Wilms tumor (nefroblastom) je najpogostejša tumorska bolezen ledvic pri otrocih, ki pri deklicah prizadene nekoliko pogosteje kot pri fantih. Če diagnosticiramo zgodaj in terapija se je začelo, Wilms tumor je običajno dolgoročno ozdravljiva.
Kaj je Wilmsov tumor?
Wilms tumor ali nefroblastoma je maligni (maligni) tumor na ledvice ki prizadene predvsem otroke, zlasti tiste med 1. in 4. letom. Wilmsov tumor je običajno enostranski in ponavadi zgodaj metastazira (tvori hčerinske tumorje), pogosto hematogeno (prek kri) na pljuča, možganov, jetra, pa tudi regionalni limfna vozlišča. Poleg tega je Wilmsov tumor v nekaterih primerih povezan s sočasnimi prirojenimi malformacijami, ki prizadenejo predvsem oko (aniridije ali manjkajoče iris) ali sečnica (urogenitalne malformacije). Poleg tega je za Wilmsov tumor značilno predvsem neboleče otekanje tumorja v predelu trebušne stene in je povezano z bolečina, hematurija (kri v urinu), oz hipertenzija (visok krvni tlak) le v redkih primerih.
Vzroki
Vzroki za Wilmsov tumor še niso določeni. Ker je nefroblastom v mnogih primerih lahko povezan s prirojenimi sočasnimi malformacijami ali genetskimi motnjami, kot so Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR sindrom ali Denys-Drashov sindrom, naj bi bili genetski dejavniki odgovorni za manifestacijo tumorske bolezni. Sumi se, da je tako imenovani Wilmsov tumor gen WT-1, ki ima pomembno vlogo pri fiziološki tvorbi ledvicein WT-2, ki se nahaja tudi na kromosomu 11, kot je WT-1, lahko prispeva k manifestaciji Wilmsovega tumorja. Poleg tega je analiza tumorskih celic razkrila izgubo DNA na kratkem kraku kromosoma 11, ki je običajno odgovoren za supresijo (supresijo) tumorja.
Simptomi, pritožbe in znaki
Wilmsov tumor (imenovan tudi nefroblastom) je posebna vrsta ledvice tumor, ki se pojavi zlasti pri otrocih. V 85 odstotkih so otroci, ki trpijo za Wilmsovim tumorjem, mlajši od pet let, v 11 odstotkih pa se Wilmsov tumor pojavi brez simptomov in je bil med presejalnim pregledom odkrit naključno. Kadar Wilmsov tumor kaže simptome, je glavni simptom neboleče izbočenje trebuha, to je izbočenje trebušne stene. V nekaterih primerih se otroci pritožujejo bolečina. Pogosto tega izbočenega, "debelega" trebuha ne prepoznamo kot simptom, temveč kot znak dobre prehrane. V redkih primerih kri najdemo v otrokovem urinu (hematurija). Netipični simptomi, ki lahko spremljajo nefroblastom, so povišana telesna temperatura, bruhanje, težave s prebavnim sistemom, oz visok krvni tlak (hipertenzija). Težave s prebavnim sistemom lahko vključujejo izguba apetita ali izmenično driska in zaprtje. V redkih primerih se lahko poveča koncentracija of kalcij v krvi (hiperkalciemija). V redkih primerih se Wilmsov tumor pojavi tudi pri mladih ali starejših odraslih. Tu se lahko kaže z bolečina v boku, izguba teže in nenaden padec zmogljivosti.
Diagnoza in napredovanje
Ker Wilmsov tumor na začetku ne povzroči skoraj nobenih značilnih simptomov, se bolezen tumorja v večini primerov diagnosticira med rutinskim pregledom z trebušno območje. Če se ugotovi neboleča oteklina, je to lahko prvi znak Wilmsovega tumorja. Slikovni postopki, kot je sonografija (ultrazvok), računalniška tomografija (CT), Rentgen izpit in slikanje z magnetno resonanco (MRI) se uporabljajo za potrditev diagnoze. Ti hkrati služijo za določanje velikosti in lokalizacije ter širjenja tumorja (odkrivanje metastaze). Poleg tega delovanje ledvic je mogoče preveriti s pomočjo kreatinin očistek (določitev kreatinina koncentracija v urinu ali serumu) in a delovanje ledvic scintigrafija (postopek nuklearne medicine). Wilmsov tumor ima progresiven potek s hitro rastjo in ponavadi zgodaj metastazira. Vendar je napoved ponavadi dobra pri zgodnji diagnozi in začetku terapija, in v približno 90 odstotkih primerov je prizadete otroke mogoče dolgoročno pozdraviti.
Zapleti
Wilmsov tumor je najpogostejša oblika ledvic rak če tumor pravočasno odkrijemo in ustrezno zdravimo, obstaja velika verjetnost, da bo bolnik popolnoma ozdravel in da se ne bodo pojavili resni zapleti. Kljub temu je treba med terapija. Zelo pogost zaplet, ki se pojavi pri Wilmsovem tumorju, je visok krvni tlak. Hormonu podoben encim renin, ki se proizvaja v povečanih količinah, povzroči, da se žilni lumeni zožijo, kar povzroči povečanje krvni tlak. Poleg tega se lahko pojavi ledvična krvavitev, ker je poškodovana membrana Bowmanove kapsule. Kri se na začetku pogosto zbira v ledvični meh, krvne strdke pa običajno lahko zaznamo v urinu. Če je notranja krvavitev zelo močna, lahko vodi do padca krvni tlak in posledično nezavest pri bolniku. V primeru zelo močne notranje krvavitve ni mogoče izključiti niti življenjsko nevarnega kolapsa krvnega obtoka. Kot pri mnogih malignih razjedah tudi pri Wilmsovem tumorju obstaja nevarnost širjenja. Metastaze običajno nastanejo v pljučih, kar povzroči, da bolnik doživi bolečina v prsnem košu, zasoplost in krvav izpljunek preden se razvijejo hujši zapleti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če otroci pokažejo nenavadno vedenje, morajo starši vedno bolj paziti na vedenje oz zdravje razvoj pri otroku. V primeru mučnega vedenja, hudega nemira ali motenj spanja se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se na telesu pojavijo nenaravne spremembe, otekline ali izbokline, jih je treba čim prej razjasniti. V primeru pritožb, kot so bruhanje, slabost ali motnje prebavni trakt, otrok potrebuje zdravstveno oskrbo. Izguba apetita, zaprtje ali nepravilnosti srce ritem so opozorilni signali organizma. Posvetovati se je treba z zdravnikom, saj lahko pride do resnih zapletov, če bolezen ne napreduje ugodno. Če obstoječi simptomi vztrajajo dlje časa, če se pojavijo novi simptomi ali če se intenzivnost nepravilnosti poveča, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. V primeru povišana telesna temperatura, kri v urinu, pa tudi motnje koncentracija in pozornost, je treba ukrepati. bolečina in sprejetje telesno zaščitne drže je treba natančneje preučiti in obravnavati. Če se tako telesna kot tudi mentalna zmogljivost zmanjšata, to kaže na a zdravje prizadetost. Zaskrbljujoče so zlasti nenadne spremembe. Če se udeležba v družbenem življenju zmanjša in se otrokova igrivost v kratkem času zmanjša, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do hujšanja, je nujen tudi obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Terapija Wilmsovega tumorja običajno vključuje tudi kirurško odstranitev ledvice, ki nosi tumor (tumorska nefrektomija) kemoterapija in radioterapijo. Posameznik ukrepe in njihovo zaporedje je prilagojeno starosti prizadetega otroka in tumorju stanje in stopnjo razvoja bolezni. Pri otrocih, mlajših od šestih mesecev, se na primer ledvica, ki nosi tumor, odstrani neposredno kirurško. Pred kirurškim posegom pa je treba preveriti, ali je druga ledvica popolnoma funkcionalna. Pri starejših bolnikih ali bolnikih z večjim nefroblastomom se Wilmsov tumor najprej zmanjša s kemoterapevtiki ukrepe preden se kirurško odstrani v tumorski nefrektomiji. Če sta prizadeti obe ledvici, je kirurški poseg namenjen ohranjanju ledvic in sledenju kemoterapija, le preostali tumorski ostanki in metastaze se odstranijo iz nepoškodovanega ledvičnega tkiva (tumorska enukleacija). V redkih primerih (npr. Napredovala stopnja bolezni ali visoka malignost Wilmsovega tumorja) je potrebna tudi radioterapija za ubijanje ostankov tumorja ali metastaz, ki jih ni bilo mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali kemoterapija. Poleg tega je treba po uspešnem zdravljenju pri nadaljnjih pregledih prizadete otroke redno spremljati glede ponovitve (ponovitve tumorja), zlasti v prvih dveh letih po koncu zdravljenja.
Preprečevanje
Ker vzroki za Wilmsov tumor niso znani, nefroblastoma ni mogoče preprečiti.Otroke, ki jih prizadenejo genske motnje, ki kažejo naklonjenost tumorski bolezni (vključno s Beckwith-Wiedemannovim sindromom), mora zdravnik pregledati zaradi morebitnega Wilmsovega tumorja, če pride do otekanja v trebušni regiji. . V posameznih primerih bo morda potrebno molekularno genetsko testiranje, da se ugotovi nagnjenost (nagnjenost) k Wilmsovemu tumorju.
Spremljanje
Po dejanskem zdravljenju Wilmsovega tumorja je potrebna nadaljnja oskrba prizadetih otrok. Če je bil soliden tumor odstranjen kirurško, strokovnjaki za onkologijo in hematologija v Otroški bolnišnici bo poskrbel za naknadno oskrbo. Po kemoterapiji in operacijah v večini primerov zdravljenje s sevanjem ni več potrebno. Obseg in vrsta naknadne oskrbe sta odvisna od določene faze Wilmsovega tumorja. Ker je to obdobje za prizadete otroke in njihove družine izjemno stresno, je psihosocialna oskrba koristna. Kvalificirani psihoterapevti prikazujejo oboje bolan otrok in starši ter bratje in sestre, kako se lažje spoprijeti s težkimi razmerami. Tudi kontrolni pregledi so pomemben del naknadne oskrbe. Redno se morajo odvijati, ker se ponavlja rak je možno v dveh letih po terapiji. Če je razjeda se resnično ponovno pojavi, ga je mogoče zdraviti v zgodnji fazi. Pregledi iz tesnega očesa vključujejo sonografijo (ultrazvok izpit). Slikanje z magnetno resonanco je tudi možno. Če se sum ponovitve potrdi, se spet zdravi s kemoterapijo. Nadaljnja oskrba vključuje tudi redno spremljanje pljuč Rentgen izpiti. V prvih dveh letih po rak v pljučih obstaja nevarnost metastaz (hčerinskih tumorjev). Če po petih letih ni ponovitev ali metastaz, se šteje, da je otrok ozdravljen, zato nadaljnjih pregledov ni treba.
Kaj lahko storite sami
Razvoj tumorske bolezni se v večini primerov pojavi pri otrocih. Zato so svojci in zlasti starši odgovorni za zagotavljanje najboljše možne podpore pacientu v vsakdanjem življenju. Samopomoč ukrepe osredotočite se na tesno in usklajeno sodelovanje z zdravniško ekipo, ki se zdravi, ter upoštevanje njihovih navodil. Študije večkrat kažejo, da je pri obvladovanju bolezni še posebej pomembna duhovna in duševna stabilnost. Zato se je treba čim bolj izogibati konfliktom in stresnim situacijam. Dejavnosti za spodbujanje uživanja življenja in dobrega počutja so najpomembnejše. Hkrati bi moral otrok dobiti navodila in ga čim bolj podpirati v naravi učenje proces. Otrok mora biti ustrezno obveščen o sedanji bolezni in njenih posledicah. Z otrokom se je treba pogovoriti o pojavu možnih simptomov, da bo situacij tesnobe ali panike čim manj. Ker je bolezen povezana s številnimi zdravje omejitve in potrebna je dolgotrajna terapija, mora biti otrok pravočasno čustveno pripravljen za nadaljnji potek. V tem času so stiki z drugimi otroki pomembni, zato jih je treba spodbujati. Skupna izmenjava izkušenj je lahko v pomoč pri spopadanju z okoliščinami. Podobno je v času zdravljenja izredno pomembna bližina družinskih članov.
