Pljučna hipertenzija: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Vzrok primarnega pljučna hipertenzija (PH; pljučna hipertenzija) ni znan. PH v levi srce bolezen (skupina 2) je najpogostejša oblika PH, ki predstavlja do 50% vseh primerov. PH zaradi pljučne bolezni in / ali hipoksije (skupina 3) predstavlja drugo največjo skupino PH številčno (približno 30-45%).

Etiologija (vzroki)

Biografski vzroki

  • Genetsko breme:> 80% družinskih in> 25% občasnih PAH je mogoče identificirati mutacije / delecije gena kostnega morfogenetskega proteinskega receptorja 2 (BMPR2) in 9 drugih genov na njegovi signalni poti; ALK1, mutacije endoglina (z in brez dedne hemoragične telangiektazije)
    • Genetske bolezni
      • Bolezni shranjevanja glikogena - skupina bolezni z avtosomno dominantno in avtosomno recesivno dedovanjem, pri kateri glikogena, shranjenega v telesnih tkivih, ni mogoče razgraditi ali pretvoriti v glukozeali samo nepopolno.
      • Gaucherjeva bolezen - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem; bolezen shranjevanja lipidov zaradi okvare encima beta-glukocerebrosidaze, ki vodi do shranjevanja cerebrozidov, zlasti v vranici in kosteh, ki vsebujejo mozeg
      • Nevrofibromatoza - genetska bolezen z avtosomno dominantno dediščino; spada med fakomatoze (bolezni kože in živčnega sistema); razlikujejo se tri genetsko različne oblike:
        • Nevrofibromatoza tipa 1 (von Recklinghausenova bolezen) - bolniki med puberteto razvijejo več nevrofibromov (živčnih tumorjev), ki se pogosto pojavijo v koži, pojavijo pa se tudi v živčnem sistemu, orbiti (očesni duplici), prebavilih (prebavila) in retroperitoneumu ( prostor, ki se nahaja za peritoneumom na hrbtu proti hrbtenici); Značilen je videz lokalov cafe-au-lait (svetlo rjave makule) in več benignih (benignih) novotvorb
        • [Nevrofibromatoza tipa 2 - značilnost je prisotnost dvostranskih (dvostranskih) akustična nevroma (vestibularni švannom) in več meningiomi (meningealni tumorji).
        • Schwannomatosis - sindrom dednega tumorja]
      • Srpljiva celica anemija (med .: drepanocitoza; tudi srpaste celice anemija, anemija srpastih celic) - genetska motnja z avtosomno recesivno dediščino eritrocitov (rdeča kri celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, imenovanega srpastocelični hemoglobin, HbS).

Sekundarno pljučna hipertenzija je lahko posledica naslednjih pogojev. Biografski vzroki

Vedenjski vzroki

  • Uživanje drog

Vzroki, povezani z boleznijo

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

  • Prirojena vitia (prirojena srce napake) [otroštvo najbolj pogost].

Dihalni sistem (J00-J99)

  • Bronhialna astma
  • Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB)
  • Intersticijska bolezen pljuč
  • Pljučni emfizem - stanje pri katerem je v pljučih povečan zrak. Vendar se območje izmenjave plina zmanjša. Razlog za to je uničenje parenhima (pljuč tkivo).
  • Pljučna fibroza - vezivnega tkiva preoblikovanje pljuč, kar vodi do uničenja pljuč strukturo.

Določena stanja, ki izvirajo iz perinatalnega obdobja (P00-P96).

Blood, krvotvorni organi - imunski sistem (D50-D90).

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

  • Bolezni ščitnice, nedoločene

Kardiovaskularni sistem (I00-I99)

  • Bolezen levega srca, nedoločeno
  • Pljučna embolija - delna (delna) ali popolna obstrukcija pljučne arterije
  • Kronična trombembolija - kronična okluzija pljučne plovila avtorji trombi (kri strdki).
  • Družinska pljučna arterijska hipertenzija
  • Idiopatska pljučna arterija hipertenzija (PAH) - oblika bolezni, katere vzrok ni znan [otroštvo najbolj pogost].
  • Mitral /aortni ventil napaka, neopredeljena.
  • Pljučna veno-okluzivna bolezen (PVOD) in / ali pljučna kapilare hemangiomatoza (PCH).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Šistosomoza - glista (tropska nalezljiva bolezen), ki jo povzročajo trematode (sesalni črvi) iz rodu Schistosoma (par mehurjev).
  • Okužba s HIV / aids

Jetra, žolčnika in žolč kanali - trebušna slinavka (trebušna slinavka) (K70-K77; K80-K87).

Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

  • Bronhialni karcinom (pljučni rak)
  • Histiocitoza / histocitoza Langerhansovih celic (okrajšava: LCH; prej: histiocitoza X; angl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - sistemska bolezen s proliferacijo Langerhansovih celic v različnih tkivih (okostje 80% primerov; koža 35% hipofiza (hipofiza) 25%, pljuč in jetra 15-20%); v redkih primerih se lahko pojavijo tudi nevrodegenerativni znaki; v 5-50% primerov, sladkorna bolezen insipidus (motnje, povezane s pomanjkanjem hormonov pri vodik presnova, ki vodi do izredno velikega izločanja urina), ko se hipofiza je prizadeta; bolezen se razširja (»porazdeli po celotnem telesu ali določenih predelih telesa«) pogosto pri otrocih med 1. in 15. letom starosti, redkeje pri odraslih, tu pretežno z izolirano pljučno prizadetostjo (prizadetost pljuč); razširjenost (pogostnost bolezni) približno 1-2 na 100,000 prebivalcev
  • Limfangiomatoza - redka bolezenska država, za katero je značilno difuzno širjenje limfnih celic plovila. To lahko prizadene notranje organe, kosti, mehka tkiva in kožo
  • Myeloproliferativne motnje
  • Pljučni kapilare hemangiomatoza (PCH) - pojav številnih benignih žilnih tumorjev.

Psiha - Živčni sistem (F00-F99; G00-G99).

Genitourinarni sistem (ledvice, sečil - spolni organi) (N00-N99).

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

  • Kronična višinska bolezen

Zdravila

Drugi vzroki

  • Stiskanje pljučnih žil - s tumorji, tujki, paraziti itd.
  • Stanje po splenektomiji (odstranitev Vranica).