Terapevtski cilj
Normalizacija seruma kortizon ravni.
Priporočila za terapijo
- Primarno kirurški terapija (za indikacije glejte "Kirurška terapija" spodaj); v redkih primerih radioterapija hipofiza (npr. za ponovitev / ponovitev Cushingova bolezenpri primarno neoperabilnih bolnikih); po operaciji nadomestitev terapija (nadomestno zdravljenje) z a kortizon droga.
- Pri zdravljenju karcinoma NNR z: citostatiki, adrenostatiki
- V jatrogeno Cushingov sindrom (neželena posledica zdravljenja): preverite in po potrebi prilagodite obstoječe Kortizol Odmerek.
- V primeru ponovitve osrednjega Cushingova bolezen (Cushingova bolezen) [po resekciji / kirurški odstranitvi mikroadenoma sprednje hipofize]: terapija sojenje z somatostatin analogni; ketokonazol.
- Glejte tudi pod „Nadaljnje zdravljenje“.
Za ponovitev osrednje Cushingove bolezni (Cushingova bolezen) [po resekciji mikroadenoma sprednje hipofize]
Terapevtsko preskušanje z:
- somatostatin analogni (pasireotid) 600 ug, dvakrat na dan sc → ciljno omejevanje izločanja ACTH [preskus II. Faze!]
- Ketokonazol (zavira sintezo steroidov, vključno z Kortizol) Rdeča črka na Ketokonazol HRA (ketokonazol): „Tveganje za hepatotoksičnost Ketokonazol v peroralni obliki je močan zaviralec sinteze kortizola zaradi svoje lastnosti kot zaviralca citokroma P450 encimi v nadledvična žleza. Poleg tega ima ketokonazol neposredne učinke na kortikotropne tumorske celice pri bolnikih z Cushingov sindrom. Odobren je za zdravljenje endogenih Cushingov sindrom pri odraslih in mladostnikih, starejših od dvanajst let. Zaradi tveganja hepatotoksičnosti (jetra toksičnost), je bilo dovoljenje za promet z oralnim ketokonazolom kot protiglivičnim sredstvom začasno ukinjeno oktobra 2013. Hepatotoksičnost pri peroralnem zdravljenju z ketokonazolom se običajno opazi na začetku zdravljenja in v prvih šestih mesecih. Ketokonazol HRA za zdravljenje Cushingovega sindroma naj bi bil na trgu v Nemčiji od 15. marca 2015. Proizvajalec vnaprej posreduje informacije o tveganju hepatotoksičnosti in ukrepe za zmanjšanje tveganja v rdečem pismu:
- Peroralno zdravljenje s ketokonazolom mora uvesti in nadzorovati zdravnik z izkušnjami pri zdravljenju Cushingova bolezen.
- Ketokonazol v peroralni obliki je kontraindiciran pri bolnikih z akutno ali kronično boleznijo jetra bolezni ali če so ravni jetrnih encimov več kot dvakrat nad zgornjo mejo normale na začetku zdravljenja.
- Če se pojavijo klinični simptomi, je treba ketokonazol takoj prekiniti hepatitis razvijati.
- Bolnike je treba obvestiti o tveganjih za hepatotoksičnost in možnih simptomih (npr. anoreksija, slabost/bruhanje, zlatenica, temni urin). Če se pojavijo ustrezni simptomi, je treba zdravljenje takoj prekiniti, obvestiti zdravnika in jetra opraviti je treba preskuse delovanja.
- Pred začetkom in med zdravljenjem vrednosti jeter je treba redno določiti v skladu s podatki strokovnjaka.
- Če se ravni jetrnih encimov povečajo na manj kot trikratno zgornjo mejo normalnih vrednosti, bližje spremljanje delovanja jeter in vsak dan Odmerek zmanjša za vsaj 200 mg.
- Če se raven jetrnih encimov poveča na vsaj trikratno zgornjo mejo normalnih vrednosti, je treba zdravljenje takoj prekiniti. "
