Sinonimi v širšem pomenu
Nefroblastom, tumor, rak Wilmsov tumor je maligni mešani tumor, ki ga sestavljajo embrionalni deli adenosarkoma z rabdomioblastnim in heteroblastičnim ter različno diferencirani deli ledvičnega tkiva in ga je običajno mogoče zaznati v eni ali obeh ledvicah. Včasih lahko tumor že zapolni velike dele trebušne votline. Velikost ni nujno napovedno merilo, saj je tumorje te velikosti še vedno mogoče enostavno odstraniti kirurško.
Na podlagi različnih študij je bila razvita klasifikacija, tako imenovana SIOP klasifikacija (International Society of Pediatric Oncology). Če je tumor v 1. stopnji, je omejen na enega ledvice in kapsula je nedotaknjena. V 2. fazi tumor že presega ledvice kapsula in preraste v maščobe or kri plovila, vendar je še vedno popolnoma odstranljiv s kirurškim posegom.
Če je peritonealno metastazo že mogoče zaznati in kirurški poseg zaradi invazije vitalnih organov ni mogoč, se to imenuje 3. stopnja, ko je stopnja 4 dosežena, ko je oddaljena metastaze so že zaznavne v pljuč, jetra, kost oz možganov. Dvostranski ledvice okužba bi se nato imenovala 5. stopnja.
Vzroki za Wilmsov tumor še danes večinoma niso znani. Najti je bilo mogoče le genetsko povezavo. Nosilci z okvarjenim genom 11p13 ali 11p15 so še posebej izpostavljeni tveganju za razvoj nefroblastoma ali tako imenovanega WAGR sindroma.
Ta sindrom poleg dejanskega Wilmsovega tumorja vključuje tudi okvaro iris nastanek oči (aniridija) in zmanjšana ali upočasnjena rast otroka. Na splošno je Wilmsov tumor redek tumor, ki se v Nemčiji pojavi približno 70–100-krat na leto (0.9 / 100 000 / leto).
Je pa najpogostejši tumor pri otrocih in predstavlja 6-8% vseh otroštvo tumorji. Še posebej pogosto so prizadeti otroci med 2. in 5. letom starosti. Po 10. letu starosti lahko nefroblastom diagnosticiramo le redko.
V 5% primerov lahko opazimo tumorske spremembe na obeh otrokovih ledvicah. Fantje so statistično pogosteje prizadeti kot dekleta. Simptomi Wilmsovega tumorja so večinoma precej nespecifični.
Otroci pogosto trpijo zaradi izguba apetita, bruhanje, bolečine v trebuhu in povišana telesna temperatura. Redkeje se pojavi krvavi urin (hematurija), saj to že pomeni, da je tumor napadel sečil. Starši bodo morda že lahko otipali izboklino v trebuhu, ki nato ustreza obsegu tumorja.
Včasih trpijo tudi otroci zaprtje ali driska, izguba teže, bledica, okužbe sečil ali visok krvni tlak. Cilj terapije je predvsem kirurška odstranitev tumorja ali organov (če je mogoče), ki jih tumor prizadene. Popolna odstranitev tumorja je običajno mogoča le v 1. in 2. stopnji (glej zgoraj).
Če je tumor v 1. fazi, se pred operacijo najprej začne zdravljenje s kemoterapevtikom, da se tumor čim bolj zmanjša. Po kirurški odstranitvi tumorja in prizadete ledvice (nefrektomija), tako imenovani pooperativni kemoterapija bi nato izvedli, da bi uničili vse tumorske celice, ki so še vedno prisotne in niso bile kirurško odstranjene. V 2. fazi poleg zmanjšanja tumorja kemoterapija pred operacijo (predoperativno-neoadjuvantna kemoterapija) in odstranitvijo tumorja in ledvic bi izvedli kemoterapijo z vzporednim obsevanjem.
V 3. in 4. stopnji je poleg zmanjšanja tumorja potrebna radioterapija pred operacijo kemoterapija. Ko postanejo izsledki tako majhni, da je operacija tudi operativna, bi odstranili tumor in ledvice, čemur bi sledila kemoterapija z naknadnim obsevanjem. Zdravljenje za zmanjšanje velikosti tumorja je znano tudi kot "uprizoritev navzdol".
Kemoterapevtsko sredstvo je običajno vinkristin z adriamicinom (po možnosti plus aktinomicin D in ifosfamid / ciklofosfamid). Kemoterapija se nadaljuje 5-10 mesecev po operaciji. Operacija poteka v naslednjih korakih: najprej se naredi centralno nameščen trebušni rez.
Nato ledvico ločimo od ledvične postelje s pritrditvijo pomembne ledvice plovila. Kaj metastaze ki so bili morda zaznani, so prav tako odstranjeni limfna vozlišča vzdolž glavnega arterije (aorta) in votla vena se odstranijo tudi profilaktično, tudi če na tem mestu ni dokazov o okužbi s tumorji. Če sta prizadeti obe ledvici, se ledvica z večjo ugotovitvijo popolnoma odstrani, druga ledvica se nato operira, da se organ ohrani.
Od njegove lokalizacije se odstrani le tumor. Poleg znanih zapletov kemoterapije (izpadanje las, slabost, bruhanje, utrujenost, vnetje sluznice itd.) lahko obsevanje povzroči tudi deformacije medenice, pljučno fibrozo in poškodbe miokarda.
Zaplet po operaciji je tako imenovani tumorski tromb v votla vena, ki se pojavi v 5% primerov. Ker mehanizem razvoja Wilmsovega tumorja večinoma ni znan, profilaktični ukrepi niso znani. Čeprav je Wilmsov tumor (nefroblastom) redek tumor, je najpogostejši tumor pri otrocih.
Gre za maligni mešani tumor različnih tkiv, ki pa običajno izvira iz ene ali obeh ledvic. Poleg nespecifičnih pritožb, kot so slabost, bruhanje, izguba teže, otipljiva masa ali krvav urin naj bolnika opomnijo na diagnozo nefroblastom. Širjenje tumorja je razvrščeno po tako imenovani SIOP klasifikaciji.
Tako sta 1. in 2. stopnja lokalno omejena in običajno delujoča, v 3. in 4. fazi pa se je tumor že razširil v telesu in ga ni mogoče neposredno operirati. Poleg zaslišanja pacienta mora zdravnik opraviti tudi palpacijo trebuha, an ultrazvokA pregled urina, po možnosti CT, in rentgenski žarki za tako imenovano uprizoritev tumorja (širjenje tumorja). Tumorje vseh stopenj je treba predhodno zdraviti s kemoterapijo in po kirurški odstranitvi tumorja in naknadne obdelave ledvic.
V nekaterih fazah bo morda potrebno dodatno sevanje po ali pred in po operaciji. Dajanje različnih kemoterapevtskih snovi je treba nadaljevati 5-10 mesecev po operativnem posegu. Pri več kot 75% je stopnja celjenja Wilmsovega tumorja precej dobra, čeprav je to odvisno od stopnje in se giblje od 100% (1. stopnja) do 50-60% (3. in 4. stopnja). Nadaljuj na temo: Prognoza Wilmsovega tumorja
