Waterhouse Friedrichsenov sindrom

Sopomenke

Nadledvična apopleksija (odpoved nadledvične žleze zaradi krvavitve ali okluzije žil), suprarenalna apopleksija

Opredelitev in uvod

Sindrom Waterhouse Friedrichsen je stanje šok povzročajo toksini (bakterijski toksini), ki jih proizvaja bakterije. Obstaja izjemna poraba koagulacijskih faktorjev (potrošna koagulopatija) in odmiranje tkiva (hemoragični nekroza) nadledvične skorje, večinoma kot posledica bakterij kri zastrupitev (meningokokna sepsa). Waterhouse Friedrichsenov sindrom se pojavi pri približno 10% do 20% bolnikov z meningokokno sepso.

Smrtnost (smrtnost) je kljub zdravljenju zelo visoka, do 90%. Nezdravljen, Waterhouse Friedrichsenov sindrom je vedno usoden. Trenutno je najvišja starost še vedno v povojih, medtem pa so pogosteje prizadeti mladostniki, kar kaže na to, da se število novih primerov (incidenca) počasi premika proti odraslosti.

Sindrom Waterhouse Friedrichsen je posledica velikega sproščanja toksinov iz povzročitelja bakterije. To so večinoma meningokoki. Pnevmokoki in Haemophilus influenzea lahko sprožijo tudi ta hud vzorec bolezni.

Sproščanje toksinov vodi do velike aktivacije koagulacijskih faktorjev v kri. Kot rezultat se tvori veliko število trombov, ki vodijo do okluzija od kri plovila. Po drugi strani pa velika poraba koagulacijskih faktorjev na drugih območjih vodi do močnih krvavitev.

Te se pojavijo v koži, sluznici in notranjih organov. To paciente postavlja v šok situacijo in krvavijo do smrti. Endotoksin šok pojavlja se tudi, kar vodi do funkcionalne okvare jetra, ledvice, nadledvične žleze in pljuča.

Klinično sindrom Waterhouse Friedrichsen vodi do velike krvavitve v kožo, tako imenovane petehije. Poleg tega se pojavijo krvavitve iz sluznice in intravitalne mrlje. To so hladna, lividna področja kože, kjer kri zastaja.

Poleg tega sindrom Waterhouse Friedrichsen kaže različne znake šoka. Ledvice prenehajo delovati, tj. Izločanje urina je zelo malo ali pa sploh ni. Poleg tega obstaja dihalna stiska zaradi šok stanja pljuč in rumena obarvanost pacienta zaradi šoka jetra.

Če možganov plovila trombi blokirajo, se pojavijo nevrološke nepravilnosti. Tej vključujejo krči in zaspanost. Običajno se ti simptomi razvijejo v nekaj urah.

Simptomatologija (klinična slika) velja za pomemben pokazatelj, saj je treba sindrom Waterhouse Friedrichsen zdraviti čim prej. Zato je kombinacija velikega števila majhnih krvavitev na koži (petehije), povišana telesna temperatura in driska bi morala že pomisliti na Waterhouse Friedrichsenov sindrom. V krvi so opazni različni koagulacijski in fibrinolizni testi, saj se vsi faktorji koagulacije množično porabijo.

Poleg tega je število bele krvničke (levkocitov) in trombocitov se zmanjša. Pomembno je, da začnemo z antibiotično terapijo čim prej. Penicilin Za to se običajno uporabljata G in cefotaksim.

Poleg tega se je treba boriti proti bolnikovemu šoku zaradi šok stanja. To pomeni, da je treba tekočino dovajati po žilah, da se nadomesti pomanjkanje prostornine. Poleg tega je treba bolnika prezračevati, kislinsko-bazično in elektrolit ravnovesje mora biti uravnotežen.

Če je glavna skrb velika krvavitev, lahko damo koncentrate trombocitov in svežo plazmo. Proti skupini meningokokokov, ki so najpogostejši vzrok sindroma Waterhouse Friedrichsen in se pri nas pojavljajo, ni cepljenja. Vendar je možno cepljenje proti pnevmokokom in hemofilusni gripi.

Vsebuje jih šestkratno cepivo, ki ga lahko dajemo od 6. meseca življenja. Kljub temu protitelesa proti meningokokom v življenju nastajajo naravno, ki jih nato zaščitijo pred invazijo in tako bolezen zares postanejo redke. Waterhouse Friedrichsenov sindrom je kljub svoji redkosti zelo nevarna klinična slika, ki je zelo pogosto usodna tudi pri intenzivni medicinski terapiji. Za preživetje bolnika je najpomembnejša čim zgodnejša diagnoza, ki ji mora slediti takojšnja intenzivna nega in zdravljenje z antibiotiki.