Zdravljenje | Gaucherjeva bolezen

Zdravljenje

Za neposredno obravnavo vzroka bolezni je treba bolnika oskrbeti z zahtevanim encimom. Terapija Gaucherjeve bolezni je torej sestavljena iz dajanja encima z infuzijami skozi venski dostop. To lahko storimo na primer enkrat na mesec v večjih odmerkih ali večkrat na mesec v nižjih odmerkih.

Zdravljenje lahko nadzira in izboljša pritožbe in simptome Gaucherjeve bolezni. Pri otrocih z motnjami rasti lahko terapija pogosto povzroči normalno stopnjo rasti. Vendar to velja predvsem za nenevropatsko obliko, tj. Kadar na njej ni poškodb živčni sistem.

Pri nevropatski obliki je pričakovati posledice, ki škodujejo živcu. Težavo lahko le v omejenem obsegu izboljša terapija. Kot neželeni učinek pri zdravljenju poročajo o rahlem povečanju telesne mase in v redkih primerih o alergijskih reakcijah.

Na splošno je še vedno zelo pomembno, da se terapija Gaucherjeve bolezni dobro spremlja. V ta namen je pomembno opazovati napredovanje simptomov. Poleg tega je treba redno meriti aktivnost encima, da lahko poiščemo pravi odmerek za bolnika. Kot alternativno zdravljenje obstaja tudi možnost zaviranja proizvodnje snovi, ki se pri Gaucherjevi bolezni preveč odloži z zdravili.

Prehrana

O prehrana bolnika z Gaucherjeva bolezen ni treba spreminjati neposredno. Simptome sprožijo tudi najmanjše količine sladkih maščobnih snovi. Vendar na splošno stanje je mogoče izboljšati z zdrava prehrana in izbrana živila.

Anemija pri bolezni pogosto zahteva povečanje železa, kar lahko poleg tablet dobro podpirajo tudi živila, ki vsebujejo železo. V kombinaciji z vitaminom C lahko telo tudi bolje absorbira železo. Zmanjšana kostna gostota pri Gaucherjevi bolezni lahko preprečimo s povečano absorpcijo kalcij in vitamin D.