Portalna hipertenzija: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Portal Vena (vena portae) zbira kri iz žil neparnih trebušnih organov (prebavila / prebavila in Vranica) in jo dostavi na jetra. Tam je med drugim tudi odprava toksinov, ki se večinoma presnavljajo (presnavljajo) v jetra. Najpogostejši vzrok za portalna hipertenzija je omejitev poti pretoka portala kri, kot se dogaja v teku jetra ciroza (krčenje jeter) (80% primerov). Tu se struktura jeter nepovratno (nepovratno) uniči z a vezivnega tkiva preoblikovanje jetrnega parenhima (jetrno tkivo). Povečanje žilnega upora v jetrih in povečanje portalne vene kri Pretok vodi do portalna hipertenzija. Anastomoze (obvodnice) se razvijejo od portala do kavalnega venskega sistema (portokavalne anastomoze), od katerih ena vodi v požiralnik (prehrambena cev) (porto-gastroezofagealni kolaterali). Kolaterali (kolateralne vene ven) dobijo povečan pretok krvi, da izenačijo tlak. Razširijo se (razširijo) in nastanejo varikoze požiralnika in / ali fundusa. Druge kolateralne žile vključujejo:

  • Popkovni kolaterali - venska povezava med popkovnimi žilami in epigastričnimi žilami.
    • Zaplet: "caput medusae" (vidne kolateralne žile na trebuhu koža).
  • Mezenterično-hemoroidni kolaterali.
  • Gastro-freno- (nad) ledvični kolaterali.
    • V predelu vranice in ledvic

Etiologija (vzroki)

Vedenjski vzroki

Vzroki, povezani z boleznijo

  • Prehepatična (ovira (zožitev) se nahaja pred jetri) - približno 15-25% prizadetih posameznikov trpi za to obliko.
    • Idiopatski (brez očitnega vzroka).
    • Tromboza vranice
    • Portal Vena tromboza (PVT) (pogosto).
  • Intrahepatična (ovira je v jetrih) - približno 70-80% prizadetih posameznikov trpi za to obliko
    • Presinusoidni (sinusoidi = kapilare območje jeter).
      • Šistosomoza - glista (tropska nalezljiva bolezen), ki jo povzročajo trematode (sesalni črvi) iz rodu Schistosoma (par mehurjev).
      • Hepatoportalna skleroza (redka bolezen s sklerozo (kalcifikacija) intrahepatičnih ("v notranjosti jeter") portalnih ven).
      • Prirojena (prirojena) fibroza (nenormalno razmnoževanje vezivnega tkiva).
      • Mieloproliferativne motnje (skupina malignih (malignih) hematoloških bolezni (ki vplivajo na kri)).
      • Primarni žolčni holangitis (PBC, sopomenke: ne-gnojni destruktivni holangitis; prej primarna biliarna ciroza) - razmeroma redka avtoimunska bolezen jeter (prizadene ženske v približno 90% primerov); začne se predvsem z žolčem, tj. znotraj in zunaj jeter ("znotraj in zunaj jeter") žolč kanali, ki jih uniči vnetje (= kronični ne-gnojni destruktivni holangitis). V daljšem poteku se vnetje razširi na celotno jetrno tkivo in sčasoma privede do brazgotin in celo ciroze; odkrivanje antimitohondrijskih protitelesa (AMA); PBC je pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi (avtoimunske tiroiditis, polimiozitis, sistemsko eritematozni lupus (SLE), progresivna sistemska skleroza, revmatoidni artritis); Povezan z ulcerozni kolitis (vnetna črevesna bolezen) v 80% primerov; dolgoročno tveganje za holangiocelularni karcinom (CCC; žolč karcinom kanala, žolčevod rak) je 7-15% (pogosto).
    • Sinusoidno
      • Kronični hepatitis
      • Ciroza jeter (krčenje jeter) (pogosto).
      • Steatosis hepatis (zamaščena jetra)
    • Postinusoidno
      • Sindrom okluzije jetrnih ven (veno-okluzivne motnje (VOD))
      • Večinoma toksična škoda iz citostatiki (droge uporabljeni pri rak).
  • Posthepatična (ovira je zadaj od jeter) - približno 1% prizadetih posameznikov trpi za to obliko
    • Budd-Chiarijev sindrom (trombotični okluzija jetrnih ven) (redko).
    • Perikarditis constrictiva (zgoščevanje in poapnitev perikarda/ ”Oklepna srce").
    • Prav srce odpoved (šibkost desnega srca) (pogosta).