Wernickejeva encefalopatija je sistemska degenerativa možganov bolezen na podlagi vitamin Pomanjkanje B1. Bolezen še posebej pogosto prizadene alkoholike, bolnike z motnjami hranjenja ali tiste s kronično črevesno boleznijo. Sidra za zdravljenje v nadomestitvi manjkajočega tiamina.
Kaj je Wernickejeva encefalopatija?
Encefalopatije so škoda, ki prizadene možganov kot celota. Lahko jih povzročijo na primer degenerativne bolezni. Vendar pamožganov poškodbe so lahko tudi sistemske in s tem povezane s kardiopulmonalnimi, ledvičnimi, jetrnimi ali endokrinimi boleznimi, ki imajo presnovne posledice za možgane. Možgani so odvisni od različnih snovi. Med temi snovmi je vitamin B1, znan tudi kot tiamin. Nekatere možganske regije zahtevajo posebno visoko raven tiamina, ker ohranja aktivnost ionskih kanalov v aksonih. Encefalopatijo lahko poleg omenjenih vzrokov povzroči tudi pomanjkanje tiamina. Tako povzročena encefalopatija se imenuje degenerativna Wernickejeva encefalopatija ali Wernicke-Korsakovov sindrom, ki običajno prizadene odrasle ljudi. Začetni opis bolezni sega do C. Wernickeja, ki je bolezen prvič opisal pri treh alkoholikih v 19. stoletju.
Vzroki
Glavni vzrok za Wernickejevo encefalopatijo je hipovitaminoza. To Pomanjkanje vitamina je lahko posledica kronične alkohol na primer zloraba. Druga pogosta združenja vključujejo prehranjevalne motnje, bariatric surgery, podhranjenost, kronična črevesna bolezen s driska in bruhanjeali kemoterapija. Vitamin Pomanjkanje B1, znano tudi kot pomanjkanje tiamina, predstavlja hipovitaminozo. Tiamin je bistven kot kofaktor za vmesno presnovo, na primer za procese, kot so ketoglutarat dehidrogenaza, transketolaza ali piruvat dehidrogenaza. Pomanjkanje vitamina B1 tako močno poslabša vmesno presnovo. Presnova energije doživi škodo in celice propadejo. Zaradi celične smrti je treba Wernickejevo encefalopatijo razumeti kot nevrodegenerativno bolezen in predvsem prizadene možganska področja z veliko potrebo po tiaminu. Posebej veliko povpraševanje je prisotno v corpora mamillaria, vendar območje, ki obdaja tretji možganski prekat, jedra talamus, lahko je prizadet tudi corpus geniculata ali vodovodno območje.
Simptomi, pritožbe in znaki
V akutnem poteku Wernickejeve encefalopatije je v možganskih predelih, ki potrebujejo tiamin, makroskopsko opaziti rdečkasto rjavo obarvanje. Opazimo lahko več petehialnih krvavitev. Kronično napredovanje povzroči atrofijo corpora mamillaria. Za histološko sliko je značilen ganglija izguba celic. Mikroskopsko lahko pride do motenj gobastega živca, za katero so značilne glialne in žilne proliferacije s siderofagi. S kliničnega stališča obstaja klasična triada oslabljena zavest ali dezorientacija, ataksija hoje in disfunkcija očesnih mišic. V večini primerov obstaja možgansko-organski psihosindrom, za katerega je značilna kognitivna disfunkcija. Intelektualni upad z spomin izguba je lahko tudi značilen simptom. Poleg pareze očesnih mišic Nistagmus prisotnih tudi oči. Dodatni simptomi lahko vključujejo polinevropatije, refleksne motnje in disdiadohokinezija. Enako pogosti so disfagija, dizartrija ali avtonomne motnje, kot so hipotonija, hipotermijaali hiperhidroza. Katere motnje so podrobno prisotne, je odvisno od posameznega primera in prizadetih možganskih regij. Prav tako se lahko vzrok klinične slike v vsakem primeru razlikuje bolj ali manj.
Diagnoza in potek bolezni
Sum diagnoze Wernickejevega sindroma se zdravniku predstavi z anamnezo bolnika in prvim vtisom klinične slike. V zdravstvena zgodovina, predhodno diagnosticirane črevesne bolezni, motnje hranjenja ali alkohol težave so lahko pomemben namig. Za vzpostavitev povezave z Pomanjkanje vitamina, raven vitamina B1 v kri je zaznana. Raven v plazmi lahko povzroči lažno negativne vrednosti. Zato bolj občutljiva [[[celota kri test]]] je diagnostika po izbiri. Za nadaljnje določanje lokacije možganskih lezij se običajno uporablja slikanje. CT in MRI sta primerna postopka. Potek bolezni je odvisen od primarnega vzroka Pomanjkanje vitamina. Na primer, kronična črevesna bolezen ima običajno manj ugoden potek kot trenutno akutna črevesna bolezen, ki ima le občasne prekinitve driska in bruhanje. V primeru Wernickejeve encefalopatije, ki sledi alkohol zlorabe ali prehranjevalnih motenj, je potek odvisen izključno od bolnikovega sodelovanja. Če bolezni ne zdravimo, je lahko usodna.
Zapleti
Wernickejeva encefalopatija zelo negativno vpliva na bolnikovo zavest in tako lahko vodi na različne resne pritožbe. Prizadeti posamezniki praviloma trpijo zaradi oslabljene zavesti in ne morejo sami voditi svojega vsakdanjega življenja. V mestu so motnje koncentracija in tudi v usklajevanje, tako da so bolniki običajno vedno odvisni od pomoči drugih ljudi. To jim tudi preprečuje uživanje hrane in tekočin. Pogosto pride do izgube spomin in poleg tega različne kognitivne motnje, ki negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. Večina obolelih izgubi tudi zavest o padcu v a koma. Resnost simptomov Wernickejeve encefalopatije je v veliki meri odvisna od natančnega vzroka, tako da splošne napovedi ni mogoče dati. Vendar je najprej potrebno zdravljenje osnovne bolezni. Simptomi bolezni so v nekaterih primerih lahko omejeni. Popolnoma pozitiven potek bolezni pa ni dosežen. Pogosto so pacientovi sorodniki prizadeti tudi zaradi psiholoških pritožb, zato potrebujejo tudi psihološko zdravljenje.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Spremembe in nepravilnosti v možganski aktivnosti mora vedno pregledati in razjasniti zdravnik. Če pride do motenj v prehranjevalnem vedenju, driska or bruhanje, zdravje priporočljivi so pregledi. Čim prej je treba preučiti simptome pomanjkanja, spremembe duševne ali telesne zmogljivosti ter dezorientacijo. V primeru motenj zavesti in tudi izgube zavesti je treba opozoriti reševalno službo. Akutna zdravje- obstaja nevarna situacija, v kateri je potrebna intenzivna medicinska oskrba. V primeru prekomernega uživanja alkohola, zmanjšanje telesne močin obstojen ali naraščajoč občutek bolezni je potreben zdravnik. Če prizadeta oseba noče jesti ali ne more prenehati uživati alkohola na lastno odgovornost, je treba čim prej poiskati pomoč zdravnika. Če so motnje govora, zmedenost ali nehote trzanje mišic postane očitna, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Ker je Wernickejeva encefalopatija usodna, če je ne zdravimo, je treba ob prvih znakih nepravilnosti obiskati zdravnika. Če prizadeta oseba ne more več izpolnjevati svojih vsakdanjih obveznosti in če se vedenjske nepravilnosti in osebnostne spremembe pokažejo, je to zelo zaskrbljujoče. Za razjasnitev vzroka je potreben zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Wernickejevo encefalopatijo zdravimo z različnimi poudarki, odvisno od primarnega vzroka. Na primer, če zloraba alkohola je glavni vzrok, absolutna abstinenca od alkohola je priporočilo za zdravljenje. Zdravnik mora bolnika seznaniti s kontekstom svoje bolezni in običajno sodeluje s psihoterapevtom. Zaprti ali odprti alkohol terapija je pogosto edini način za trajno izboljšanje. Zaprte ali odprte terapije so tudi zdravljenje pri prehranjevalnih motnjah. Za ublažitev Wernickejeve encefalopatije kot simptoma prehranjevalnih motenj oz odvisnosti od alkohola v akutni fazi parenteralno uprava tiamina v velikih odmerkih. Absorpcija peroralnega tiamina je spremenljiv in slabo nadzorovan. Zato intravensko uprava je primernejša pot zdravljenja v izrednih razmerah. Običajno se v dveh dneh daje približno 200 miligramov tiamina. Vendar trikrat na dan uprava 500 miligramov v dveh dneh. Po zaključku le-teh ukrepepriporočljivo je dolgotrajno peroralno dajanje v določenem časovnem obdobju. Poleg tega je uprava magnezijev se zdravilu pogosto doda terapijaBolniki s kronično črevesno boleznijo običajno potrebujejo nadomeščanje tiamina za vse življenje. Za bolnike z podhranjenost simptomov, je tudi idealen načrt izobraževalne prehrane. Prehranski načrti so lahko na splošno koristni v okviru terapija za Wernickejeve encefalopatije.
Preprečevanje
Wernickejevo encefalopatijo lahko do neke mere preprečimo z uravnoteženo prehrana in odgovorna uporaba alkohola. Vendar kot posledice različnih črevesnih bolezni te bolezni ne morejo preprečiti ukrepe v vseh primerih.
Porodna oskrba
Nadaljnje zdravljenje Wernickejeve encefalopatije je odvisno od osnovne bolezni. Ker v vseh primerih Wernickejeve encefalopatije primanjkuje vitamina B-1, je treba preprečiti ponovitev pomanjkanja vitamina B-1. V ta namen je treba vitamin B-1 previdno jemati v zmernih odmerkih kot prehrano dopolnjujejo poleg dnevnega vnosa hrane. Poleg tega je raven vitamina B-1 v kri je treba redno preverjati, da se v zgodnji fazi odkrije ponovna pomanjkljivost. Če kronična vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen) je povzročilo pomanjkanje vitamina B-1, zato ga je treba trajno in vzročno zdraviti. Če alkoholizem odgovoren za razvoj pomanjkanja vitamina B-1 in posledično Wernickejevo encefalopatijo, umik alkohola mora potekati. To lahko zahteva bolnišnično bivanje v a razstrupljanje kliniko. Če kemoterapija povzročilo razvoj bolezni, se mora povečati vnos vitamina B-1. Od prehrane dodatki za ta namen pogosto ne zadostujejo med kemoterapija, to lahko storite tudi intravensko preko čaji. Če vzroka za pomanjkanje vitamina B-1, na katerem temelji bolezen, ni mogoče natančno določiti, lahko različni gastroenterološki (kolonoskopija) in za njegovo določitev in zdravljenje je treba opraviti endokrinološke preiskave (preiskave hormonov). Poleg tega so redni nevrološki pregledi motorične funkcije, senzorične funkcije, refleksin usklajevanje je treba opraviti tudi slikanje možganov (MRI, CT) za odkrivanje in zdravljenje dolgotrajne škode na živci in možgani v zgodnji fazi.
Tukaj lahko naredite sami
Možnosti samopomoči so zelo omejene v primeru pojava Wernickejeve encefalopatije. Obstaja že obstoječe stanje ki jo je treba zdraviti in terapirati. Najpogosteje gre za zasvojenost ali a zdravje motnja s kroničnim potekom. Prizadeta oseba mora po svojih močeh razjasniti in odpraviti vzroke za obstoječo osnovno bolezen. To je mogoče le s težavo, saj je običajno že v napredni fazi sedanje bolezni. Kljub temu je treba porabo škodljivih snovi v vseh okoliščinah čim bolj zmanjšati. Če je mogoče, se je treba popolnoma odreči uživanju alkohola. Odvisniki ta korak upravljajo samo v zelo redkih primerih. Zato je priporočljivo sodelovanje z zdravnikom in psihoterapevtom. Motivacija za spremembe je osnovni pogoj za izboljšanje splošnega stanja. Enako pomembna je krepitev splošnega počutja in postavljanje življenjskih ciljev, ki jih je treba doseči. Ta pristop podpira vedenjske spremembe in pomembno prispeva k lajšanju obstoječih simptomov. Ciljni treningi in vadbe pomagajo izboljšati koncentracija. Te je mogoče kadar koli samostojno uporabiti in jim pomagati spomin. Poleg tega zdrav in uravnotežen prehrana je pomemben za podporo delovanju organizma.
