Ko je nemški kirurg Max Wilms opisal določeno ledvice rak pri otrocih v svojem delu »Die Mischgeschwülste« iz leta 1899 še ni vedel, da bo pozneje poimenovano po njem. Verjetno je imel še manj predstave, da je tumor, ki je bil takrat neizogibno usoden, običajno mogoče premagati pod današnjo terapija. rak diagnoza je sprva vedno grozna, še bolj, ko pride neznano in prizadene otroka. Toda v primeru Wilmsovega tumorja (ali nefroblastoma) imajo prizadeti vsaj upanje že od začetka: Zdaj je to eden izmed rakov z najboljšimi možnostmi za ozdravitev.
Kako se ta bolezen razvija in kdo je prizadet?
Že nekaj časa je znano, da nefroblastom izvira iz različnih osnovnih tkiv zarodkov (od tod tudi izraz "mešani tumor"), ki se do rojstva običajno bodisi regresira bodisi razvije v dokončno tkivo. Glede na stopnjo razvoja tumorskih celic in izvornega tkiva je lahko tumor pod mikroskopom videti zelo različno in raznolik.
Kako natančno se zgodi, da zarodno tkivo v delih ledvice se ne razvije normalno, še ni pojasnjeno. Zdaj pa je znano, da igrajo vlogo geni z zloveščima imenoma WT1 in WT2 na kromosomu številka 11 in verjetno tudi drugi. Za prirojeno komponento govori tudi to, da so neredko prisotne tudi druge malformacije hkrati, npr. Odsotnost očesne leče, velikanska rast le ene strani telesa ali podkve ledvice.
Čeprav je Wilmsov tumor najpogostejša ledvica rak pri otrocih se pojavlja precej redko, 1 primer na 100,000 otrok. V Nemčiji to ustreza letni stopnji pojavnosti 110 otrok. Dobra tretjina prizadetih je starih med 1 in 5 let, 16% je dojenčkov. V 5% primerov sta prizadeti obe ledvici.
Kako se bolezen manifestira?
Izdajniško ponavadi tumor dolgo časa ne povzroča simptomov - pri približno 10% je diagnoza naključna ugotovitev pri palpaciji med rutinskim pregledom. Daleč najpogostejši simptom je povečanje obsega trebuha, ki ga na začetku pogosto napačno interpretiramo kot napihnjen trebuh ali celo pripišemo dobremu prehranskemu stanju. Manj pogoste so prebavne težave, kri v urinu, oz bolečine v trebuhu.
