Pri Werlhofovi bolezni - pogovorno znani kot Werlhofova bolezen - (sinonimi za tezaver: Akutno bistveno trombocitopenijo; Akutna idiopatska trombocitopenija; Kronična esencialna trombocitopenija; Kronična idiopatska trombocitopenija; Kronična idiopatska trombocitopenična purpura; Esencialna trombocitopenija; Evansov sindrom; Hemoragična purpura; Idiopatska trombocitopenija; Idiopatska trombocitopenična purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Werlhofova bolezen; Purpura haemorrhagica; Trombocitopenična purpura; Idiopatska trombocitopenična purpura; Transfuzijsko neodzivna esencialna trombocitopenija; Transfuzijska ognjevzdržna idiopatska trombocitopenična purpura; Evansov sindrom, odporen na transfuzijo; Transfuzijska neodporna Werlhofova bolezen; Transfuzijska ognjevzdržna Werlhof purpura; Werlhof purpura; Werlhof-Wichmannov sindrom; MKB-10-GM D69. 3: Idiopatska trombocitopenična purpura) je oblika idiopatske trombocitopenične purpure (ITP). Idiopatska trombocitopenična purpura se nanaša na trombocitopenijo (pomanjkanje trombociti <150,000/μl) brez ugotovljenega vzroka. Poleg tega se preživetje trombocitov skrajša in protitelesa najdemo v kri prizadetih posameznikov.
Po svojem poteku lahko idiopatsko trombocitopenično purpuro razdelimo na:
- Akutna idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) - prizadeti so predvsem otroci; običajno pred okužbo dihal ali prebavil; samoomejevalni tečaj (se ustavi sam).
- Kronična idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) (trajanje> 6 mesecev) - prizadene predvsem odrasle; tu so opažene grozdne vzporedne okužbe želodca z bakterijo Helicobacter pylori
Razmerje med spoloma (akutna oblika napredovanja): fantje in dekleta so enako prizadeti. Razmerje med spoloma (kronična oblika napredovanja): samci do samice so 1: 3.
Pojavnost (pogostnost novih primerov) idiopatske trombocitopenične purpure pri odraslih je približno 6-8 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).
Potek in napoved: Z optimalnim terapija, je napoved idiopatske trombocitopenične purpure pri odraslih ugodna. Stopnja ozdravitve je 70-80%. Spontano zdravljenje ni redko, zlasti pri otrocih. Smrtnost (smrtnost glede na skupno število ljudi, ki trpijo zaradi bolezni) je 4%. Najpogostejši vzrok smrti je intracerebralna krvavitev (ICB; možganov krvavitev v samem možganskem tkivu).
Bolezen se pogosto ponavlja (ponavlja se). Če je to pogosto, uporabite splenektomijo (kirurško odstranitev Vranica) je treba upoštevati. Ponovitev (ponovitev) pa se lahko pojavi tudi po splenektomiji.
