Sinonimi v širšem pomenu
Wegenerjeva bolezen, alergijski angiitis in granulomatoza, Klinger-Wegener-Churgov sindrom, Wegenerjeva granulomatoza, Wegener-Klinger-Churg velikanski celični granuloarteritis, rinogena granulomatoza
Definicija
Wegnerjeva granulomatoza je bolezen, pri kateri je majhna kri plovila vnetje po telesu (sistemsko vaskulitis). To vodi do nastanka tkivnih vozličkov (granulomov). Večinoma so prizadeta ušesa, dihalne poti, pljuča in ledvice. The kri plovila so spremenjene nekrotično in granulomatozno.
Epidemiologija Pojavnost prebivalstva
Wegnerjeva granulomatoza je razmeroma redka in se pojavi pri približno 5-7 osebah na 100,000. Ženske zbolijo manj pogosto kot moški, najpogosteje se bolezen pojavi okoli 50. leta starosti, poročajo pa tudi o primerih, ko zbolijo otroci in mladostniki.
Simptomi
Wegnerjeva granulomatoza se pogosto začne s stalnim krvavim mrazom, krvavitvijo iz nosu in kronično preobremenjenostjo nos. sinusitis lahko tudi povezano z njim. Vnetje srednje uho (vnetje srednjega ušesa), bolečina v ušesu, vrtoglavica in celo gluhost se lahko pojavita tudi na začetku in med potekom bolezni.
Med potekom bolezni hripavost, suho kašelj, sklepov in mišic bolečina pogosto pojavijo. Vnetje ledvic plovila (glomerulonefritis) je pogost tudi med potekom bolezni. Poleg tega lahko obstajajo bolečine v očeh, vnetje oči in celo motnje vida, pa tudi spremembe na koži, kot so krvavitve, rdeče pike in vozlički.
Natančen vzrok še ni znan. Gotovo je, da gre za vnetje žil v telesu (splošno vaskulitis), ki jih povzroča avtoimunska protitelesa. Povezani antigen ni znan, med drugim so razpravljali o inhalacijskih alergenih in okužbi z Staphylococcus aureus.
Diagnoza
Ker se simptomi lahko zelo razlikujejo, diagnoza Wegenerjeve granulomatoze zahteva laboratorijske kemijske, mikroskopske (histološke) in klinične ugotovitve. Vzorec tkiva (biopsijo), pri katerem mikroskopski pregled pokaže povečane celice v določeni obliki (granulomi) in umirajoče celice (nekroza). V primeru ledvice prizadetost, ledvica biopsijo lahko razkrije tipično spremenjeno ledvice celice.
A kri test za nekatere avtoantibodije (večinoma c-ANCA, redkeje p-ANCA). Te protitelesa so usmerjene proti telesu bele krvničke (levkociti, zlasti nevtrofilni granulociti). Okrajšava ANCA pomeni Anti-nevtrofilno citoplazemsko protitelo.
V krvi so lahko povišani tudi vnetni markerji (kot je CRP). Kreatinin lahko tudi povišana, če je Wegnerjeva granulomatoza ledvice. Rentgen ali CT pogosto pokaže spremembe na pljučih (granulomi in brazgotine).
