Zollinger-Ellisonov sindrom je tumorska motnja, pri kateri tumorji v prebavilih povzročajo prekomerno proizvodnjo hormona gastrin. V nekaj več kot polovici vseh primerov so tumorji maligni gastrinomi. Zdravilna terapija je mogoče pred metastazami.
Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?
Hormon gastrin se sintetizira v prebavilih. Prekomerna proizvodnja tega hormona se kaže v paraneoplastičnem videzu in je znana kot Zollinger-Ellisonov sindrom. Soimenjaka tega pojava sta ameriška kirurga Zollinger in Ellison, ki sta prvič opisala kompleks simptomov v 20. stoletju. Tumorji trebušne slinavke so med vodilnimi simptomi sindroma. Zgornji Tanko črevo je pogosto prizadet tudi zaradi tumorjev. V nekaj več kot polovici primerov so tumorji maligni. Vsako leto bolezen prizadene približno deset od enega milijona ljudi. To naredi Zollinger-Ellisonov sindrom izjemno redka bolezen, ki se pojavlja pretežno med 30. in 60. letom starosti. Vendar pa lahko mlajši ljudje teoretično prizadenejo tudi simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma.
Vzroki
Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu se tumorji razvijejo v trebušni slinavki in prebavilih. Tumorji proizvajajo gastrin, hormon prebavil. Iz tega razloga se tumorji imenujejo tudi gastrinomi. Ti nevroendokrini tumorji se lahko pojavijo posamezno ali kot več tumorjev. V nekaj več kot polovici primerov so gastrinomi maligni in metastazirajo v limfna vozlišča oz jetra. Približno četrtino vseh bolnikov z Zollinger-Ellison sindromom prizadene multipla endokrina neoplazija tipa I in ima več tumorjev kot del tega. Poleg trebušne slinavke so običajno prizadete tudi hipofiza in obščitnice. Gastrin spodbuja proizvodnjo želodčna kislina in povzroči sproščanje vestibularnih celic želodca vodik ioni. Na ta način kislina koncentracija v želodec povečuje. Posledično se pojavijo razjede na želodcu in dvanajstniku.
Simptomi, pritožbe in znaki
Zollinger-Ellisonov sindrom povzroča hudo bolečine v trebuhu ki se prednostno zgodi na netipičnem mestu. Bolniki so pogosto prizadeti refluks. V tem pojavu želodec vsebina mehurčka v požiralniku. želodec kislina lahko vname sluznice anatomske strukture in zgaga razvija. Laringitis je tudi pogosta posledica refluks. Driska se pojavi tudi pri polovici bolnikov. Visoke izgube elektroliti in vitamini so rezultat. Nekateri trpijo tudi krvavo bruhanje. Prekomerna proizvodnja želodčnega soka inaktivira bolnikove lipaze. Ker te encimi so nenadomestljivi za prebavo maščob, maščobe pa včasih ne morejo več absorbirati Tanko črevo in preidejo v debelo črevo. Rezultat je maščobna sprememba v konsistenci blata. Včasih se vrednost pH v kri prizadete osebe. V redkih primerih pride tudi do prekomerne proizvodnje obščitnični hormon. Kot rezultat, je kalcij ravni v kri je samo napačno urejeno.
Diagnoza in potek bolezni
Za diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma se določijo ravni gastrina. A koncentracija nad 1 000 ng na liter je približno diagnostično. Če je v serumu mogoče zaznati tudi kromogranin, to kaže na nevroendokrine tumorje. Odporen na zdravljenje bolečine v trebuhu v netipični lokalizaciji podpira diagnozo. Za lokalizacijo tumorjev se uporabljajo tehnike slikanja, kot so oktreotid scintigrafija, pozitronska emisijska tomografija, MRI ali CT so naročeni. Ker se lahko manifestacije Zollinger-Ellisonovega sindroma pojavijo tudi v okolju sindroma MEN, je to stanje zahteva posebno diferencialno diagnostično obravnavo. Napoved Zollinger-Ellisonovega sindroma je odvisna od stopnje malignosti tumorjev in prisotnosti metastaze. 90 odstotkov vseh bolnikov z limfno metastaze so še pet let pozneje živi, kar ustreza ugodni prognozi. Jetra in trebušna slinavka metastaze se štejejo za prognostično neugodne.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Trebušna bolečina, otekanje, razjede ali spremembe v obliki telesa mora oceniti zdravnik. To so alarmni signali organizma, katerih vzrok je treba določiti. Če se te nepravilnosti nadaljujejo dlje časa ali če se intenzivnost pritožb poveča, se je treba posvetovati z zdravnikom. Bolezni prebavil, driska in splošno bolečina v trebuhu je treba pregledati in zdraviti. Ker prizadetemu v primeru hudega poteka bolezni brez zdravstvene oskrbe grozi prezgodnja smrt, je treba že ob prvih nepravilnostih obiskati zdravnika. Motnje v prebavi, zgaga in vnetje od larinks so nadaljnji opozorilni signali organizma. Če se pojavijo simptomi razpršenega pomanjkanja, zmanjšanje telesne zmogljivosti in otopelost, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. V primeru pritiska bolečina, motnje senzibilnosti in notranji nemir, je treba razjasniti pritožbe. Če opazimo vedenjske nenormalnosti, je razdražljivost prisotna ali obstaja izguba apetita poleg izgube telesne teže se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se med uporabo stranišča pojavi krvavitev, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Kurativno zdravljenje je možno le pri gastrinomih brez metastaz. V tem primeru se tumor ali tumorji čim bolj kirurško odstranijo, kolikor je to znotraj področja možnosti. Vendar to ne izključuje ponovitev. Zato se morajo bolniki vse življenje udeleževati rednih pregledov. Ker vseh tumorskih celic običajno ni mogoče odstraniti kirurško, lahko operaciji sledi dodatno sevanje terapija. Vendar se je izkazalo, da je sevanje pri gastrinomih manj učinkovito, zato tega koraka ne priporočajo vsi zdravniki. Če so tumorji benigni, jih po možnosti še vedno odstranimo, ker je tveganje za degeneracijo veliko. Prav tako dobijo bolnike oktreotid za zmanjšanje izločanja gastrina. Administracija of zaviralci protonske črpalke običajno lahko zmanjša želodčna kislina proizvodnjo. Če je že prišlo do metastaz, simptomatsko terapija po potrebi poleg operativnega posega, ki lahko vsaj podaljša življenje. Preživetje je tako mogoče desetletja. Za izboljšanje kakovosti življenja bolnikov, trebuha bolečina lahko dodatno zdravi uprava of proti bolečinam in tako po potrebi ublažili. Driska rupturo razjed pa je mogoče preprečiti tudi terapevtsko.
Preprečevanje
Zollinger-Ellisonov sindrom je mogoče vsaj zmerno preprečiti z rak presejanje.
Nadaljnja skrb
V večini primerov je oseba, ki jo prizadene Zollinger-Ellison sindrom, omejena in le nekaj ukrepe in možnosti neposrednega naknadnega varstva, ki mu je na voljo, zato bi morala prizadeta oseba ob prvih znakih in simptomih te bolezni obiskati zdravnika. Prej ko se posvetuje z zdravnikom, boljši bo običajno nadaljnji potek bolezni. Če pacient želi imeti otroke, je priporočljivo genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev Zollinger-Ellisonovega sindroma. Popolnega zdravljenja bolezni ni mogoče doseči, saj gre za genetsko bolezen. Pri zdravljenju Zollinger-Ellisonovega sindroma se večina obolelih zanaša na ukrepe of fizioterapija in fizioterapija za lajšanje simptomov. Ponavljanje vaj doma lahko pozitivno vpliva na proces zdravljenja. Poleg tega ni nenavadno, da se jemljejo različna zdravila. Prizadeti morajo biti pozorni na predpisani odmerek in reden vnos. V večini primerov sam sindrom ne zmanjša pričakovane življenjske dobe prizadete osebe, čeprav splošne napovedi ni mogoče dati.
Tukaj lahko naredite sami
Pri zdravljenju Zollinger-Ellisonovega sindroma si lahko pomagamo z nekaj samopomoči ukrepe. Sprememba v prehrana je pomembno. Izogibati se je treba dražilnim jedem in pijačam, da preprečimo tipično zgaga. Kadilci naj prenehajo kajenje. Poraba kava or alkohol prav tako je treba zmanjšati. Pomembno je preprečiti zgago in se izogniti sekundarnim simptomom, kot so nadaljnji draženje grla Nelagodje lahko zdravimo tudi simptomatsko, na primer tako, da na boleča mesta položimo toplo blazino. Nežno čaji imajo tudi pomirjujoč učinek. Vzročno zdravljenje tumorja lahko bolnik podpira z upoštevanjem zdravnikovih navodil. Po operaciji strog počitek v postelji in izogibanje stres veljajo. Prehrana še naprej vzdrževati. Ko je tumor uspešno odstranjen, se simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma običajno umirijo v nekaj dneh do tednih. Predhodno predpisana zdravila lahko postopoma opustimo po posvetovanju z zdravnikom. Hkrati mora pacient še naprej paziti na nenavadne simptome. Če se želodčne težave ponovno pojavijo, se je treba posvetovati z zdravnikom. Gastroenterolog je odgovoren in lahko bolnikom z Zollinger-Ellisonovim sindromom nudi nadaljnje nasvete za samopomoč.
