Patogeneza (razvoj bolezni)
Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) je fibrohistiocitni tumor, kar pomeni, da celice spominjajo na fibroblast (vezivnega tkiva celica) na eni strani in histiocit (rezidenčni fagocit) na drugi strani. Tako je prisoten pleomorfni (multiformni) videz. Tumor izvira iz mezenhimskega tkiva (mezenhim = del zarodka vezivnega tkiva). To vključuje kostno in mišično tkivo ter maščobno in periferno živčno tkivo.
Celice maligne vlaknaste histiocitom so slabo diferencirani. Maligni vlaknasti histiocitom lahko tvori kolagene in jih sprošča v zunajcelični prostor. Nato se tvori zunajcelični matriks.
Etiologija (vzroki)
Natančni vzroki primarnega maligni fibrozni histiocitom (MFH) še vedno nejasna. Sekundarna maligni fibrozni histiocitom se lahko razvije zaradi že obstoječe lezije tkiva (glej spodaj).
Sekundarno maligni fibrozni histiocitom (približno 20% primerov).
Vzroki, povezani z boleznijo
- V brazgotinskem tkivu - v MFH koža.
- Na mestih kroničnega vnetja - v MFH koža.
- Enhondroma - benigna (benigna) kostni tumor s poreklom iz hrustanec tkiva.
- Vlaknasta displazija - malformacija kostnega tkiva, to je kosti tvorijo tumor podobne izrastke.
- Zlom kosti (zlom kosti)
- Kostni infarkt (propad kostnega tkiva).
- Pagetova bolezen - bolezen skeletnega sistema, pri kateri se postopoma zgosti več kosti.
- Osteomielitis (kostni mozeg vnetje).
Drugi vzroki
- Kirurški poseg
- Na obsevanih območjih (radiacija /radioterapijo) - za MFH za koža.
