Za insuficienco zadnje hipofize je značilna izolirana odpoved izločanja posteriornega hipofiznega hormona ali vsaj zmanjšana sekrecija hormoni oksitocin in ADH (antidiuretični hormon), proizveden v hipotalamus. Oksitocin igra posebno vlogo v rojstnih procesih pri ženskah in na splošno pozitivno vpliva na družbene odnose. ADH je antidiuretični peptidni hormon, ki se prav tako sintetizira v hipotalamus in se v zadnji del hipofize spusti v krvni obtok.
Kaj je zadnja hipofizna insuficienca?
Zadnji del hipofize (HHL), ustrezneje imenovan nevrohipofiza, je sestavni del hipofiza vendar evolucijsko predstavlja razvoj možganov. Za razliko od sprednjega režnja hipofize (HVL) HHL izločenega ne sintetizira hormoni sama; namesto tega HHL služi kot skladišče in aktivator hormonov oksitocin in ADH proizvedeno v hipotalamus. Zmanjšano izločanje hormonov ali popolna odpoved izločanja hormonov s strani HHL se imenuje zadnja hipofizna insuficienca (HHL insuficienca). Izraz insuficienca preprosto izraža, da je izločanje hormonov oksitocina in antidiuretičnega hormona ADH oslabljeno ali popolnoma odsotno. Že samo dejstvo, da je moteno izločanje hormonov HHL, nič ne pove o vzrokih motenega izločanja hormonov. Na primer ni mogoče sklepati, ali so vzroki v disfunkciji HHL ali v hipotalamusu ali na poti prenosa „surovega“ hormoni”Od hipotalamusa do HHL. Prenosna pot je sestavljena iz nemeliniziranih aksonov.
Vzroki
Zadnja insuficienca hipofize, izolirana iz sprednjega režnja hipofize (HVL), je lahko posledica različnih vzrokov. Eden od možnih vzrokov je vnetje tkiv samega HHL, tako da se ne more ustrezno odzvati na nadzor hormonov iz hipotalamusa, da aktivira in sprosti oksitocin in ADH. Podobna simptomatologija se pojavi, ko hipofiza okuži tumor ali tumorji ali krvavitve v okoliških tkivih motijo delovanje HHL zaradi prostorskih stres. Razlog za okvaro ali popolno izgubo funkcije HHL je lahko tudi v poti prenosa neaktiviranih hormonov iz hipotalamusa v HHL. Na primer, nemielinirani aksoni so zelo občutljivi na morebitno stiskanje. Potekajo znotraj hipofiznega stebla (infundibulum), ki je sestavni del HHL in zagotavlja povezavo s hipotalamusom. V zelo redkih primerih hipotalamična disfunkcija povzroči zmanjšano sintezo obeh hormonov, kar se simptomatično izrazi kot pomanjkanje HHL. Seveda sevanje terapija ali travmatično možganov lahko tudi poškodba (SHT) vodi do pomanjkanja HHL.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi in pritožbe zaradi pomanjkanja HHL običajno ustrezajo tistim, ki jih običajno opazimo pri premajhni zalogi hormonov ADH in oksitocina. Oksitocin ima glavno vlogo v rojstnem procesu, ki povzroča porod in povzroča mleko streljati v bradavičke. Poleg tega ima oksitocin, ki ga včasih imenujejo tudi ljubiteljski hormon, pozitiven sistemski učinek na psiho tako pri moških kot pri ženskah. Spodbuja vez med partnerjema - primerljivo z razmerjem med materjo in otrokom, ki ga nadzira tudi oksitocin. Hormon olajšuje in krepi socialne vezi ter preprečuje socialne fobije. Premajhna zaloga oksitocina otežuje porod in ženske brez njega ne morejo dojiti. Psihološki učinki pomanjkanje oksitocina so raznolike in se razlikujejo od posameznika do posameznika. Pomanjkanje antidiuretičnega hormona ADH, imenovanega tudi vazopresin, preprečuje potrebno reabsorpcijo primarnega urina, kar ima za posledico hudo voda izguba. The stanje je poklican sladkorna bolezen insipidus, ki ga težko povečamo niti s povečanim pitjem - v skrajnih primerih do 20 litrov na dan. Če pomanjkanje HHL povzročajo tumorji, krvavitve ali drugi prostorski učinki stres, simptomi primarne bolezni, kot so glavoboli v skrajnih primerih pa se motnje vida pojavijo tudi zunaj simptomov pomanjkanja hormonov.
Diagnoza in potek bolezni
Kadar primarnih simptomov in pritožb ne opazimo, lahko sum na prisotnost pomanjkanja HHL sprožijo le ustrezni simptomi pomanjkanja hormonov. Slikovne tehnike, kot so Rentgen, računalniška tomografija (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI), oz somatostatin sprejemnik scintigrafija se uporabljajo za potrditev ali zavrnitev suma diagnoze. Ker postopki slikanja ne omogočajo vedno jasnih ugotovitev ali pa jih lahko tudi vodi ob napačnih interpretacijah je v veliko primerih za potrditev diagnoze koristen endokrinološki pregled glede ravni hormonov v serumu. Potek bolezni je odvisen od primarne bolezni. Če se ne zdravi, lahko pomanjkanje HHL vztraja ali napreduje v težji potek - na primer zaradi tumorjev hipofiza.
Zapleti
Pomanjkanje zadnjega režnja hipofize običajno povzroči različne pritožbe, ki lahko negativno vplivajo na bolnikovo duševno in fizično stanje. V večini primerov bolezen negativno vpliva na porodni proces. Tudi po rojstvu mati v večini primerov otroka ne more dojiti. Praviloma je treba otroka nato hraniti umetno, čeprav ima to za mater psihološko nelagodje. Prav tako so socialne vezi oslabljene in se ne spoštujejo več, kar lahko vodi do težav s prijatelji ali s partnerjem. Niso redke motnje vida oz glavoboli ki se pojavijo kot posledica zadnjega dela hipofize. Kakovost življenja pacienta se zaradi bolezni izjemno zmanjšuje in nenavadno se pojavijo različne psihološke motnje bolnika. Zdravljenje insuficience zadnje hipofize poteka s pomočjo hormonov, nadaljnjih zapletov pa ni. Če mati otroka ne more dojiti, je zanj mogoče skrbeti na druge načine. V tem primeru pri otroku običajno ni zamud v razvoju.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Simptomi, kot so motnje vida, glavoboli na zadnji strani lobanja, ali splošen občutek bolezni kaže na zadnjo hipofizno insuficienco. Obisk zdravnika je nujen, če omenjeni znaki trajajo več kot en teden ali se hitro povečujejo, ko napredujejo. Nato se prizadete osebe takoj posvetujejo s svojim družinskim zdravnikom in se dogovorijo za pregled. Možno je, da so simptomi posledica neškodljivega vzroka, ki ga je mogoče neposredno zdraviti. Če je vzrok dejansko zadnja hipofizna insuficienca, je treba bolnika zdraviti v specializirani kliniki. Zato z jasnimi znaki, kot je značilnost glavobol in motnje vida, je v vsakem primeru treba poiskati zdravniško pomoč. Tumorski bolniki so še posebej dovzetni za zadnjo hipofizno insuficienco. Posamezniki, ki so utrpeli travmo možganov ali ste bili izpostavljeni sevanju terapija imajo tudi večje tveganje za razvoj HHL. V vsakem primeru mora vsak, ki meni, da je v teh rizičnih skupinah, obvestiti ustreznega zdravnika. Poleg zdravnika primarne zdravstvene oskrbe se lahko posvetuje tudi z nevrologom ali internistom.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje pomanjkanja HHL je lahko usmerjeno v zdravljenje primarne bolezni ali v zdravljenje simptomov, ki običajno vključujejo uprava nadomestnih hormonov. Če lahko primarne bolezni hipofize in zlasti zadnjega dela hipofize zdravimo vzročno, se lahko pomanjkanje hormonov ADH in oksitocina odpravi. V vseh drugih primerih, ko obnovitev izločanja HHL ni več mogoča, je zdravljenje sestavljeno iz vseživljenjske nadomestitve hormonov ali uravnavanja hormonov terapija. Hormonska terapija vedno vključuje neposreden hormon uprava. To velja tudi v primerih, ko hipofiza običajno uravnava koncentracijo hormonov z izločanjem kontrolnih hormonov, tj. Samo spodbuja določen ciljni organ, da poveča izločanje dejanskega hormona v metabolizem.
Preprečevanje
Neposredna preventiva ukrepe ki bi lahko preprečile razvoj insuficience HHL, niso znane. Najboljša zaščita je zgodnje odkrivanje pomanjkanja oksitocina in ADH, medtem ko se postopno pojavlja pomanjkanje oksitocina kot takšna ni zlahka prepoznavna, nezadostne ravni ADH v kri seruma opazijo močni občutki žeje, ki jih je treba razjasniti.
Spremljanje
V večini primerov zadnjega dela hipofize, ukrepe takojšnjega spremljanja so močno omejeni. Na splošno bolniki s tem stanje zanašajte se na hitro in zgodnjo diagnozo, da preprečite nadaljnje zaplete in poslabšanje simptomov. Pri zadnjem delu hipofize ni neodvisnega zdravila. Zato mora prizadeti ob prvih simptomih in znakih bolezni obiskati zdravnika, da se lahko začne zgodnje zdravljenje. Oboleli zaradi te bolezni so običajno odvisni od jemanja različnih zdravil, ki lahko trajno ublažijo simptome. Vedno je pomembno zagotoviti, da se zdravilo jemlje pravilno in v pravilnem odmerku. Pri otrocih bi morali zlasti starši spremljati in preverjati, ali je zdravilo pravilno jemljeno. Ker lahko insuficienca zadnje hipofize negativno vpliva tudi na druge organe telesa, bi moral prizadeti človek redno pregledovati zdravnika, da bi že v zgodnji fazi odkril morebitno škodo. V zvezi s tem ni mogoče splošno predvideti, ali bo bolezen povzročila skrajšanje pričakovane življenjske dobe bolnika.
Tukaj lahko naredite sami
Bolniki z okvaro zadnje hipofize morajo pogosto jemati hormone do konca življenja. Dokler se ti hormoni popolnoma ne prilagodijo, bi morali imeti veliko potrpljenja, še posebej, če so bili hormoni predpisani v obliki pršila za nos or injekcije ne tablet. Po tem je treba nadomestno hormonsko terapijo ali terapijo za uravnoteženje hormonov zanesljivo vključiti v dnevno rutino. Ni treba posebej poudarjati, da se ravni hormonov redno preverjajo. Da bi zagotovili potrebno spoštovanje terapije, je priporočljivo voditi evidenco o kri preiskave in določitev hormonskega stanja. To je še posebej koristno, če se bolniki dalj časa odpravijo na dopust ali spremenijo kraj bivanja. Na ta način lahko novi zdravniki vedno dobijo natančno sliko poteka bolezni. Bolniki z zadnjo hipofizno insuficienco lahko trpijo zaradi dejstva, da njihova telesa ne proizvajajo več oksitocina na ravni, ki je potrebna za dobro delovanje socialnih vezi. To lahko negativno vpliva na odnose s prijatelji, družino in partnerji, v najslabših primerih pa jih onemogoči. Če samo zdravilo ni dovolj, je v tem primeru priporočljivo spremljevalno psihoterapevtsko zdravljenje. Matere z okvaro zadnje hipofize pogosto ne morejo dojiti otroka, kar je lahko psihološko enako težko. Tudi tu je priporočljivo psihoterapevtsko zdravljenje, ki ga v večini primerov plača zakonsko določena zdravje zavarovalnic brez ugovora.