Vaskulitidi: terapija z zdravili

Terapevtski cilj

• Zmanjšanje tveganja ali preprečevanje zapletov.

Priporočila za terapijo

Spodaj so priporočila za zdravljenje najpogostejših vaskulitidi.

• Bolezen proti GBM (glomerularna bazalna membrana), prej Goodpasturejev sindrom:
  • Visoko-Odmerek glukokortikoidi (steroidi) in ciklofosfamid (alkilanti).
  • Plazmafereza (izmenjava plazme) - za odstranitev protitelesa.
  • Trajanje terapije: 8-12 mesecev
• Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, prej Churg-Straussov sindrom:
  • Terapija temelji na številu eozinofilcev (mora biti manj kot 700 / ml).
  • Kortizon terapija je indiciran samo, če ni prizadetosti srca ali hudo vnetje periferne celice živčni sistem.
  • V primeru manifestacije v srce, ledvice, uporaba CNS imunosupresivi.
• Granulomatoza s poliangiitisom, prej Wegenerjeva granulomatoza:
  • Terapija temelji na odrih in dejavnostih.
    • Indukcijska terapija: zdravljenje z glukokortikoidi (steroidi), metotreksat (MTX) (folna kislina antagonist /imunosupresivi), ciklofosfamid (alkilanti).
    • Vzdrževalna terapija
      • Ko pride do remisije, se zdravljenje preide na azathioprine (24 mesecev) oz leflunomid (imunosupresiv) oz metotreksat. Poleg tega, prednizolona.
      • Rituksimab pri znižani Odmerek (500 mg vsakih 6 mesecev) je boljša od azathioprine v vzdrževalnem zdravljenju po ciklofosfamid indukcija.
      • Alternative druge linije: leflunomid in mikofenolat mofetil.
    • Reserve droge: rituximab (monoklonsko protitelo; priporočljivo za indukcijsko zdravljenje skupaj s ciklofosfamidom pri bolnikih s kritično prizadetostjo organov), infliksimab (TNF-alfa blokator).
• Izolirani levkocitoklastični koža vaskulitis: zdravljenje z prednizolona enakovredno (glukokortikoidi).
• Kawasakijev sindrom (MCLS): zdravljenje z imunoglobulini, acetilsalicilna kislina (zaviralec agregacije trombocitov) in infliksimab (TNF-alfa blokator) če so odporni na imunoglobuline.
• Mikroskopski poliangiitis:
  • Terapija temelji na fazi in dejavnosti.
    • Indukcijsko zdravljenje: zdravljenje z glukokortikoidi (steroidi), metotreksat (MTX) (folna kislina antagonist /imunosupresivi), ciklofosfamid (alkilanti).
    • Vzdrževalna terapija
      • Ko pride do remisije, se zdravljenje preide na azathioprine (24 mesecev) oz leflunomid (imunosupresiv) ali metotreksat. Poleg tega prednizolona.
      • Rituksimab pri znižani Odmerek (500 mg vsakih 6 mesecev) je v vzdrževalnem zdravljenju po indukciji ciklofosfamida boljši od azatioprina.
      • Alternative druge vrste: leflunomid in mikofenolat mofetil.
    • Reserve droge: rituksimab (monoklonsko protitelo; priporočljivo za indukcijsko zdravljenje skupaj s ciklofosfamidom pri bolnikih s kritično prizadetostjo organov), infliksimab (TNF-alfa blokator).
• Nodoza poliarteritisa (PAN; panarteritis nodosa): zdravljenje z ekvivalentom prednizolona (glukokortikoidi), v blagem poteku kot monoterapija; ciklofosfamid (alkilanti).
• Purpura Schoenlein-Henoch: zdravljenje z ekvivalentom prednizolona (glukokortikoidi).

Opomba: Nemško društvo za revmatologijo (DGRh) se zavzema za uporabo monoklonskih protiteles rituksimaba (RTX) v ANCA-povezanih vaskulitidi (AAV). Skladno s tem bi bil rituksimab alternativa ciklofosfamidu (glejte spodaj) sedanji standard oskrbe za AAV.

Za podrobnejša priporočila za zdravljenje bolezni glejte ustrezno bolezen.