Zdravljenje in terapija | Meulengrachtova bolezen

Zdravljenje in terapija

Meulengrachtove bolezni načeloma ni mogoče pozdraviti, saj je presnovna motnja genetsko dedna in prirojena. V večini primerov se prizadeti dobro znajdejo tudi brez zdravljenja in ne potrebujejo terapije. V hujših primerih lahko simptome in težave s prebavili zdravimo z zdravili, čeprav so neželeni učinki predpisanih zdravil pogosto resnejši od samih simptomov.

Običajno se simptomi pojavijo pri recidivih in hitro izzvenijo brez zdravljenja. Vendar lahko prizadeti zagotovijo, da se simptomi pojavijo le redko in v blagi obliki. Oči so se razbarvale zlatenica zlasti so izjemno stresni za bolnike.

Z dovolj pitja se telo pravilno "splakne" in nabere bilirubin se lahko hitreje izločijo skozi ledvice. Simptome huje povzročajo nekateri vedenjski vzorci. Ustrezen življenjski slog, pri katerem bolniki ne kadijo, se izogibajo alkoholu in dolgim ​​obdobjem lakote ter dovolj spijo, preprečuje povečanje bilirubin koncentracija v kri in s tem povezani simptomi. Posledično je bolezen mogoče dobro nadzorovati in zdravje oslabitev ostaja nizka.

Vrednost bilirubina

Koncentracija posrednega bilirubin se poveča pri Meulengrachtovi bolezni in je nad normalno vrednostjo 2-5 mg / dl. Posredni bilirubin je bilirubin, ki še ni konjugiran z glukuronsko kislino v jetra in zato ni topen v vodi. V kri, posredni bilirubin je vezan na določeno transportno beljakovino, albumin.

Za preverjanje vrednosti bilirubina zdravnik vzame a kri vzorec. Laboratorijska diagnostika določa skupno vrednost bilirubina in vrednost konjugiranega bilirubina v vzorcu krvi v bolnikovi plazmi (brezcelična kri) ali serumu (plazma brez koagulacijskih faktorjev). Koncentracija posrednega bilirubina je razlika med skupno vrednostjo in vrednostjo konjugiranega bilirubina.

Trajanje in napoved

Običajno je Meulengrachtova bolezen popolnoma neškodljiva in bolniki živijo popolnoma brez bolezni. Zdravljenje z zdravili z encimskimi induktorji (npr. Fenobarbitalom ali rifampicinom) običajno ni potrebno in se zaradi neželenih stranskih učinkov redko predpisuje. Le redki bolniki žal trpijo zaradi simptomov in na splošno pričakovana življenjska doba zaradi Meulengrachtove bolezni ni manjša, saj hiperbilirubinemija ne povzroča notranjih organov.