Zaporedje oligohidramnios predstavlja opis učinkov nezadostnosti plodovnica proizvodnjo. Gre za hude malformacije, ki se razvijejo zaradi nizke plodovnica količine med embriogenezo. The stanje je usodna.
Kaj je zaporedje oligohidramnija?
Zaporedje oligohidramniosa se nanaša na učinke nezadostnosti plodovnica proizvodnja med nosečnost. Zaradi omejenega prostora zaradi nizke plodovnice je zarodkov ne more normalno razvijati. Pojavijo se hude malformacije notranjih in zunanjih organov. Sprva je sindrom opisala ameriška patologinja Edith Potter v obojestranski odsotnosti ledvic (obojestranska ledvična ageneza). Zato se imenuje tudi Potterjev sindrom. Potter je opravil približno 5000 obdukcij 3 ženskih in 17 moških zarodkov ali novorojenčkov. Ker pa malformacije niso omejene na odsotnost ledvic, se to imenuje zaporedje oligohidramnijev. Pomanjkanje plodovnice med nosečnost se imenuje tudi oligohidramnios. Po definiciji je to takrat, ko je količina plodovnice manjša od 200 do 500 ml. Indeks amnijske tekočine je manjši od 5.1 cm ali usedline amnijske tekočine so manjše od 2 cm med placenta (placenta), stena maternice in plod. Oligohidramnios se pojavi pri do štirih odstotkih nosečnosti in ima lahko več vzrokov. Redko se razvije v zaporedje oligohidramnios.
Vzroki
Vzrok za zaporedje oligohidramnijev je premalo plodovnice. Najpogosteje prezgodnja ruptura membrane povzroči izgubo plodovnice. Vendar to ni vzrok za zaporedje oligohidramnij, ker se izguba plodovnice tukaj zgodi tik pred rojstvom. Zaporedje oligohidramnios se lahko razvije le, če obstaja dolgotrajen oligohidramnios. To je predvsem posledica zmanjšane tvorbe urina zarodkov. Poleg tega močna rast zaostalost otroka lahko vodi temu. Disfunkcija placenta zaradi visok krvni tlak or nikotin uživanje včasih povzroči tudi oligohidramnije. Drugi vzroki so lahko obstruktivne bolezni sečil ali kromosomske aberacije. Zaradi nezadostne plodovnice primanjkuje prostora za zarodkov, saj se lahko razvije samo znotraj plodovnice. Te omejene prostorske razmere povzročajo nenormalne pogoje rasti za plod. Vse malformacije so posledica tega. V nekaterih primerih pa lahko že obstoječe malformacije ledvic ali sečil omejijo nastajanje in izločanje urina. Posledica tega je zmanjšana tvorba plodovnice, kar pa ovira razvoj preostalih organov. Na splošno torej ni povsem jasno, ali je klinično sliko zaporedja oligohidramnios mogoče tudi genetsko določiti ali pa gre res le za motnje rasti, ki jih povzročajo oligohidramnios. Možno je tudi, da je vzrokov več.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za zaporedje oligohidramnios je značilna huda notranja in zunanja displazija. Najpomembnejši simptom je malformacija genitourinarnega trakta. Zlasti sta prizadeti obe ledvici. Bodisi so popolnoma odsotni (ledvična ageneza) bodisi so močno nerazviti. Poleg tega obstaja hipoplazija (podaktivnost) pljuč. Poleg klapnih nog lahko obstajajo še druge malformacije okončin ali hrbtenice. Posebej presenetljive so malformacije obraza, znane kot Potterjeve facije. Te dismorfije so podobne tistim iz Downov sindrom. Pred ušesi so posebej oblikovane v nizko postavljenih in ravnih ušesih. The hrustanec manjka snov v ušesih. Drug simptom je epicanthus medialis. To je dvojna kratica vek podoben mongolski gubi na notranjem robnem kotu očesa. Poleg tega je medočesna razdalja sorazmerno velika, kar imenujemo hipertelorizem. Končno, spodnja čeljust je nerazvita. Zato se zdi skrajšana. Napoved bolezni je zelo slaba. Samo zaradi ageneze ledvic smrt nastopi pred rojstvom otroka ali kmalu zatem.
Diagnoza in potek bolezni
Potterjev sindrom ali zaporedje oligohidramnijev je mogoče diagnosticirati prenatalno med prenatalnim ultrazvok od 17. tedna nosečnost, je jasno prepoznaven Potterjev sindrom. V tem primeru ga je mogoče zaznati po pomembni rasti zaostalost in nenavadna prisilna drža zaradi pomanjkanja prostora zaradi odsotnosti plodovnice.
Zapleti
Otroci zaradi zaporedja oligohidramnij trpijo za zelo hudimi malformacijami in deformacijami. V hudih primerih se lahko otroci rodijo mrtvi ali celo kmalu po rojstvu umrejo. Starši in sorodniki otroka praviloma trpijo tudi zaradi hudih psiholoških simptomov in depresija. Poleg tega lahko pri bolniku ledvice popolnoma manjkajo, tako da je otrok neposredno odvisen od njih dializo. Pojavi se lahko tudi Downov sindrom, ki prizadeti osebi bistveno zmanjša kakovost življenja. The spodnja čeljust se skrajša, pojavijo pa se tudi težave s sluhom in slabši vid. V večini primerov pa otrok umre kmalu po rojstvu kot posledica zaporedja oligohidramnijev. Na žalost zdravljenje zaporedja oligohidramnij po rojstvu ni mogoče. Vendar pa stanje je mogoče diagnosticirati razmeroma zgodaj, zato je možno tudi zgodnje zdravljenje tega stanja. Primanjkljaje plodovnice je mogoče nadomestiti, da se izognemo malformacijam. Za mater zaporedje oligohidramnijev ne predstavlja nobenega zdravje pričakovane življenjske dobe ni.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Dalekosežne posledice pomanjkanja plodovnice so za bodočega otroka dramatične. Pojavijo se številne malformacije, zaradi katerih otrok umre. Možni vzročni dejavniki zaporedja oligohidramniosa niso jasni, predlagajo se več vzročni vzroki. Čeprav je zaporedje oligohidramnios mogoče diagnosticirati pred rojstvom in med rutino ultrazvok izpit. Prisotnost zaporedja oligohidramniona je mogoče zaznati šele po 17. tednu nosečnosti. Takrat pa je že prepozno za prekinitev nosečnosti. Če pa ginekolog pravočasno prepozna pomanjkanje plodovnice, ga lahko nadomesti. V tem primeru se bo otrok verjetno rodil zdrav ali z le manjšo posledično škodo. V prisotnosti izrazitega zaporedja oligohidramniosa nerojeni otrok pogosto umre pred rojstvom. Včasih kmalu zatem umre. Prizadeti otrok je utrpel tako hudo škodo zaradi pomanjkanja prostora v plodovnica da ne bi mogla preživeti niti z najboljšo zdravniško pomočjo. V nekaterih primerih se otroci rodijo živi, vendar s hudo boleznijo ledvice škodo. Takoj jih potrebujejo dializo. Takšni otroci izvedo, da so obiski zdravnikov del njihovega kratkega življenja.
Zdravljenje in terapija
žal terapija v izrazitem zaporedju oligohidramniov ni več mogoče. Napoved je 100-odstotno usodna. Če dojenček še ni mrtvorojen, bo v kratkem času umrl zaradi ledvičnih in pljučnih malformacij. Vendar pa lahko vzrok za nastanek zaporedja oligohidramnios (oligohidramnios) zdravimo med nosečnostjo. Kot smo že omenili, je za oligohidramnij značilno zmanjšanje plodovnice Obseg. Dokazi za to prihajajo iz nenavadno majhnih maternice in zmanjšano gibanje ploda. To že pomeni omejen prostor. Včasih zadošča, da nosečnica popije toliko, da se količina plodovnice vrne v normalno stanje. To velja v primeru, ko so le začasni vzroki privedli do zmanjšanja plodovnice. Če pa količine amnijske tekočine ni mogoče nadomestiti s pitjem, je pričakovati nerazvitost otroka. V tem primeru še vedno obstaja možnost nadomestitve količine plodovnice z amnijsko infuzijo. Infuzija plodovnice je zunanje polnjenje plodovnice. Za polnjenje amnijske tekočine z a se uporablja kateter ali igla glukoze-solna raztopina. Ta postopek se izvede pod ultrazvok smernice. Če pa je otrokovo splošno stanje je slaba, metoda izbire je prezgodnji porod otroka. Vendar pljuč predhodno se je treba dogovoriti za indukcijo zorenja.
Obeti in napovedi
Če v nosečnosti nastane nezadostna količina plodovnice, je to lahko smrtna kazen za zarodek. Nezadostna količina plodovnice pomeni, da se nerojeni otrok ne more pravilno razvijati, trpel bi zaradi hudih malformacij zaradi zaporedja oligohidramniona ali umrl ob rojstvu. Očitno je, da je zaporedje oligohidramnijev večfaktorsko. Večina otrok z malformacijami in posledicami, ki jih povzroči, umre ob rojstvu ali kmalu kasneje. Tisti, ki preživijo dlje, so v mnogih organskih sistemih in okončinah močno poškodovani in popačeni. Med drugim manjkajo ledvice. Že samo to mnogim otrokom preprečuje preživetje. Preživeli so odvisni od dializo. Imajo tudi hude deformacije na druge načine. Dandanes pa lahko prenatalni pregledi ugotovijo, ali je dovolj plodovnice ali ne. Če ugotovimo pomanjkanje, lahko povečamo količino plodovnice. To lahko prepreči resne posledice, ki jih povzroča zaporedje oligohidramnios. Vendar je problematično, da je ta pregled smiseln šele po 17. tednu nosečnosti, ker zdravniki pomanjkanja plodovnice pred tem ne morejo zaznati. Takrat je že prepozno za Splav. Če pa se na tej stopnji odkrije pomanjkanje plodovnice, se lahko večina otrok rodi zdravih z dobro prognozo. Nekateri imajo blage malformacije.
Preprečevanje
Da bi preprečili zaporedje oligohidramnijev, je treba med nosečnostjo nenehno paziti na zadostno plodovnico. Če se pojavijo znaki oligohidramnija, je primerno ukrepe za polnjenje plodovnice je treba vzeti takoj.
Kaj lahko storite sami
Ker je oligohidramnios usodno stanje, si lahko zelo malo pomagate. Da bi preprečili zaporedje oligohidramnijev, moramo biti nenehno pozorni na dovolj visoko plodovnico Obseg med nosečnostjo. Včasih zadošča, da nosečnica povečano izgubo tekočine nadomesti s pitjem. Če je že diagnosticirano zaporedje oligohidramnijev, je pričakovana življenjska doba nerojenega otroka že zelo nizka zaradi možnih pljuč in ledvice škodo. Ker je to za starše in sorodnike izjemna psihološka situacija, je pomembno, da ponudite zadostne podporne storitve. Kot prizadeta oseba lahko pomaga odpreti takšne ponudbe podpore, ki jih pogosto ponujajo bolnišnice in psihološke službe. Tudi v takšnih razmerah ne bi smeli zanemarjati lastnega družbenega okolja. Neokrnjeno socialno okolje lahko pomaga pri obvladovanju stresov zaporedja oligohidramnios in njegovih posledic. Prvi znaki depresija je treba jemati resno in se nanje odzvati. Alternativne terapije in sprostitev metod, kot so joga in meditacija lahko pomaga tudi pri iskanju novega poguma za soočanje z življenjem v težkem času lastne bolezni ali bolezni sorodnika.
