Pljučna fibroza: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Pljučna fibroza je skupina kroničnih bolezni, pri katerih obstaja preoblikovanje pljuč okostje (povečanje vezivnega tkiva). Pri idiopatski pljučni fibrozi (idiopatska pljučna fibroza, idiopatska pljučna fibroza IPF) apoptotični alveolarni epitelij verjetno povzroči naslednje procese:

  • Motnje regeneracije
  • Aktivacija fibroblastov (glavna sestavina vezivnega tkiva).
  • Diferenciacija na miofibroblaste (tip celic, prvič opisan v celjenje ran) s povečanim širjenjem.
  • Odlaganje zunajceličnega matriksa (zunajcelični matriks, medcelična snov, ECM, ECM).

Etiologija (vzroki)

Biografski vzroki

Genetska obremenitev

  • Mutacije v gen NAF1, ki je potreben za vzdrževanje telomerov na koncu kromosomi, lahko povzroči dedni sindrom pljučna fibroza.
    • Genetske bolezni
      • Hermansky-Pudlakov sindrom - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino, povezano z albinizem, fotofobija in povečana nagnjenost k krvavitvam; ponavadi tudi pljučna fibroza in povečana nagnjenost k krvavitvam.
      • Bolezen Niemann-Pick (sopomenke: bolezen Niemann-Pick, sindrom Niemann-Pick ali sfingomijelinska lipidoza) - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem; spada v skupino sfingolipidoz, ki so nato uvrščene med lizosomske bolezni shranjevanja; Glavni simptomi Niemann-Pick-ove bolezni tipa A so hepatosplenomegalija (jetra in Vranica povečanje) in psihomotorični upad; pri tipu B možganskih simptomov ne opazimo.
      • Nevrofibromatoza - genetska bolezen z avtosomno dominantno dediščino; spada med fakomatoze (bolezni kože in živčnega sistema); razlikujejo se tri genetsko ločene oblike:
        • Nevrofibromatoza tipa 1 (von Recklinghausenova bolezen) - pri pacientih se v puberteti razvije več nevrofibromov (živčnih tumorjev), ki se pogosto pojavijo v koži, pojavijo pa se tudi v živčnem sistemu, orbiti (očesni duplici), prebavilih (prebavila) in retroperitoneumu (prostor ki se nahaja za peritoneumom na hrbtu proti hrbtenici); Značilen je videz lokalov cafe-au-lait (CALF; svetlo rjave makule / pege) in več benignih (benignih) novotvorb
        • [Nevrofibromatoza tipa 2 - značilna dvostranska (dvostranska) akustična nevroma (vestibularni švannom) in več meningiomi (meningealni tumorji).
        • Schwannomatosis - sindrom dednega tumorja]
      • Tuberozna skleroza - genetska bolezen z avtosomno dominantno dediščino, povezano z malformacijami in tumorji na možganov, kožne lezije in večinoma benigni tumorji v drugih organskih sistemih.
  • Poklici - bes. Poklici z izpostavljenostjo azbestu ali kremenu.

Vedenjski vzroki

  • Poraba poživil
    • Tobak (kajenje)
  • Uživanje drog
    • Kokain
  • Vdihavanje škodljivih snovi (tobak dim + druga škodljiva sredstva: glej spodaj „Onesnaževanje okolja - zastrupitve“); vendar se ne pojavlja predvsem pri kadilcih; vendar imajo nekdanji ali aktivni kadilci na splošno 1.6-krat večje tveganje

Vzroki, povezani z boleznijo

  • Alergijski alveolitis (preobčutljivostni pnevmonitis; npr. Kmečki pljuč, ptičja pljuča).
  • Obliteranski bronhiolitis z organiziranjem pljučnica (BOOP): pojavi se pri zdravljenju z amiodaron, zlatoin sulfasalazin; se lahko nadalje pojavijo med pljučnica; pojav pri revmatičnih in avtoimunskih boleznih (npr. kolagenozah)
  • Kronični intersticij pljučnica (sopomenke: interstitial pljuč bolezen; pljučna skeletna bolezen).
  • Deskvamativni intersticijski pnevmonitis (DIP) - intersticijska pljučnica, ki se pojavlja predvsem pri kadilcih; nastop pretežno v 4. ali 4. desetletju življenja.
  • Sladkorna bolezen
  • Eozinofilni pljučni sindrom - heterogena skupina bolezni, za katero je značilno kopičenje eozinofilnih granulocitov v alveolah in / ali intersticiju; vzroki vključujejo alergijsko bronhopulmonalno aspergilozo, avtoimunske bolezni (npr. eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom), helminti, droge (npr. kokain), zdravila (npr. fenitoin, L-triptofan),
  • Običajna intersticijska pljučnica / pnevmonitis (skupni izraz za katero koli obliko vnetja pljuč (pljučnica), ki vključuje intersticij ali medcelični prostor in ne alveole (zračne vrečke)) (UIP).
  • Gastroezofagealna refluksna bolezen (sopomenke: GERB, gastroezofagealna refluksna bolezen; gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD); gastroezofagealna refluksna bolezen (refluksna bolezen); gastroezofagealni refluks; refluksni ezofagitis; refluksna bolezen; Refluksni ezofagitis; peptični ezofagitis) - vnetna bolezen požiralnika (ezofagitis), ki jo povzroča patološki refluks (refluks) kislega želodčnega soka in druge želodčne vsebine.
  • Pljučnica (pljučnica) - na primer po legioneloza.
  • Revmatološke bolezni - dermatomiozitis, granulomatoza s poliangiitisom, eritematozni lupus, ankilozirajoči spondilitis, polimiozitis, revmatoidni artritis, skleroderma, Sjögrenov sindrom, sistemska skleroza.
  • Sarkoidoza
  • Sevalni pnevmonitis (sevalna pljučnica) - pljučnica, ki je posledica sevanja; intersticijska pljučna bolezen.

Droge (vključno z intersticijsko boleznijo pljuč, ki jo povzroča zdravilo (DILD)).

Onesnaževanje okolja - zastrupitve (zastrupitve).

  • Herbicidi (uničevalci plevela), kot je parakvat.
  • Vdihavanje škodljivih snovi, kot so tobačni dim, plini, hlapi, aerosoli, lak za lase, lesni prah, kovinski prah (delavci v kovinarjih), kamniti prah (kremenov kremen / delavci v kamnolomih in peskalniki; vlaknasti silikatni minerali: azbest; berilij pri predelavi berilija), pa tudi rastlinskih in živalskih delcev

Drugi vzroki

  • Mikroaspiracija želodčnega soka
  • radiacija (radioterapijo) z ionizirajočim sevanjem.