Patogeneza (razvoj bolezni)
Vzrok primarnega pljučna hipertenzija (PH; pljučna hipertenzija) ni znan. PH v levi srce bolezen (skupina 2) je najpogostejša oblika PH, ki predstavlja do 50% vseh primerov. PH zaradi pljučne bolezni in / ali hipoksije (skupina 3) predstavlja drugo največjo skupino PH številčno (približno 30-45%).
Etiologija (vzroki)
Biografski vzroki
- Genetsko breme:> 80% družinskih in> 25% občasnih PAH je mogoče identificirati mutacije / delecije gena kostnega morfogenetskega proteinskega receptorja 2 (BMPR2) in 9 drugih genov na njegovi signalni poti; ALK1, mutacije endoglina (z in brez dedne hemoragične telangiektazije)
- Genetske bolezni
- Bolezni shranjevanja glikogena - skupina bolezni z avtosomno dominantno in avtosomno recesivno dedovanjem, pri kateri glikogena, shranjenega v telesnih tkivih, ni mogoče razgraditi ali pretvoriti v glukozeali samo nepopolno.
- Gaucherjeva bolezen - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem; bolezen shranjevanja lipidov zaradi okvare encima beta-glukocerebrosidaze, ki vodi do shranjevanja cerebrozidov, zlasti v vranici in kosteh, ki vsebujejo mozeg
- Nevrofibromatoza - genetska bolezen z avtosomno dominantno dediščino; spada med fakomatoze (bolezni kože in živčnega sistema); razlikujejo se tri genetsko različne oblike:
- Nevrofibromatoza tipa 1 (von Recklinghausenova bolezen) - bolniki med puberteto razvijejo več nevrofibromov (živčnih tumorjev), ki se pogosto pojavijo v koži, pojavijo pa se tudi v živčnem sistemu, orbiti (očesni duplici), prebavilih (prebavila) in retroperitoneumu ( prostor, ki se nahaja za peritoneumom na hrbtu proti hrbtenici); Značilen je videz lokalov cafe-au-lait (svetlo rjave makule) in več benignih (benignih) novotvorb
- [Nevrofibromatoza tipa 2 - značilnost je prisotnost dvostranskih (dvostranskih) akustična nevroma (vestibularni švannom) in več meningiomi (meningealni tumorji).
- Schwannomatosis - sindrom dednega tumorja]
- Srpljiva celica anemija (med .: drepanocitoza; tudi srpaste celice anemija, anemija srpastih celic) - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino eritrocitov (rdeča kri celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, imenovanega srpastocelični hemoglobin, HbS).
- Genetske bolezni
Sekundarno pljučna hipertenzija je lahko posledica naslednjih pogojev. Biografski vzroki
- Genetsko breme
- Genetske bolezni (glej zgoraj).
Vedenjski vzroki
- Uživanje drog
- Amfetamini (posredni simpatikomimetik).
Vzroki, povezani z boleznijo
Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).
Dihalni sistem (J00-J99)
- Bronhialna astma
- Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB)
- Intersticijska bolezen pljuč
- Pljučni emfizem - stanje pri katerem je v pljučih povečan zrak. Vendar se območje izmenjave plina zmanjša. Razlog za to je uničenje parenhima (pljuč tkivo).
- Pljučna fibroza - vezivnega tkiva preoblikovanje pljuč, kar vodi do uničenja pljuč strukturo.
Določena stanja, ki izvirajo iz perinatalnega obdobja (P00-P96).
- Obstojna pljučna arterija hipertenzija novorojenčka.
Blood, krvotvorni organi - imunski sistem (D50-D90).
- Sarkoidoza (sopomenke: Boeckova bolezen; Schaumann-Besnierjeva bolezen) - sistemska bolezen vezivnega tkiva z granuloma formacija (koža, pljuča in limfna vozlišča).
- Srpljiva celica anemija (med .: Drepanocitoza; tudi srpastocelična anemija, srpastocelična anemija) (glej spodajGenetske bolezni").
Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).
- Bolezni ščitnice, nedoločene
Kardiovaskularni sistem (I00-I99)
- Bolezen levega srca, nedoločeno
- Pljučna embolija - delna (delna) ali popolna obstrukcija pljučne arterije
- Kronična trombembolija - kronična okluzija pljučne plovila avtorji trombi (kri strdki).
- Družinska pljučna arterijska hipertenzija
- Idiopatska pljučna arterija hipertenzija (PAH) - oblika bolezni, katere vzrok ni znan [otroštvo najbolj pogost].
- Mitral /aortni ventil napaka, neopredeljena.
- Pljučna veno-okluzivna bolezen (PVOD) in / ali pljučna kapilare hemangiomatoza (PCH).
Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).
- Šistosomoza - glista (tropska nalezljiva bolezen), ki jo povzročajo trematode (sesalni črvi) iz rodu Schistosoma (par mehurjev).
- Okužba s HIV / aids
Jetra, žolčnika in žolč kanali - trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87).
- Portalna hipertenzija (portalska hipertenzija; portalska hipertenzija) - zvišanje krvni tlak zaradi jetra bolezen, kot je ciroza.
Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).
- Kolagenoze (skupina bolezni vezivnega tkiva, ki jih povzročajo avtoimunski procesi) - sistemske eritematozni lupus (SLE), polimiozitis (PM) oz dermatomiozitis (DM), Sjögrenov sindrom (Sj), skleroderma (SSc) in Sharpov sindrom ("mešana bolezen vezivnega tkiva", MCTD).
- Vaskulitidi - vnetne revmatske bolezni, za katere je značilna nagnjenost k vnetju (večinoma) arterijske krvi plovila.
Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).
- Bronhialni karcinom (pljučni rak)
- Histiocitoza / histocitoza Langerhansovih celic (okrajšava: LCH; prej: histiocitoza X; angl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolezen s proliferacijo Langerhansovih celic v različnih tkivih (okostje 80% primerov; koža 35% hipofiza (hipofiza) 25%, pljuč in jetra 15-20%); v redkih primerih se lahko pojavijo tudi nevrodegenerativni znaki; v 5-50% primerov, sladkorna bolezen insipidus (motnje, povezane s pomanjkanjem hormonov pri vodik presnova, ki vodi do izredno velikega izločanja urina), ko se hipofiza je prizadeta; bolezen se razširja (»porazdeli po celotnem telesu ali določenih predelih telesa«) pogosto pri otrocih med 1. in 15. letom starosti, redkeje pri odraslih, tu pretežno z izolirano pljučno prizadetostjo (prizadetost pljuč); razširjenost (pogostnost bolezni) približno 1-2 na 100,000 prebivalcev
- Limfangiomatoza - redka bolezenska država, za katero je značilno difuzno širjenje limfnih celic plovila. To lahko prizadene notranje organe, kosti, mehka tkiva in kožo
- Myeloproliferativne motnje
- Pljučni kapilare hemangiomatoza (PCH) - pojav številnih benignih žilnih tumorjev.
Psiha - Živčni sistem (F00-F99; G00-G99).
- Sindrom apneje v spanju - motnja spanja povezan z smrčanje in se ustavi v dihanje.
Genitourinarni sistem (ledvice, sečil - spolni organi) (N00-N99).
- kronična odpoved ledvic z hemodializa (izpiranje krvi).
Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).
- Kronična višinska bolezen
Zdravila
- Zaviralci apetita, nedoločeni
- Diazoksid (neonatologija / poučevanje novorojenčka in njegovih bolezni za zdravljenje hipoglikemije / hipoglikemije) - lahko pri dojenčkih v posameznih primerih povzroči pljučno hipertenzijo
- Zdravila in snovi, ki lahko povzročajo PAH (razvrščene glede na potencial tveganja):
- Varno: aminoreks, fenfluramin, dexfenfluramine, olje oljne repice, benfluoreks.
- Verjetno: amfetamini, L-triptofan, metamfetamini.
- Možno: kokain, norefedrin, šentjanževka, kemoterapije, selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), pergolid
- Malo verjetno: peroralni kontraceptivi, estrogen, cigareta kajenje.
- Zdravila, ki lahko povzročijo intersticijsko pljučno bolezen (DILD):
- Antibiotiki in fungicidi: amfotericin B, izoniazid, nitrofurantoin, sulfasalazin.
- Protivnetno droge: Acetilsalicilna kislina (KOT), etanercept, zlato, metotreksat, nesteroidno protivnetno droge (NSAID), penicilamin.
- Biološka zdravila: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuksimab, rituksimab, trastuzumab, zaviralci faktorja tumorske nekroze (TNF), infliksimab
- Kardiovaskularni droge: ACE inhibitorji, amiodaron, derivati kumarina, zaviralci beta, flekainid, hidroklorotiazid (HCT), prokainamid, statini, tokainid.
- Imunosupresivi in kemoterapevtska sredstva: Azatioprin, BCNU, bleomicin, bortezomib, busulfan, karmustin, klorambucil, ciklofosfamid, citarabin, deferoksamin, docetaksel, doksorubicina, erlotinib, etopozid, fludarabin, Flutamid, Gefitinib, Gemcitabin, Hidroksiurea, Imatinib, Interferon, Lomustin, Melphalan, Metotreksat, Metil-CCNU, Mitomicin-C, paklitaksel, Prokarbazin, talidomid, Vinblastin.
- Varia: bromokriptin, karbamazepin, kabergolid, metisergid, penicilamin, fenitoin, sirolimus (rapamicin).
Drugi vzroki