Predstavitev
Trombocitopenija opisuje klinično sliko, v kateri je število trombocitov (kri trombociti) v krvi se zmanjša. Vzroke lahko približno razdelimo v dve kategoriji. Ali obstaja motnja v kostni mozeg, tako da se tvorba trombocitov zmanjša ali pride do povečane razgradnje, kar je povezano s krajšo življenjsko dobo trombocitov. Trombociti igrajo pomembno vlogo pri kri strjevanje. Iz tega sledi, da je prvi simptom pomanjkanja majhna spontana krvavitev kože in sluznice.
Kateri so možni vzroki za trombocitopenijo?
Izobraževalne motnje: Fanconijeva anemija Strupeno zaradi zdravil, sevanja ali kemikalij Okužbe Rakaste bolezni - zlasti akutni rak bele krvi (akutna levkemija), rak bezgavk in kostne metastaze Osteomieloskleroza Pomanjkanje folne kisline ali vitamina B12 Skrajšana življenjska doba Protitelesa proti trombocitom zaradi idiopatske imunotrombocitopenične purpura (ITP) Tumorji, avtoimunske bolezni, HELLP sindrom Zdravila, krvni pripravki Povečana poraba zaradi mehanskih poškodb Hemolitično-uremični sindrom Povečana aktivnost koagulacije Povečanje vranice
- Fanconijeva anemija
- Strupeno za zdravila, sevanje ali kemikalije
- Okužbe
- Bolezni raka - zlasti akutni rak bele krvi (akutna levkemija), rak bezgavk in kostne metastaze
- Osteomieloskleroza
- Pomanjkanje folne kisline ali vitamina B12
- Protitelesa proti trombocitom zaradi idiopatske imunotrombocitopenične purpure (ITP), avtoimunskih bolezni, zdravil s sindromom HELLP, krvnih pripravkov
- Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP)
- Tumorji, avtoimunske bolezni, HELLP sindrom
- Droge, krvni proizvodi
- Povečana poraba zaradi mehanskih poškodb Hemolitično-uremični sindrom Povečana koagulacijska aktivnost Povečanje vranice
- Mehanske poškodbe
- Hemolitično-uremični sindrom
- Povečana koagulacijska aktivnost
- Povečanje vranice
- Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP)
- Tumorji, avtoimunske bolezni, HELLP sindrom
- Droge, krvni proizvodi
- Mehanske poškodbe
- Hemolitično-uremični sindrom
- Povečana koagulacijska aktivnost
- Povečanje vranice
Edina prirojena vzgojna motnja proizvodnje trombocitov je Fanconi anemija. Deduje se avtosomno recesivno in vodi v šibkost celote kostni mozeg. To pomeni, da se ne zmanjšajo samo trombociti, ampak tudi vsi drugi kri celice, ki jih proizvaja kostni mozeg.
To je redka klinična slika, ki jo še vedno spremljajo spremembe v okostju in organih. Bolniki so pogosto precej majhni in imajo majhne Glava obseg. Približno polovica vseh bolnikov z Fanconijem anemija razvijejo maligne bolezni krvnega sistema, kot je bela krvni rak (levkemija) v svojem življenju.
Otroci z Fanconijem anemija so že zgodaj opaženi s simptomi, kot so utrujenost, krvavitve na koži ali sluznicah in pogoste okužbe. Te simptome lahko razložimo s poškodbo kostnega mozga. Iz tega sledi, da se pri teh bolnikih bojijo še posebej hudih okužb in možganskih krvavitev.
Terapija je sestavljena iz preverjanja krvna slika v natančnih intervalih in po potrebi nadomestitev manjkajočih komponent krvi s krvnimi pripravki. Obstajajo različne pridobljene motnje tvorbe trombocitov. Večina jih temelji na poškodbah kostnega mozga, kar omejuje tvorbo trombocitov.
Zdravila, kot so kemoterapevtiki, lahko povzročijo to škodo, ki jo je treba sprejeti, da se lahko ustrezno borimo proti tumorskim celicam. Sevanje, ki je pomembno tudi pri zdravljenju tumorjev, lahko poškoduje tudi kostni mozeg. rak sama, pa tudi druge maligne bolezni kostnega mozga, kot je osteomieloskleroza, lahko vodijo tudi do vzgojnih motenj.
V to skupino spadajo tudi nekatere kemikalije, kot je benzen, ki se uporablja v topilih. Poleg povzročiteljev strupov igrajo vlogo povzročiteljev tudi okužbe, kot je virus HI, ki v glavnem napada imunske celice, ki imajo na svoji površini določeno značilnost. Posledica tega je strašna imunska pomanjkljivost pri teh bolnikih.
Poleg tega se razvijejo tudi bolniki trombocitopenijo. Avtoimunske bolezni, tj. Bolezni, pri katerih lastne strukture telesa napadajo imunski sistem, spadajo tudi med pridobljene vzgojne motnje. Pri tej skupini bolezni celice predhodnice trombocitov napadajo imunski sistem tako da ne morejo več dozoreti v trombocite.
Reakcija protiteles proti trombocitom brez nadaljnje osnovne bolezni je opisana v klinični sliki Idiopatska imunotrombocitopenična purpura (ITP). Pri tej bolezni telo proizvaja posebno beljakovin (protitelesa) proti trombocitom, ki jih prepozna in razgradi imunski sistem. Kot rezultat, trombocitopenijo se pojavlja v različni meri.
Še ni dovolj jasno, kako pride do te napačno usmerjene reakcije telesa. Menijo, da ga lahko sproži običajna virusna bolezen dihalni trakt okužbe. Pomembno je omeniti, da je ITP najpogostejši vzrok za krvavitev pri otrocih.
Kako izrazita je ta nagnjenost k krvavitvi, je odvisno od preostalega števila trombocitov. Tako lahko obstajajo bolniki, ki nimajo nobenih simptomov, vse do bolnikov, ki so prekriti z majhnimi krvavitvami (petehije) po vsem telesu. Širitev Vranica je precej netipičen.
A krvni test se izvaja za diagnosticiranje ITP. Značilno je izolirano zmanjšanje trombociti brez drugih krvnih celic, ki kažejo nepravilnosti. V kostnem mozgu je veliko predhodnih celic trombocitov, ker telo opazi pomanjkanje trombocitov in spodbuja kostni mozeg, da proizvede več.
Poleg tega se za odkrivanje lahko uporabljajo posebne metode protitelesa proti trombocitom. Tu je pomembno, da je ITP diagnoza izključenosti. To pomeni, da je treba pred diagnozo najprej izključiti vse druge možnosti za to trombocitopenijo.
Terapija je odvisna od resnosti trombocitopenije. Bolnike brez simptomov je mogoče spremljati brez nadaljnjega zdravljenja. Simptomatske bolnike najprej zdravimo z velikimi odmerki glukokortikoidi.
Če to ne vodi do uspeha, lahko razmislite o uporabi imunosupresivov ali imunoglobulinov. Če je Vranica je mesto povečane razgradnje trombocitov, odstranitev vranice je lahko nadaljnja terapevtska možnost. Trombocitopenijo, ki jo povzroči reakcija protiteles, lahko sproži tudi osnovna bolezen.
Primeri takšnih osnovnih bolezni so limfna žleza rak, kronična limfna levkemija, avtoimunske bolezni, kot so sistemske eritematozni lupus or HELLP sindrom ki se pojavijo med nosečnost. Tretja skupina protitelesnih reakcij je tista, ki jo sproži dajanje zdravil ali krvnih pripravkov. Ko določen heparin se daje za redčenje krvi, posebno protitelesa lahko kombinirate z trombociti in heparin.
To vodi do trombocitopenije in v hujših primerih do tromboza. Po transfuziji krvi bolniki, ki so že bili v stiku s tujo krvjo, npr nosečnost ali predhodne transfuzije krvi, lahko razvijejo protitelesa proti lastnim trombocitom, ki lahko vplivajo nanje. Prekomerna aktivacija koagulacije se na primer pojavi kot zaplet šok ali sepsa (pogovorno znano kot zastrupitev krvi), med operacijami določenih organov ali med razpadanjem tumorja.
Strjevanje se pretirano aktivira in nastane veliko število majhnih krvnih strdkov. Ti nato blokirajo majhne plovila, kar lahko privede do premajhne oskrbe z različnimi organi s posledično izgubo tkiva. Ker se trombociti in drugi dejavniki koagulacijskega sistema porabijo v zelo kratkem času, lahko v naslednji fazi pride do povečane krvavitve.
Pri preiskavah krvi lahko zelo zgodaj zaznamo pomanjkanje trombocitov. Terapija je sestavljena iz zdravljenja osnovne bolezni. V zgodnjih fazah aktivacije strdka lahko redčenje krvi prekine kaskado.
V poznih fazah se redčenje krvi ne bi smelo zgoditi, saj že obstaja večje tveganje za krvavitev, ki bi se samo poslabšalo. V teh fazah je mogoče svežo plazmo in nekatere dejavnike koagulacijskega sistema nadomestiti prek Vena. Kot preventivni ukrep morajo biti bolniki, ki jim grozi aktivacija strdka heparin vnaprej redčen. Trombociti se lahko poškodujejo, če pridejo v stik s površinami, ki ne pripadajo telesu.
Primer tega je mehanični srce ventili. Običajno so narejeni iz kovine in z njimi nadomeščajo obolele srce ventil. Ker se mehanski ventili ne premikajo enako kot običajno srce ventili, se lahko trombociti poškodujejo.
Umetna površina lahko povzroči tudi mehanske poškodbe trombocitov. Drug primer, ko kri pride v stik s tujki, je med dializo. V tem postopku je kri bolnikov s hudo ledvice bolezen se črpa skozi poseben stroj in filtrira z membrano.
Pri zdravih ljudeh to funkcijo opravlja ledvice. Tu tromciti pridejo v stik s telesom tujo površino in se v tem procesu lahko poškodujejo. Motnje distribucije lahko povzroči povečana Vranica (splenomegalija).
V vranici se trombociti združijo, kar pomeni, da se nabirajo v vranici in zato niso na voljo v preostalem telesnem obtoku in strjevanju krvi. Če odvzamemo kri, bi zaznali trombocitopenijo, ker trombocitov v vranici ni mogoče izmeriti. V vranici se trombociti nato razgradijo.
Ta razgradnja lahko predpostavlja visoko stopnjo zaradi velikega števila trombocitov v tkivu vranice. Nadaljnji vzrok za motnje porazdelitve trombocitov je delovanje anestezije, ki vodi do hipotermija. Če trombocitopenijo diagnosticirajo v laboratoriju, ne da bi prej opazili ustrezne simptome, je lahko prisotna psevdotrombocitopenija.
To ima lahko tri vzročne vzroke. Prvič, trombociti v epruveti so se morda zbrali, kar pomeni, da jih merilne naprave v laboratoriju ne morejo zaznati. Ta aglomeracija je lahko posledica napačne tehnike med odvzem krvi.
Druga možnost je prisotnost določenih beljakovin (Od EDTA odvisni aglutinini) v epruveti, ki se vežejo na trombocite in tako vodijo do grudenja. V drugem primeru se strdi bele krvničke in trombociti nastanejo. Zato pride tudi do grudenja in rezultat je spet nižja izmerljiva vsebnost trombocitov v krvi.
Tretji razlog za psevdotrombocitopenijo je prisotnost tako imenovanih velikanskih trombocitov. Prisotnost orjaških trombocitov je lahko prirojena ali posledica različnih bolezni, ki prizadenejo krvotvorni sistem. Namesto trombocitov nastanejo brezfunkcionalni velikanski trombociti, zato se število trombocitov v laboratoriju zmanjša.
Psevdotrombocitopenijo je mogoče zaznati z uporabo različno prevlečenih cevi (citratne cevi) ali z določanjem časa krvavitve. Močno uživanje alkohola lahko privede do zmanjšane proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu. Moti se ne le tvorba trombocitov, ampak tudi celotnega kostnega mozga.
Posledično se lahko zmanjšajo vse krvne celice. Nato bolnik pokaže simptome, kot so utrujenost, majhne krvavitve in dovzetnost za okužbe. Mehanizem je verjetno podoben mehanizmu trombocitopenije, ki jo povzročajo zdravila.
Še vedno pa potekajo raziskave, da bi ugotovili, katere natančne mehanizme moti alkohol, tako da lahko pride do poškodbe kostnega mozga. Pozni učinki hudih alkoholizem je lahko bela krvni rak ali druge bolezni kostnega mozga. Drugi mehanizem, s katerim lahko povečano uživanje alkohola povzroči trombocitopenijo, je razvoj jetra ciroza.
Jetra cirozo povzročajo dolgotrajne poškodbe jeter zaradi strupenih snovi, kot je alkohol. Od jetra ciroza je poškodba jetrnih celic, zmanjšana je tudi proizvodna sposobnost različnih snovi. Posledično lahko jetra tvorijo pomemben rastni dejavnik trombocitov le v manjših količinah, kar vodi do zmanjšane proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu.
