo apoptozo (programirano celično smrt) v določenih ciljnih celicah. kri so opredeljeni kot CD3-CD56 +.
  • Citotoksična aktivnost ↓
  • Tvorba citokinov ↓

Etiologija (vzroki)

Biografski vzroki

  • Primarne imunske pomanjkljivosti (PID).
    • Okvare serije B-celic, kot so.
      • Disimunoglobulinemije
      • Prirojena agamaglobulinemija, povezana s spolom.
      • Selektivno pomanjkanje IgA
      • Prehodna hipogamaglobulinemija pri dojenčkih / malčkih.
    • Okvare serije T-celic, kot so.
      • Kronična kandidoza sluznice (glivična bolezen).
      • Di-Georgeov sindrom - prirojena delecija na območju q11 kromosoma 22, občasni pojav; ponavljajoče se okužbe, tetanične konvulzije, prirojene srce okvare ali malformacije krvi plovila.
      • Nezelofov sindrom - avtosomno recesivno dedovanje; splošna dovzetnost za okužbe.
    • Kombinirane okvare T- in B-celic, kot so.
      • Agamaglobulinemija (švicarski tip).
      • Epizodna limfopenija z limfocitotoksinom.
      • Imunska pomanjkljivost z nesorazmernim pritlikavstvom.
      • Louis bar sindrom (sopomenke: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwickov sindrom) - avtosomno recesivno dedovanje; prvi simptomi okoli drugega do tretjega leta življenja; cerebelarna ataksija (nestabilnost hoje in drže) z atrofija malih možganov (izguba snovi); Teleangiectasia (dilatacija majhnih arterij) predvsem na obrazu in veznica očesa na; Okvara T-celic in povezana z zmanjšano imunsko kompetenco; hipersalivacija (slinjenje) in hipogonadizem (hiponadna funkcija gonad).
      • Retikularna disgeneza
      • Spremenljive bolezni imunske pomanjkljivosti (nerazvrstljive).
      • Wiskott-Aldrichov sindrom - X-vezana recesivna dedna motnja z insuficienco (šibkost) strjevanja krvi in ​​imunskega sistema; triada simptomov: ekcem (kožni izpuščaj), trombocitopenija (pomanjkanje trombocitov) in ponavljajoče se okužbe
    • Motnje fagocitoze - oblika nespecifične obrambe pred okužbo - kot npr.
      • Sindrom Chedak-Higaski - avtosomno recesivno dedovanje; značilnosti vključujejo okulokutani albinizem (zmanjšana pigmentacija), srebrno blond lasje, hepatosplenomegalija (povečanje jeter in vranice), ganglijska hipertrofija in ponavljajoče se gnojne okužbe kože in dihal
      • Job sindrom - avtosomno dominantno dedovanje; značilne so koža abscesi, ponavljajoče se okužbe v obrazu v obrazu, zgornji del dihalni trakt in pljučnica; že v otroštvo kot tudi dojenčkovni ekcematoidni dermatitis (vnetni koža reakcija).
      • Leni levkocitni sindrom - nejasna dediščina; ponavljajoče se okužbe.
      • Okvara mieloperoksidaze
      • Progresivna septična granulomatoza
    • Napake komplementa - sistem komplementa = poseben imunski obrambni sistem.
      • C1 - C9 napake
    • Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID) - skupina genetske bolezni (avtosomne ​​ali X-vezane recesivne genetske okvare), za katere je značilna popolna odsotnost imunske obrambe (zaviranje razvoja T limfociti in mogoče. Odsotnost B-limfocitov in NK-limfocitov); nezdravljeni, najbolj prizadeti posamezniki umrejo v povojih; razširjenost (pogostnost bolezni) približno 1: 70,000.
    • Druge genetske bolezni
      • Srpljiva celica anemija (med .: drepanocitoza; tudi srpaste celice anemija, anemija srpastih celic) - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino eritrocitov (rdeče krvne celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, imenovanega srpastocelični hemoglobin, HbS).
      • Trisomija 21 (Downov sindrom; način dedovanja: večinoma občasno) - posebna genomska mutacija pri ljudeh, pri kateri je celoten 21. kromosom ali njegovi deli prisotni v treh izvodih (trisomija). Poleg fizičnih lastnosti, ki veljajo za tipične za ta sindrom, so običajno prizadete tudi kognitivne sposobnosti prizadete osebe; poleg tega obstaja večje tveganje za levkemija.
  • Porod s carskim rezom (carski rez; povečanje tveganja za imunske pomanjkljivosti 46%).
  • Starost - naraščajoča starost (= senilna imunska pomanjkljivost; imunosenescenca); od 50. leta se imunost T-celic zmanjša.
  • Socialno-ekonomski dejavniki - revščina

Vedenjski vzroki

  • Prehrana
    • Podhranjenost
    • Pomanjkanje mikrohranil (vitalne snovi) - glejte Preprečevanje z mikrohranili.
  • Poraba poživil
    • Alkohol
    • Tobak (kajenje)
  • Telesna aktivnost
    • Tekmovalni športi
    • Velika obremenitev (npr. Težka delovna sila).
    • Shift delo
  • Psihosocialne razmere
    • Zastraševanje
    • Resno rezanje življenja
    • Duševni konflikti
    • Socialna izolacija
    • Stres
  • Pomanjkanje spanja
  • Prekomerna telesna teža (ITM ≥ 25; debelost) (proizvodnja NK celic ↓)
  • Premajhna teža (ITM <18.5)

Vzroki, povezani z boleznijo

Osnovne bolezni

  • Asplenija - odsotnost Vranica; prirojena ali pridobljena s splenektomijo (odstranitev vranice).
  • Malignost - npr. Levkemija (rak krvi; kronična limfocitna levkemija), limfom (maligna novotvorba, ki izvira iz limfnega sistema); malignost ni v remisiji (upad)
  • Sarkoidoza - vnetna sistemska bolezen, ki prizadene predvsem koža, pljuča in limfna vozlišč.
  • Srpljiva celica anemija (med .: Drepanocitoza; tudi srpastocelična anemija, srpastocelična anemija) - genetska bolezen z avtosomno recesivno dediščino, ki prizadene eritrocitov (rdeče krvne celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, tako imenovanega srpastega hemoglobina, HbS).

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

  • Alkoholna embriopatija

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Nalezljive bolezni vseh vrst, zlasti okužba z
    • Virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV).
    • Epstein-Barrjev virus (EBV)
    • Citomegalovirus (CMV)
    • Mešanice

Jetra, žolčnika in žolč kanali - trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87).

  • Kronična bolezen jeter

Psiha - živčni sistem (F00-F99; G00-G99)

  • Nespečnost (motnje spanja)
  • Multipla skleroza (MS) s poslabšanjem (poslabšanje; ponovni razvoj bolezni) brez zdravljenja

usta, požiralnik (cev za hrano), želodecin črevesje (K00-K67; K90-K93).

  • Sindromi izgube beljakovin (sindromi izgube beljakovin), kot so.
    • Enteropatija z izgubo beljakovin
    • Črevesje - z gastrointestinalnim traktom - limfagiektazija.

Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).

  • Revmatoidni artritis
  • Sistemski eritematozni lupus (SLE) - avtoimunska bolezen z nastankom avtoantibodije predvsem proti antigenom celičnih jeder (tako imenovani antinuklearni protitelesa = ANA), po možnosti tudi proti krvnim celicam in drugim telesnim tkivom.

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

  • Aplastična anemija - oblika anemije (anemije), za katero je značilna pancitopenija (sinonim: tricitopenija; zmanjšanje vseh treh vrst celic v krvi; bolezen izvornih celic) in sočasna hipoplazija (funkcionalna okvara) kostni mozeg.
  • Tumorske bolezni vseh vrst, zlasti limfnega in hematopoetskega sistema.

Genitourinarni sistem (ledvice, sečila – reproduktivni organi) (N00-N99).

  • Kronična ledvična bolezen
  • Nephrotični sindrom - skupni izraz za simptome, ki se pojavljajo pri različnih boleznih glomerula (ledvičnih telescev); simptomi so proteinurija (povečano izločanje beljakovin z urinom) z izgubo beljakovin več kot 1 g / m² / telesno površino / dan; hipoproteinemija, periferni edem zaradi hipalbuminemije <2.5 g / dl v serumu, hiperlipoproteinemija (motnja metabolizma lipidov).
  • Sindromi izgube beljakovin (sindromi izgube beljakovin), kot so.
    • Glomerulopatije - patološke spremembe, ki prizadenejo ledvična telesa.
    • Tubulopatije - patološke spremembe, ki vplivajo na ledvične tubule.

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

  • Opekline

Zdravila

Onesnaževanje okolja - zastrupitve (zastrupitve).

  • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju
  • hrup
  • Sevalni sindrom - kompleks simptomov, ki se lahko pojavijo po terapija/ izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.

Nadaljnje

  • Kostni mozeg presaditev (BMT), mlajši od 2 let, ali z imunosupresijo ali bolezni darovalca proti gostitelju (bolezen presadka proti gostitelju = GvHD).
  • Presajanje organov pred <1 letom ali zavrnitveno zdravljenje.