Waterhouse-Friderichsenov sindrom je razmeroma redka bolezen, vendar ogroža življenje prizadete osebe. Iz tega razloga je izredno pomembno, da se po diagnozi takoj opravi intenzivno zdravljenje.
Kaj je Waterhouse-Friderichsenov sindrom?
Medicinska stroka opisuje kot Waterhouse-Friderichsenov sindrom stanje šok ki jih povzročajo bakterijski toksini (toksini), ki jih povzročajo predvsem bakterije. Nato pride do ogromne porabe koagulacijskih faktorjev (tako imenovana potrošna koagulopatija), tako da so deli tkiva (hemoragični nekroza) nadledvične skorje odmre. Smrt povzroči bakterijo kri zastrupitev (meningokokna sepsa). Ob prvih znakih morebitnega Waterhouse-Friderichsenovega sindroma je treba takoj poklicati zdravnika. Če je zdravljenje odloženo ali sploh ni prejeto, je stopnja smrtnosti stoodstotna.
Vzroki
Waterhouse-Friderichsenov sindrom je posledica izjemnega sproščanja toksinov; toksine proizvaja bakterije. Pretežno je sindrom Waterhouse-Friderichsen posledica meningokokov; vendar Haemophilus influenzae kot tudi pnevmokoki so občasno lahko odgovorni tudi za Waterhouse-Friderichsenov sindrom. Zaradi sproščanja toksinov se naknadno aktivirajo koagulacijski faktorji. Tako nastanejo številni trombi, ki nato zaprejo kri plovila. Poleg tega se pojavijo tudi masivne krvavitve; zlasti tisti v kožaje notranjih organov pa tudi neposredno na sluznicah so vidni. Pacient gre v šok zaradi tega kri izguba. Včasih endotoksin šok se pojavlja tudi v kontekstu Waterhouse-Friderichsenovega sindroma, ki vpliva na delovanje ledvic, nadledvične žleze, jetra pa tudi pljuča.
Simptomi, pritožbe in znaki
Klasični simptomi so masivne krvavitve neposredno v koža; medicinska stroka to opisuje stanje as petehije. Poleg tega so intravitalne smrtne pege ( hladno območja koža kjer pride do stagnacije krvi) in tudi krvavitve na sluznicah. Kasneje zdravnik opaža tudi klasiko simptomi šoka. Ledvice prenehajo delovati; bolnik se pritožuje zaradi zelo majhnega izločanja urina ali včasih brez njega. Poleg tega prizadeta oseba trpi zaradi kratkega dihanja, tako da pljuča nato šokirajo. Bolnik postane zlaten zaradi jetra gredo v šok. Telo postopoma zmanjšuje delovanje organov kot del Waterhouse-Friderichsenovega sindroma. Če trombi ovirajo katero koli možgansko plovila, se pojavijo nevrološke nepravilnosti. Možni so zlasti zaspanost in krči. Simptomi Waterhouse-Friderichsenovega sindroma se običajno pojavijo v nekaj urah. Ob prvih znakih je treba takoj poklicati zdravnika!
Diagnoza in potek bolezni
Klinična slika je najpomembnejši namig, da bi lahko šlo za Waterhouse-Friderichsenov sindrom. Waterhouse-Friderichsenov sindrom je treba čim prej zdraviti. Iz tega razloga, če pride do manjše krvavitve in je vidna na koži ali če driska in povišana telesna temperatura takoj opaziti, da ima bolnik sindrom Waterhouse-Friderichsen. Ob prvih znakih je treba takoj poklicati zdravstvenega delavca. Zdravnik ugotovi nenormalnost z različno fibrinolizo in koagulacijskimi testi; številne koagulacijske dejavnike lahko ocenimo kot močno izčrpane. Poleg tega se močno zmanjša levkociti (bele krvničke); nadaljnja indikacija se prav tako zmanjša trombociti. Waterhouse-Friderichsenov sindrom se pogosto konča s smrtjo bolnika. Če se slednjega zdravi prepozno ali ga sploh ne, ni možnosti za preživetje. Zaradi tega je nujna takojšnja zdravniška pomoč.
Zapleti
Waterhouse-Friderichsenov sindrom predstavlja smrtno nevarno stanje. Če stanje se ne zdravi takoj z intenzivno medicinsko oskrbo, lahko pride do resnih zapletov, vključno s smrtjo bolnika. Trombi, ki se pojavijo kot posledica aktiviranih dejavnikov strjevanja krvi, lahko povzročijo varnostno kopiranje krvi znotraj prizadetega uda. Če strdek prodre v pljuča, pljučno embolija Poleg tega lahko sepse in / ali lahko pride do trajne venske insuficience. Poleg tega lahko WFS povzroči močne krvavitve, povezane z anemija in simptomi pomanjkanja. Ob izgubi krvi se pojavi šok, povezan s težavami s srčno-žilnimi boleznimi in nadaljnjimi zapleti. Če pride do tako imenovanega endotoksinskega šoka, lahko to poslabša funkcije notranjih organov in povzroči, na primer, jetra neuspeh in a ledvice infarkt. Zaradi dihalne stiske lahko pljuča šokirajo. V zadnji fazi bolezni se pojavijo nevrološki izpadi, konvulzije in kapi. Droga terapija z cefotaksim in penicilin lahko povzroči neželene učinke. Umetno dihanje predstavlja tveganje za razvoj okužb dihal. čaji, na primer tisti, ki so namenjeni zagotavljanju tekočin in hranil, lahko povzročijo tudi okužbe in druge zaplete.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Prizadeta oseba vedno potrebuje medicinsko oceno in zdravljenje Waterhouse-Friderichsenovega sindroma. V zvezi s tem zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek in lahko prepreči nadaljnje zaplete in pritožbe. Ker tudi ni mogoče, da bi se bolezen sama pozdravila, se mora prizadeta oseba ob prvih simptomih in pritožbah na Waterhouse-Friderichsenov sindrom obrniti na zdravnika. Če prizadeta oseba trpi zaradi krvavitve pod kožo, se je treba posvetovati z zdravnikom. V večini primerov se tudi koža zdi zelo hladno. Podobno lahko huda sapa kaže na Waterhouse-Friderichsenov sindrom, če se pojavi brez posebnega razloga in ne izgine sam od sebe. Tudi porumenelost kože lahko kaže na bolezen in jo mora zdravnik nemudoma pregledati. Če sindrom povzroča akutne in življenjsko nevarne simptome, je običajno treba vedno poklicati nujnega zdravnika ali obiskati bolnišnico. Na splošno pa bolezen lahko prepozna splošni zdravnik. Nadaljnje zdravljenje je odvisno od natančne manifestacije simptomov. Pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe pogosto omejuje Waterhouse-Friderichsenov sindrom.
Zdravljenje in terapija
Terapija začeti čim prej. Po diagnozi začne zdravnik antibiotik terapija; v okviru tega lečeči zdravnik uporablja zdravilne učinkovine cefotaksim tako dobro, kot penicilin G. Ti zagotavljajo boj proti okužbi. Tako antibiotik zdravljenje je del zdravljenja vzroka Waterhouse-Friderichsenovega sindroma. Poleg antibiotik terapijo, mora zdravnik zdraviti tudi bolnikovo stanje šoka; v tem primeru gre za nadzor simptomov Waterhouse-Friderichsenovega sindroma. Čisto boj proti vzrokom ali simptomom ne vodi do uspeha. V okviru nadzora simptomov zdravnik skrbi predvsem za zdravljenje znakov šoka. V prvi vrsti to pomeni, da prizadeta oseba potrebuje tekočino, ki mora v telo vstopiti neposredno po žilah. Na ta način lahko zdravnik nadomesti bolnikovo pomanjkanje Obseg. Nato bolnika prezračijo; to je edini način, da kislinsko-bazična ravnovesje kot tudi ravnovesje elektrolitov je mogoče uravnotežiti. Hidracija in prezračevanje so najnujnejši znaki, tako da se pacientova možnost preživetja poveča. Če zdravnik zazna močne krvavitve, lahko daje svežo koncentracijo plazme in trombocitov. Trenutno ni na voljo nobenih drugih možnosti zdravljenja. Prej ko je diagnoza postavljena, boljše so možnosti za preživetje bolnika. Če se sindrom ne začne takoj zdraviti, se smrt konča.
Preprečevanje
Do danes ni cepiva, ki bi preprečevalo meningokokno skupino. Ta skupina predstavlja glavnega povzročitelja sindroma Waterhouse-Friderichsen. Vendar protitelesa proti meningokokom nastanejo kasneje v življenju, tako da je telo zaščiteno pred "invazijo" na bakterije. Iz tega razloga je Waterhouse-Friderichsenov sindrom razmeroma redek. Obstaja cepivo proti hemofilusni gripi in pnevmokokom, ki lahko prepreči Waterhouse-Friderichsenov sindrom. To je tako imenovano 6-krat cepivo, ki ga lahko injiciramo že v 3. mesecu življenja. Drugi preventivni ukrepe trenutno niso znani.
Porodna oskrba
V primeru Waterhouse-Friderichsenovega sindroma so možnosti in ukrepe za neposredno nadomestno oskrbo so v večini primerov bistveno omejene, v nekaterih primerih pa tudi niso na voljo prizadetim posameznikom. Zato bi morala prizadeta oseba v zgodnji fazi idealno obiskati zdravnika in začeti zdravljenje, da se prepreči pojav drugih simptomov in zapletov. Ne pride do neodvisnega zdravljenja, tako da je prizadeta oseba vedno odvisna od zdravniškega zdravljenja. Zato se je treba že ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom. V večini primerov lahko Waterhouse-Friderichsenov sindrom dobro ublaži ukrepe of fizioterapija ali fizioterapijo. Pri tem bolniki lahko veliko vaj izvajajo tudi v svojih domovih, da preprečijo pojav drugih simptomov in pospešijo celjenje. V večini primerov naknadna oskrba vključuje tudi jemanje različnih zdravil. Bolniki morajo zagotoviti, da zdravila jemljejo redno in v pravilnem odmerku, da se izognejo neželenim učinkom. V mnogih primerih sindrom omeji tudi pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Kaj lahko storite sami
Waterhouse-Friderichsenov sindrom je nujna medicinska pomoč. Dejavnosti ali ukrepi samopomoči so v teh situacijah izredno nizki. Za lajšanje simptomov je izredno pomembno usklajeno sodelovanje z izkušeno medicinsko ekipo. Odnos zaupanja med zdravnikom in pacientom je torej treba graditi in podpirati po najboljših močeh. Običajno pacient sam ni dovolj odziven. Zato so svojci odgovorni za sprejemanje pomembnih odločitev ob upoštevanju pacientovih želja. Če obstajajo odprta vprašanja, jih je treba zastaviti, da se najbolje pripravijo na situacijo in nadaljnji razvoj. Poleg tega v primeru pomanjkanja znanja odgovornost za pridobivanje informacij ne sme biti le na zdravniku. Sorodniki naj istočasno raziskujejo in med seboj tesno izmenjujejo, tako da imajo vsi vpleteni enako raven znanja. Na tej stopnji se je treba izogibati konfliktom ali medosebnim zapletom. Ker grozi prezgodnja smrt, je priporočljivo sprejeti ustrezne previdnostne ukrepe. Po trenutnih znanstvenih spoznanjih so možnosti za preživetje bolnika zelo majhne. Če se sorodniki zato čutijo čustveno preobremenjeni, se morajo poiskati pomoč. V nasprotnem primeru se lahko zgodi neželen razvoj dogodkov vodi za nazaj.
